Что такое болезнь Симмондса или гипоталамо-гипофизарная недостаточность?

Содержание

Что такое болезнь Симмондса или гипоталамо-гипофизарная недостаточность?

Виналайт — нанотехнологии, созидающие любовь

Звоните: +7-916-324-27-46, +7 (495) 758-17-79, Татьяна Ивановна skype: stiva49

Виналайт

Контакты

Г ипоталамо-гипофизарная недостаточность (болезнь Симмондса, пангипопитуитаризм)

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (болезнь Симмондса, пангипопитуитаризм) — клинический синдром, причиной которого являются различные патологические процессы в гипофизе и гипоталамусе и связанное с ними уменьшение образования тройных гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм). Гипоталамо-гипофизарная недостаточность может развиться после инфекционных, токсических, сосудистых, травматических, опухолевых и аутоиммунных поражений гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также после оперативных вмешательств в гипоталамо-гипофизарной области или её облучения каким-нибудь видом ионизирующего излучения. Снижение продукции тропных гормонов — адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона (ТТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролактина (лютеотропного гормона, ЛТГ), соматотропного гормона (гормона роста) — ведёт к гипофункции и постепенной атрофии надпочечников, щитовидной железы, гонад (Яичко, Яичник). В задней доле гипофиза значительно снижается синтез вазопрессина, что служит причиной развития несахарного диабета. Уменьшение продукции гормона роста приводит к снижению массы тела.

В 1914 г. Симмондсом (М. Simmonds) описан септико-эмболический некроз передней доли гипофиза, приведший к гибели больной в состоянии кахексии, позже названной гипофизарной кахексией, или болезнью Симмондса. Однако пангипопитуитаризм не всегда сопровождается кахексией. При наиболее распространённой форме гипоталамо-гипофизарной недостаточности — послеродовом пангипопитуитаризме, или синдроме Шихена (синдроме Шиена), большой потери массы тела не происходит. Синдром Шихена возникает после родов, осложнённых сепсисом, кровопотерей с коллапсом, а также ишемией и тромбоэмболическими процессами в гипофизе, которые ведут к его частичному или полному некрозу.

Клиническая симптоматика гипоталамо-гипофизарной недостаточности очень разнообразна. При гипофизарной кахексии болезнь протекает тяжело и стремительно. Преобладают отсутствие аппетита (анорексия), тошнота, рвота и прогрессирующее исхудание. Кожа сухая, шелушащаяся, бледно-желтушной восковой окраски. На лице и в естественных складках кожи могут появляться участки пигментации грязно-землистого цвета. Волосы ломкие, выпадают, рано седеют, зубы разрушаются. Декальцинация костей ведёт к остеопорозу. Характерны общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, частые обморочные состояния, гипотония, коллапсы. При отсутствии своевременного лечения развивается гипофизарная кома (адинамия, ступор, гипонатриемия, гипогликемия, судороги, гипотермия) и может наступить смерть. Тяжесть гипоталамо-гипофизарной недостаточности и вероятность развития гипофизарной комы в основном обусловлены степенью гипокортицизма (понижением функции коркового вещества надпочечников).

При наличии опухоли гипоталамо-гипофизарной области наряду с перечисленными клиническими проявлениями болезни наблюдаются рентгенологические, офтальмологические и неврологические симптомы внутричерепной гипертензии.

Клиническим симптомам гипоталамо-гипофизарной недостаточности могут предшествовать половые нарушения. У больных утрачивается половое чувство, исчезают вторичные половые признаки; у женщин прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, наружные и внутренние половые органы. У мужчин атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, значительно уменьшаются размеры полового члена.

При синдроме Шихена менструации после родов не возобновляются, лактация отсутствует. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается постепенно, исподволь. Появляются сонливость, вялость, безучастность к окружающему, брадикардия, артериальная гипотензия, запоры, снижение умственной активности, обусловленные подавлением функции щитовидной железы; развиваются значительные отёки, лицо становится одутловатым, язык утолщается, речь делается замедленной, дикция нарушается (Гипотиреоз).

При постановке диагноза гипоталамо-гипофизарной недостаточности чрезвычайно важен анамнез (кровотечение в родах, отсутствие лактации, аменорея, прогрессирующее снижение работоспособности).

