Дифференциальная диагностика. При высокоактивных формах нередко возникает необходимость дифференцировать цирроз печени от острого (вирусного, алкогольного или лекарственного) гепатита. Вернее в этих случаях выясняется: развивается ли острый гепатит на фоне относительно интактной или на фоне цирротически измененной печени. В пользу цирроза печени в подобной клинической ситуации свидетельствуют телеангиэктазии, существенное уплотнение и неровность нижнего края печени, отчетливая спленомегалия, повышение уровня y-глобулинов в сыворотке крови выше 30%, задержка выделения бромсульфалеина более 25% (норма 5%), снижение содержания холинэстеразы в сыворотке крови на 40—50% и более, варикозное расширение вен пищевода или желудка, изменение радионуклидной сцинтиграммы по второму и третьему типу.

Те же дифференциально-диагностические признаки играют основную роль в установлении различия с ХПГ и ХЛГ.

Существует точка зрения, что проводить дифференциацию между циррозом печени и ХАГ не обязательно. Мы придерживаемся иных взглядов, так как имеются различия в лечебных мероприятиях при этих заболеваниях. Существенно различается также прогноз: летальные исходы, как правило, наблюдаются только при развитии цирротической трансформации печени.

Цирротическая трансформация печени на фоне ХАГ обычно улавливается на основании обнаружения отчетливых признаков портальной гипертензии, а также выраженных изменений сцинтиграммы печени по второму и третьему типу.

Редкие формы циррозов печени
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). В основном болеют женщины в период менопаузы, но иногда и совсем молодые. Ведущие жалобы — упорный кожный зуд и желтуха. На поздних стадиях — общая слабость, похудание, боль в костях. Приблизительно у 1/3 больных заболевание сочетается с калькулезным холециститом. У больных желтушная окраска покровов с легким зеленоватым оттенком. Часто видны расчесы. При длительной желтухе кожа становится более смуглой. В развитой стадии болезн и наблюдаются ксантелазмы кожи век. Часто развивается сухой синдром, нередки — тиреоидиты. Печень заметно увеличена, плотна, фестончатость нижнего края появляется поздно, у большинства больных умеренная спленомегалия.

Функциональная характеристика ПБЦ: гипербилирубинемия преимущественно за счет конъюгированного билирубина. В периоды обострений концентрация пигмента превышает в 3,5— 10 раз норму. В период относительной ремиссии содержание пигмента повышено в 1 1/2—3 раза. Иногда особенно у молодых женщин в периоды ремиссий уровень билирубина снижается до нормы.
Резко повышены индикаторы холестаза — активность щелочной фосфатазы, ГГТФ, 5-нуклеотидазы, концентрация желчных солей (холеглицин и др.). Часто повышается также концентрация холестерина, b-липопротеидов и меди сыворотки крови.

Индикаторы цитолиза (аминотрансферазы, ГДГ) в периоды обострений повышаются в 2—10 раз.
Индикаторы мезенхимально-воспалительного синдрома (у-глобулин, тимоловая проба и др.) в начальных стадиях заболевания могут быть изменены мало. При развернутой клинической картине длительно текущего процесса изменения становятся отчетливыми.

Признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода и др.) обычно появляются позднее, чем при распространенных формах цирроза печени.

Из дифференциально-диагностических исследований проводят эндоскопию двенадцатиперстной кишки (состояние большого дуоденального сосочка), УЗИ (калибр общего желчного протока и состояние головки поджелудочной железы) и бил парную радионуклидную сцинтиграфию (темпы и характер заполнения общего желчного протока). Эти исследования помогают исключить подпеченочную желтуху и вторичный билиарный цирроз.

Веноокклюзионные циррозы. Флебопортальные циррозы чаще проявляют себя повторными кровотечениями из варикозно-расширенпых вен пищевода и желудка или болью в левом подреберье, связанной с периспенитом, или (у юношей) отставанием в развитии, сочетающемся с гиперспленизмом.

Печеночные знаки и желтуха обычно отсутствуют. В далеко зашедших случаях иногда выражены гемолитические реакции. На начальных этапах болезни значительно увеличена печень, край которой на 5—8 см выступает из-под реберной дуги. Позднее размеры печени уменьшаются. Селезенка увеличена резко, временами достигает огромных размеров, край ее на 5—15 см выступает из-под края реберной дуги. Масса удаленной на операции селезенки от 600 до 1200 г. Значительная спленомегалия относится к характернейшим признакам этого вида цирроза. Поэтому в случаях, когда у больного с распространенными формами цирроза печени отмечается резко выраженная спленомегалия, правомерно заподозрить присоединение тромбоза в системе воротной вены.

