Патологоанатомические изменения при килевидной деформации
Патологоанатомические изменения
При килевидной деформации грудина обычно утолщена, выпячивается кпереди, ребра имеют горизонтальное направление, причем реберные углы в области V-VII ребер отсутствуют. У некоторых пациентов ребра вдвое толще и шире, а в области перехода их в хрящевую часть - дугообразно искривлены.
Особое место в формировании порока принадлежит аномалии строения диафрагмы: у таких пациентов отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII- VIII ребрам, чрезмерно развиты, что приводит к втяжению боковых отделов грудной клетки и выпячиванию грудины кпереди. У некоторых пациентов отмечается аномальное прикрепление больших грудных мышц - значительно латеральнее, чем обычно.
Перечисленные нарушения структуры тканей грудной клетки и обусловленные ими изменения анатомического строения по мере роста организма прогрессируют, что ведет к развитию необратимых сдвигов в органах дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Изменяется форма грудной клетки и нарушается нормальное расположение внутренних органов, уменьшается объем грудной полости. Снижается эластичность грудной стенки вследствие развившейся деформации. В результате этих изменений нарушается дыхательная функция, снижается жизненная емкость легких, повышается минутный объем дыхания, снижается коэффициент потребления кислорода. Прогрессирует сердечно-сосудистая недостаточность.