Для гипоталамо-гипофизарной недостаточности характерны низкая концентрация сахара в крови — гипогликемия и уплощенная гликемическая кривая (см. Углеводы), повышение содержания холестерина в крови (гиперхолестеринемия), анемия. В крови и моче снижается концентрация гормонов передней доли гипофиза. В крови понижена также концентрация гормонов щитовидной железы, кортизола, в моче — 17-оксикортикостероидов (см. Кортикостероиды) и 17-кетостероидов.

При введении больным препаратов тропных гормонов гипофиза концентрация гормонов периферических эндокринных желёз в крови и моче возрастает. Захват радионуклида йода 131I щитовидной железой при гипоталамо-гипофизарной недостаточности снижен и увеличивается лишь при введении препарата тиреотропного гормона.

Наиболее часто гипоталамо-гипофизарную недостаточность дифференцируют с нервной анорексией — заболеванием, возникающим чаще всего у девушек в связи с психоэмоциональным конфликтом или активным стремлением к похуданию. Несмотря на тяжёлое истощение и аменорею, вторичные половые признаки, физическая и психическая активность при нервной анорексии сохраняются.

Дифференциальную диагностику гипоталамо-гипофизарной недостаточности проводят также с рядом заболеваний, протекающих с кахексией: злокачественными опухолями, туберкулёзом, энтероколитами, спру. При этом большую роль играют анамнестические данные.

Лечение гипоталамо-гипофизарной недостаточности должно быть упорным, систематическим, почти всегда пожизненным и при возможности этиологическим. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть удовлетворительным длительное время, хотя их работоспособность снижена. Лечение начинается в специализированных клиниках, а затем проводится амбулаторно под контролем терапевта и врача-эндокринолога.

Профилактика гипоталамо-гипофизарной недостаточности заключается в предупреждении нейроинфекций, массивных кровотечений в родах, быстром возмещении больших кровопотерь.


Copyright © 2008-2012 Виналайт, тел. +7-916-324-27-46, +7 (495) 758-17-79

Что такое болезнь Симмондса или гипоталамо-гипофизарная недостаточность?

Гипоталамо-гипофизарная кома — МКБ 10 E23.23. Гипоталамо гипофизарная кома встречается крайне редко[1]. Содержание … Википедия

КАРЛИКОВОСТЬ ГИПОФИЗАРНАЯ — мед. Гипофизарная карликовость гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с… … Справочник по болезням

Болезнь Симмондса — Гипофизарная кахексия. МКБ 10 E23.023.0 МКБ 9 253.2253.2 … Википедия

Пангипопитуитаризм — Гипофиз (выделен красным): передняя доля слева, задняя доля справа … Википедия

Аденома гипофиза — I Аденома гипофиза (adenoma hypophysis) доброкачественная опухоль, исходящая из клеток передней доли гипофиза (аденогипофиза) и локализующаяся в полости турецкого седла клиновидной кости основания черепа. От 22 до 30% всех внутричерепных опухолей … Медицинская энциклопедия

Аддисонова болезнь — I Аддисонова болезнь (morbus Addisoni; Th. Addison, англ. врач, 1793 1860; синоним бронзовая болезнь) заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и полным прекращением или значительным уменьшением образования… … Медицинская энциклопедия

Гипота́ламо-гипофиза́рная систе́ма — морфофункциональное объединение структур гипоталамуса и гипофиза, принимающих участие в регуляции основных вегетативных функций организма. Различные рилизинг гормоны, вырабатываемые гипоталамусом (см. Гипоталамические нейрогормоны) оказывают… … Медицинская энциклопедия

Гипофиз — I Гипофиз (hypophysis, glandula pituitana. греч hypo + phyō, будущее время physō расти; синоним: мозговой придаток, питуитарная железа) железа внутренней секреции, непосредственно влияющая на деятельность и регулирующая функции зависимых от нее… … Медицинская энциклопедия

Шихена синдром — I Шихена синдром (Н.L. Sheehan, англ. патолог, родился в 1900 г.) гипоталамо гипофизарная недостаточность, развивающаяся у женщин после осложненных обильным кровотечением родов; характеризуется агалактией в сочетании с клиническими проявлениями… … Медицинская энциклопедия

Аменорея — I Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а + mēn месяц + rhoia течение, истечение) отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16 45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время… … Медицинская энциклопедия

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

  • Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
  • Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
  • Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
  • Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
  • Лютеотропную ось: выделение пролактина.

Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

  • Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
  • Окситацин.