Гипербилирубинемия, как правило, отсутствует, за исключением упомянутых выше случаев гемолитических реакций. Активность аминотрансфераз повышена в 1 1/2—2 раза. Более значительное повышение обычно свидетельствует о добавочном повреждении печени (сепсис, гнойно-резорбтивная лихорадка и др.). Индикаторы гепатодепрессии оказываются значительно измененными лишь после кровотечений. Гипергаммаглобулинемия и изменение тимоловой пробы появляются на поздних стадиях болезни.

При радионуклидной сцинтиграфии деформация контуров печени появляется лишь на поздних этапах болезни, спленомегалия — рано, при этом нижний полюс резко увеличенной селезенки как бы клювовидно изогнут в медиальном направлении.

Цирроз печени при синдроме Бадда — Киари. Обычные жалобы — боль в правом
подреберье и увеличение живота. Часто отмечается лихорадка. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют или выражены незначительно. Печень резко увеличена, уплотнена, нижний край ее или отдельные участки передней поверхности часто болезненны. Селезенка увеличена умеренно. Нередко наблюдается асцит, включая большой, напряженный.

Изменения функциональных характеристик печени незначительны: Гиперуробилинурия, умеренная гипераминотрансфераземия, отчетливое снижение БСФ, ИЦЗ и антипириновой проб. Умеренная гипергаммаглобулинемия.

При многоосевой радионуклидной сцинтиграфии печени часто регистрируют дефекты накопления, которые нередко очень трудно отличить от опухолевых узлов. Границы этих дефектов накопления обычно нечетко очерчены, что позволяет их сравнительно легко отличать от кист.

В последние годы все большее значение приобретают данные УЗИ печени. Изменение печеночной и нижней полой вен, гипертрофия хвостатой доли печени, преимущественное поражение задних сегментов печени относятся к важным признакам заболевания.

Идиопатический гемохроматоз. Генетически обусловленное заболевание в 5—10 раз чаще встречается у мужчин. Первые симптомы болезни обычно выявляют в 35—50 лет. В прогрессировании болезни важная роль принадлежит хронической интоксикации алкоголем.

Довольно длительно больные не предъявляют никаких жалоб. Иногда жалуются на гиперпигментацию кожи, одышку (специфическая миокардиопатия), импотенцию или дисменорею.

Гиперпигментация кожи обычно выражена умеренно. Печень увеличена, уплотнена, фестончатость нижнего края ее появляется поздно, селезенка увеличена умеренно и не всегда. Функциональные характеристики печени, как правило, близки к картине малоактивного цирроза печени. Повышена концентрация железа сыворотки крови. Приблизительно у 1/3 больных отмечается гипергликемия, отражающая вовлечение в процесс поджелудочной железы.

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия). Клиническая картина включает медленно прогрессирующие или вялотекущие формы цирроза печени в сочетании с экстрапирамидными (дрожание конечностей, повышение мышечного тонуса, скованность походки, маскообразное сального вида лицо и др.) и интеллектуально-эмоциональными нарушениями. Первым симптомом болезни может быть обострение цирроза печени (иногда протекающего с выраженными гемолитическими реакциями). Чаще основное внимание на начальных стадиях болезни привлекают церебральные нарушения. Наиболее характерны повышение концентрации меди в сыворотке крови и роговичное кольцо Кайзера — Флейшера оранжевого цвета.

Основные осложнения цирроза печени
Асцит. При небольших асцитах больной отмечает обычно чувство полноты в животе, периодическое его вздутие, немного тесной становится одежда (брюки, юбка). Перкуссия и пальпация в выявлении небольшого асцита мало эффективны. Более точные данные могут быть получены при УЗИ.
Асцит средних и больших размеров (содержащий в брюшной полости более 4—6 л жидкости, протекающий с прибавкой массы тела более 5 кг) вполне доступен выявлению методами пальпации и перкуссии.