При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

  • Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
  • Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
  • Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
  • Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
  • Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
  • Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
  • Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной. При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

  • Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
  • Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
  • Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
  • Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
  • Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами). При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола). В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: что к ней приводит, как проявляется

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность – заболевание, обусловленное частичным или полным нарушением секреции тропных гормонов гипофиза и проявляющееся расстройствами функционирования других желез внутренней секреции (половых, щитовидной, надпочечников). В медицинской литературе встречается также другое название данной патологии – гипопитуитаризм.

Причины и механизмы развития

Гипоталамо-гипофизарную недостаточность условно разделяют на первичную и вторичную. Первый вариант развивается вследствие повреждения непосредственно гипофизарных клеток. Его причинами могут быть:

  • ишемический некроз ткани гипофиза (после родов или при системных заболеваниях);
  • кровоизлияние в этой области;
  • тромбоз пещеристого синуса;
  • облучение гипофиза;
  • его хирургическое удаление;
  • опухоли;
  • внутричерепная аневризма сонной артерии;
  • инфекции (менингит, энцефалит, сифилис, туберкулез);
  • тяжелые метаболические расстройства (например, на терминальной стадии почечной недостаточности);
  • аутоиммунный процесс с поражением клеток гипофиза;
  • инфильтрационные поражения (гемохроматоз) и др.

Вторичный гипопитуитаризм является следствием ослабления гипоталамического контроля над деятельностью гипофиза, в результате чего клетки последнего атрофируются. Недостаточность факторов, стимулирующих работу гипофиза, может быть вызвана:

  • полным или частичным разрушением ножки гипофиза (после травмы, операции, в результате сдавления аневризмой или опухолевидным образованием);
  • поражением структур гипоталамуса при заболеваниях воспалительного (саркоидоз) или инфильтративного генеза;
  • его токсическим или травматическим повреждением;
  • нервной анорексией или голоданием;
  • опухолевым процессом;
  • психосоматическими расстройствами и др.

У части пациентов истинные причины гипоталамо-гипофизарной недостаточности выявить не удается.

Независимо от происхождения и характера деструктивного процесса, он приводит к атрофии гипофиза, который становится не способным к адекватной выработке гормонов. В результате развивается вторичная недостаточность функции щитовидной и половых желез, а также надпочечников.

Симптомы болезни

Клинические признаки гипофизарной недостаточности возникают при повреждении около 70 % клеток передней его доли. Пангипопитуитаризм развивается при разрушении или атрофии не менее 90 % клеток.

Симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности могут появляться остро в течение короткого промежутка времени (после операции или кровоизлияния) или нарастать медленно (опухолевый рост). Сначала они являются неспецифичными. Больных может беспокоить:

  • немотивированная общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам.

С момента появления таких жалоб до постановки диагноза нередко проходит несколько лет. Кроме того, у страдающих гипопитуитаризмом нередко выявляются нарушения терморегуляции (гипотермия или субфебрилитет) и вегетативные кризы с ознобом, гипогликемией, полиурией.

Развернутая клиническая картина зависит от выраженности недостаточности каждого из гормонов гипофиза. В начале болезни наиболее значимыми являются нарушения секреции соматотропного гормона, затем гонадотропинов, позже – тиреотропина и АКТГ.

При дефиците гормона роста отмечается:

  • уменьшение мышечной массы;
  • слабость в мышцах и снижение силы;
  • увеличение количества висцерального жира;
  • повышение уровня общего холестерина;
  • снижение сократительной способности миокарда;
  • сухость кожи;
  • уменьшение интенсивности обмена веществ;
  • апатия, склонность к депрессии;
  • расстройства сна.

Гипофункция половых желез приводит к остеопорозу и раннему развитию атеросклеротического процесса. Кроме того, недостаток половых гормонов является причиной расстройств в половой сфере:

  • снижение полового влечения;
  • бесплодие;
  • исчезновение волос в области половых органов, подмышек;
  • нарушение менструального цикла и атрофия молочных желез у женщин;
  • урежение эрекций, ослабление или отсутствие оргазма у мужчин.

При недостатке гормонов щитовидной железы у больного выявляется:

  • снижение умственной и физической активности;
  • общая слабость;
  • постоянная сонливость;
  • выпадение волос;
  • сухость и бледность кожи;
  • увеличение массы тела;
  • отечность;
  • склонность к запорам (атония кишечника);
  • снижение артериального давления;
  • замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия).

Для дефицита адренокортикотропного гормона характерно:

  • склонность к гипогликемии;
  • нарушение аппетита;
  • тошнота, рвота по утрам;
  • болевые ощущения в животе;
  • ортостатическая артериальная гипотензия;
  • похудение;
  • снижение общей резистентности и склонность к частым инфекционным заболеваниям.

Диагностика

Заподозрить наличие у больного гипоталамо-гипофизарной недостаточности врач может, проанализировав жалобы и историю заболевания. При этом обращают внимание на наличие травм головы, операций, облучения, осложненных родов у женщин.

Эпизод сильной головной боли с нарушением общего самочувствия в анамнезе может указывать на перенесенную апоплексию гипофиза. Снижение зрения или выпадение его полей нередко наблюдается при опухолях. Для исключения этих патологических процессов проводится дополнительное обследование. Методом выбора считается компьютерная или магнитно-резонансная томография. При отсутствии современного оборудования выполняется боковая рентгенография области турецкого седла.

Большое значение в диагностике гипоталамо-гипофизарной недостаточности имеют лабораторные методы исследования, так как с их помощью выявляется гормональная недостаточность.

  1. Определение уровня соматотропина с помощью провокационных тестов с гипогликемией, которая вызывается введением инсулина, аргинина, клонидина. По степени повышения его концентрации в ходе тестов можно судить о секреции этого гомона.
  2. Исследование крови на уровень гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона гипофиза (в пользу гипопитуитаризма свидетельствует отсутствие повышения ТТГ при низком уровне тироксина).
  3. Изучение базальных концентраций лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола у женщин и уровня свободного тестостерона у мужчин (при нарушении функции гипофиза выявляется низкая концентрация периферических гормонов при сниженном или нормальном уровне тропных гормонов).
  4. Определение уровня адренокортикотропного гормона в ходе стимуляционных тестов (с метирапоном, введением инсулина и др.).

Лечение

Пациенты, у которых функцию гипофиза восстановить невозможно или причина болезни не известна, подлежат постоянному медицинскому наблюдению и медикаментозному лечению. Такие лица нуждаются в заместительной терапии препаратами эндокринных желез в течение всей жизни. Лекарственные средства на основе гормонов гипофиза применяются реже. Это обусловлено их высокой стоимостью и антигенными свойствами.

  • Начинают лечение обычно с глюкокортикоидов. Таким больным назначается преднизолон или кортикостерона ацетат в средних дозах.
  • При минералокортикоидной недостаточности используют препараты флудрокортизона или дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА).
  • Для коррекции гипотиреоза назначается L-тироксин. Лечение этим лекарственным средством осуществляют с осторожностью, начиная с малых доз и под прикрытием глюкокортикоидов. Это связано с тем, что гормоны щитовидной железы ускоряют распад кортизола и могут вызвать надпочечниковый криз.
  • Недостаточность половых желез у лиц женского пола компенсируется приемом эстрогенгестагенных препаратов. Добавление к ним прогестерона позволяет снизить риск развития гиперплазии эндометрия. В возрасте до 45 лет их рекомендуется применять циклически. Для женщин в менопаузе предпочтительнее монофазный прием. Длительность такого лечения – до 55-65 лет. Если у пациентки удалена матка, то лечение проводится только эстрогенами.
  • У мужчин с заместительной целью применяются лекарственные средства на основе тестостерона для перорального, внутривенного или чрескожного введения.
  • При недостаточности соматотропина применяют аналоги человеческого гормона роста, доза которого подбирается в индивидуальном порядке.

Если существует возможность устранить причину заболевания, то необходимость в заместительной терапии отпадает.

К какому врачу обратиться

Основной специалист, занимающийся лечением пангипопитуитаризма – эндокринолог. Дополнительно требуется помощь невролога, а также профильных врачей разных специальностей – кардиолога, гинеколога, андролога, гастроэнтеролога.

Заключение

Прогноз при гипоталамо-гипофизарной недостаточности относительно благоприятный при условии правильно подобранной заместительной терапии и неопухолевом генезе заболевания. Трудоспособность у таких больных снижена. Они нуждаются в постоянном приеме медикаментов с периодической коррекцией дозы и регулярном обследовании.

Что такое болезнь Симмондса или гипоталамо-гипофизарная недостаточность?