При первом выявлении асцита и особенно при подозрении на спонтанный бактериальный перитонит необходима пункция брюшной полости с извлечением небольшого количества жидкости. Первичный очаг инфекции при спонтанном бактериальном перитоните, как правило, выявить не удается. Предполагают, что в его развитии важная роль принадлежит условно-патогенной кишечной бактериальной флоре. Под влиянием отека кишечных петель (в результате лимфостаза) и нарушений иммунитета кишечная флора проникает в свободную брюшную полость и приобретает четкие патогенные свойства. В пользу спонтанного бактериального перитонита говорит относительно внезапное появление чаще малоинтенсивной разлитой боли в животе, трудно объяснимой лихорадки. Часто наблюдается более тяжелое общее состояние, чем можно было бы ожидать при асците средних размеров. При исследовании живота выявляют отсутствие или уменьшение кишечных шумов, у многих больных определяется болезненность (изредка резкая) при пальпации передней брюшной стенки. Для неосложненного асцита характерно содержание в полученной жидкости менее 2,5 г белка и менее 300 лейкоцитов в 1 мм³, представленных преимущественно мононуклеарами. В противоположность асциту при спонтанном бактериальном перитоните рН асцитической жидкости оказывается менее 7,3, а сама жидкость содержит более 500 лейкоцитов в 1 мм, представленных более чем на 50% полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Если же в асцитической жидкости обнаруживают более 5000 лейкоцитов в 1 мм³ с преобладанием полиморфно-ядерных лейкоцитов и концентрацию белка, превышающую 2,5 г/л, то, вероятно, имеет место вторичный бактериальный перитонит чаще в результате острого холецистита или острого аппендицита, а также атипично протекающей перфорации полого органа.

При спонтанном бактериальном перитоните из асцитической жидкости чаще высевают эшерихии или другие грамотрицательные кишечные микробы, реже стрептококки и пневмококки. Диагноз базируется в основном на обнаружении в асцитической жидкости более 500 лейкоцитов в 1 мм (из них более 50% — нейтрофилы) и положительных результатах посева асцитической жидкости.

Энцефалопатии возникают как на фоне печеночно-клеточной, так и портально-печеночной недостаточности.

Энцефалопатии на фоне печеночно-клеточной недостаточности протекают чаще с усилением желтухи или нарастанием гииербилирубинемии (преимущественно за счет конъюгированного билирубина), резким снижением уровня прокоагулянтов (протромбиновый индекс, проконвертин), холинэстеразы, а нередко и альбумина сыворотки крови. Иногда понижено содержание холестерина и b-липопротеидов сыворотки крови. Обычно наблюдаются различные проявления геморрагического синдрома. Кома часто отличается глубиной, обычно протекает с «шумным» дыханием.

Энцефалопатии на фоне портально-печеночной недостаточности (портосистемная энцефалопатия) развивается обычно вслед за желудочно-кишечным кровотечением, инфекцией (включая пищевую токсикоинфекцию), эвакуацией асцитической жидкости, вслед за обильным приемом белковой пищи. Как правило, усиления желтухи и геморрагического синдрома нет. Функциональные характеристики печени существенно не меняются по сравнению с обычными для этого больного показателями. Исключение составляет аммиак сыворотки крови, уровень которого у подобных больных часто превышает 150 мкг/100 мл. Нередка гипокалиемия.

Похожие статьи

• 

  Абстиненция (лат. abstinentia — воздержание) — особое физическое и психическое состояние, появляющееся у алкоголиков, наркоманов и т. п. после внезапного и полного прекращения употребления привычных н ...

  Абстиненция

• 

  АГК (Альбумин-глобулиновый коэффициент) — показатель отношения количества альбуминов к количеству глобулинов в биологических жидкостях, характеризующий состояние белкового обмена организма. ...

  АГК

• 

  Классификация нарушений окисления в дистальных отделах нефрона Тип нарушения pH мочи при системном ацидозе Разница в значениях pCO2 между кровью и мочой при введении NaSO4 Сывороточная концентр ...

  Анамнез гиперкалиемии - Гиперкалиемия и гипокалиемия

• 

  Анамнез заболевания. Симптомы и признаки анемии лишь относительно характеризуют тяжесть заболевания, поскольку клинические проявления нарушения транспорта кислорода кровью во многом зависят от возраст ...

  Анамнез мегалобластной анемии - Анемия мегалобластная

• 

  Альбинизм (лат. albus — белый) — наследственно обусловленное отсутствие пигмента в коже, ее производных и радужной оболочке глаза. Явление относится к рецессивным признакам и вызывается нарушением ами ...

  Альбинизм