Болезнь Симмондса представляет собой недостаточность функции гипофиза.

p, blockquote 1,0,0,0,0 —>

При этом заболевании достаточно часто происходит выраженное истощение пациента, который в следствии стремительно стареет.

p, blockquote 2,0,0,0,0 —>

Развивается патология достаточно медленно, чаще всего ее диагностируют у женщин детородного возраста.

p, blockquote 3,0,0,0,0 —>

p, blockquote 4,0,0,0,0 —>

Заболевание у мужчин выявляют очень редко. Синдром Симмондса-Шиена часто протекает в хронической форме.

p, blockquote 5,0,0,0,0 —>

Распространенные причины возникновения патологии

Среди часто встречаемых причин развития гипофизарной недостаточности выделяют:

p, blockquote 6,0,0,0,0 —>

  • наличие опухоли с локализацией в передней доле гипофиза;
  • кровоизлияния, произошедшие по факту черепно-мозговых травм;
  • инфекционные процессы, протекающие в головном мозге;
  • не редко патологию диагностируют у женщин, больных сифилисом и туберкулезом;
  • этот синдром может проявиться у пациенток с недостаточность половых и щитовидной железы.

Проявление пангипопитуитаризма связано с развитием и изменением тропных функций.

p, blockquote 7,0,0,0,0 —>

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция в 60% случаев диагностируется у молодых женщин в возрасте до 40 лет.

Характерным и выраженным проявлением заболевания является стремительная потеря веса. В первый месяц гипофизарная кахексия провоцирует снижение массы тела пациентки на 6 кг.

p, blockquote 9,0,0,0,0 —>

В случае тяжелого течения патологии месячная потеря веса может составить более 25 кг. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность не во всех случаях сразу вызывает истощение. Выраженное снижение веса может проявиться на последних этапах развития болезни.

p, blockquote 10,0,1,0,0 —>

Характерные симптомы

Среди перечня характерных для патологии симптомов, проявляющихся на ранних стадиях, выделяют:

p, blockquote 11,0,0,0,0 —>

  1. Кожа становится сухой и тонкой.
  2. Прекращается рост волос в подмышечных впадинах и лобковой зоне.
  3. На коже лица проявляются пигментные пятна.
  4. Акроцианоз.
  5. Соски и кожа области промежности изменяют цвет.
  6. Функциональность сальных желез затухает.
  7. Разрушаются и выпадают зубы.
  8. Изменяется структура волос, они седеют и выпадают.

Снижение продуцирования тиреотропного гормона приводит к развитию гипотиреоза. Для этого заболевания характерны следующие проявления:

p, blockquote 12,0,0,0,0 —>

  • апатия;
  • снижение частоты сердечных сокращений;
  • снижение артериального давления;
  • тремор конечностей и постоянная зябкоть;
  • атония ЖКТ и запоры.

p, blockquote 13,0,0,0,0 —>

Описанные симптомы приводят к выраженным изменениям в половой сфере. Не исключено полное отсутствие гонадотропной регуляции половых желез.

p, blockquote 14,0,0,0,0 —>

Для нарушений в области половой сферы характерны следующие симптомы:

p, blockquote 15,0,0,0,0 —>

  • снижение либидо;
  • атрофия внутренних и наружных половых органов;
  • эстрогенная активность не наблюдается во влагалищных мазках;
  • преждевременно прекращаются менструации;
  • грудь уменьшается в размерах.

Острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность имеет признаки гипотиреоидной комы.

Гипопитуитаризм, причины которого тесно связаны с симптомами заболевания, очень часто доставляет женщинам немало поводов для беспокойства.

p, blockquote 17,0,0,0,0 —>

Пациентки зачастую жалуются на нарушения со стороны центральной нервной системы. Очень часто у них проявляются сильные боли в области живота и головокружения.

p, blockquote 18,0,0,0,0 —>

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность влечет за собой также проявление следующих нарушений:

p, blockquote 19,0,0,0,0 —>

  • нарушения физической активности;
  • снижение умственных способностей;
  • проявление провалов в памяти и галлюцинаций;
  • повышение внутричерепного давления;
  • уменьшение резкости зрения и проявление глухоты;
  • снижение аппетита;
  • нарушения функционирования ЖКТ, тошнота и рвота;
  • тоны сердца становятся сухими.

Болезнь, провоцирующая у пациента гипоталамо-гипофизарную недостаточность, в буквальном смысле слова отнимает у человека молодость.

p, blockquote 20,0,0,0,0 —>

Она часто проявляется у женщин в возрасте до 40 лет: у них начинает дрябнуть кожа, выпадают зубы и волосы. В возрасте в 30 лет женщина может выглядеть на 60.

Диагностика патологии

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция выявляется у пациентов очень просто. Для этого следует изучить количество запасов организме гипофизарных гормонов.

p, blockquote 22,0,0,0,0 —>

Для постановления точного диагноза при наличии симптомов заболевания назначают следующие методы обследования:

p, blockquote 23,0,0,0,0 —>

  • тест с рилизинг гормонами;
  • общий анализ крови и мочи;
  • рентгенография

В крови пациента с гипофизарной недостаточностью часто выявляют снижение массовой доли солей натрия и хлора. Нередко выявляется снижение секреции гонадотропинов.

p, blockquote 24,0,0,0,0 —>

Направление терапии

Первоочередно, лечение безусловно нацелено на снятие причин, спровоцировавших патологию и восстановление гормонального баланса.

p, blockquote 25,0,0,0,0 —>

Независимо от факторов, ставших источником возникновения болезни, лечение медицинскими препаратами показано пациенту на протяжении всей жизни.

p, blockquote 26,0,0,0,0 —>

Чаще всего лечение проходит под строгим наблюдением специалиста в условиях палат интенсивной терапии.

Если причиной возникновения гипофизарной недостаточности стала опухоль, ее удаляют хирургическим путем. Часто используют криотерапию и лучевую методику.

p, blockquote 28,0,0,0,0 —>

В случае, если причиной нарушений являются воспалительные процессы, лечение в обязательном порядке подразумевает прием противовоспалительных средств.

p, blockquote 29,0,0,0,0 —>

Медикаментозная терапия зачастую подразумевает применение следующих препаратов:

p, blockquote 30,0,0,0,0 —>

  • Кортизон;
  • Преднизолон;
  • Дезоксикортикостерон Ацетат;
  • Гидрокортизон.

p, blockquote 31,0,0,1,0 —>

Перечисленные лекарственные препараты в первую очередь воздействуют на кору надпочечников.

p, blockquote 32,0,0,0,0 —>

Спустя 5-6 дней с момента начала терапии пациенту назначают введение тиреоидных гормонов. Зачастую используется синтетический препарат Тироксин .

p, blockquote 33,0,0,0,0 —>

При недостаточности половых желез рекомендуют:

p, blockquote 34,0,0,0,0 —>

  1. Девушкам показан прием Прогестерона или Эстрогена, а также контроль за восстановлением менструальных функций.
  2. Мужчинам назначают средства для восстановления либидо и нормализации потенции. К ним относят тестостерон-содержащие лекарства.
  3. На протяжении периода терапии важно осуществлять постоянный контроль над концентрацией гормонов в организме.

Для усиления эффективности гормональной терапии пациенты должны соблюдать особую диету. Рацион следует насытить белковой пищей и полинасыщенными жирами.

p, blockquote 35,0,0,0,0 —>

Нельзя ограничивать прием овощей и фруктов. Зачастую поливитаминные комплексы назначают дополнительно, такие биологические добавки положительно влияют на скорость усвоения гормонов. Пищу следует готовить в щадящем режиме – на пару, отваривать, запекать.

p, blockquote 36,0,0,0,0 —>

При выявлении у пациента какого-либо из перечисленных симптомов, проявляющих синдром Симмондса, следует без промедлений обратится к специалисту.

p, blockquote 37,0,0,0,0 —>

Это связано с тем, что потеря времени в этом случае может стать причиной утраченной жизни.

p, blockquote 38,0,0,0,0 —>

Если поддерживающую терапию не назначить своевременно, в организме пациента происходят необратимые процессы.

p, blockquote 39,0,0,0,0 —>

Профилактика патологии заключается в предотвращении развития патологий сердечно-сосудистой системы и формирования опухолей.

p, blockquote 40,0,0,0,0 —>

Если причиной проявления заболевания у пациента является опухоль, полноценное выздоровление возможно лишь в случае своевременного ее выявления и безотлагательного лечения.

p, blockquote 41,0,0,0,0 —> p, blockquote 42,0,0,0,1 —>

Полного выздоровления удается добиться достаточно редко, но, тем не менее, шанс на успех присутствует всегда.

Ссылка на основную публикацию