Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для жизни?

Содержание

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для жизни?

Феохромоцитома – симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

• Эмоциональный стресс или страх.
• Хирургическая анестезия.
• Физические упражнения.
• Напряжение при дефекации.
• Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

• Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
• Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
• Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

• Высокое артериальное давление.
• Ускоренное сердцебиение.
• Повышенная потливость.
• Боль в животе.
• Беспокойство или ярость.
• Внезапная головная боль.
• Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

• У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

• Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

• Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

• У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

• Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

• КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

• Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

• Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

• Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

• Инсульт.
• Психозы.
• Припадки.
• Нарушение зрения.
• Сердечная недостаточность.
• Почечная недостаточность.
• Острая дыхательная недостаточность.
• Повышенный риск сахарного диабета.
• Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Феохромоцитома

Феохромоцитома является редкой, как правило, доброкачественной (не раковой) опухолью, которая развивается в клетках мозгового слоя надпочечника. У каждого человека есть два надпочечника, которые располагаются над почками. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые управляют практически каждым органом и тканью в вашем организме.

При феохромоцитоме надпочечники вырабатывают (секретируют) гормоны, которые вызывают стойкое или эпизодическое повышение артериального давления. Если оставить феохромоцитому без лечения, она может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Чаще феохромоцитома развивается в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиться и в любом другом возрасте. Хирургическое лечение (удаление) феохромоцитомы обычно возвращает артериальное давление к нормальному состоянию.

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают в себя:

• Высокое артериальное давление
• Быстрое или усиленное сердцебиение
• Сильная потливость
• Сильная головная боль
• Дрожь, тремор
• Бледность лица
• Одышка/нехватка воздуха

Менее распространенные признаки и симптомы:
• Беспокойство или чувство обреченности
• Боль в животе
• Запор
• Потеря веса

Признаки и симптомы часто возникают короткими периодами от 15 до 20 минут. Эти приступы могут возникать несколько раз в день или реже. Артериальное давление может быть в пределах нормы или оставаться повышенным между приступами.


Основные причины симптоматических приступов

Приступы могут возникать спонтанно или могут быть вызваны такими факторами как:
• Физическая нагрузка
• Беспокойство или стресс
• Изменения в положении тела
• Дефекация
• Роды и родоразрешение


Продукты с высоким содержанием
тирамина (вещество, которое влияет на кровяное давление) могут также вызвать приступы. Тирамин распространен в пищевых продуктах, которые подвергаются ферментации, выдержке, в маринованных, консервированных, перезрелых или испорченных продуктах. Эти продукты включают в себя:

• Некоторые сыры
• Некоторые сорта пива и вина
• Сушеное или копченое мясо
• Авокадо, бананы и бобы
• Маринованная рыба
• Квашеная капуста или кимчхи (корейская капуста)


Некоторые лекарства
могут вызвать симптоматические приступы:
• Антигистаминные препараты
• Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин, транилципромин и изокарбоксазид
• Возбуждающие средства, такие как амфетамины или кокаин

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны множеством различных состояний. Поэтому очень важно получить быструю диагностику. Хотя высокое артериальное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с повышенным артериальным давлением не имеют опухоли надпочечников. Обратитесь к своему врачу, если любой из следующих факторов имеют отношение к вам:

• Неконтролируемые высокие цифры артериального давления не смотря на назначенное лечение
• Семейный анамнез феохромоцитомы
• Семейный анамнез связанного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазии типа II (MEN II); болезнь фон Хиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 (NF1).

Исследователи не знают точно, что вызывает развитие феохромоцитомы. Известно, что опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, которые расположены в мозговом веществе надпочечника. Эти клетки производят и выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).


Роль гормонов

Адреналин и норадреналин являются гормонами, которые обычно функционируют для запускания ответной реакции организма на стресс. Гормоны вызывают более высокое артериальное давление, усиливают частоту сердечных сокращений и ускоряют процессы в других системах организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному высвобождению этих гормонов.


Взаимосвязанные опухоли

Большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, однако небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, на задней стенки брюшной полости и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромафинных клетках, называемые параганглиомы, могут привести к тому же воздействию на организм.

Люди с редкими наследственными заболеваниями имеют повышенный риск развития феохромоцитомы и параганглиом, а опухоли, связанные с данными (генетическими) заболеваниями обычно являются злокачественными. Данные генетические изменения могут включать:

  • Множественная эндокринная неоплазия второго типа (MENII) – заболевание, которое ведет к развитию опухолей сразу в нескольких органах эндокринной системы. Локализации других опухолей, связанных с MEN II синдромом – щитовидная железа, паращитовидная железа, губы, язык и желудочно-кишечный тракт.
  • Болезнь Гиппеля-Ландау, которая может вести к множественным опухолям в различных местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
  • Нейрофиброматоз 1 (NF1) приводит к множественным опухолям на коже (нейрофибромам), пигментированным пятнам и опухолям зрительного нерва.
  • Синдром наследственных параганглиом – наследственное заболевание, которое приводит к развитию феохромоцитомы и параганглиом.

Высокое кровяное давление может повреждать множество органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, мозга и почек. При отсутствии лечения высокое давление, связанное с феохромоцитомами может приводить к ряду серьезных осложнений, включая такие, как:

  • Заболевания сердца
  • Инсульт
  • Почечная недостаточность
  • Острый респираторный дистресс-синдром
  • Повреждение глазных нервов

Злокачественные опухли

  • Редко феохромоцитомы могут малигнизировать, становиться злокачественными и метастазировать. Опухолевые клетки из феохромоцитом и параганглиом наиболее часто метастазируют в лимфатическую систему, кости, печень и легкие.

Следует начать обращение за медицинской помощью с визита к семейному доктору или врачу общей практики. Однако вы можете быть направлены к специалисту по заболеваниям эндокринной системы (эндокринологу).


Что вы можете сделать

Перед обращением составьте список, включающий следующее:

  • Признаки или симптомы заболевания или любые отличия от нормы – они могут вызывать озабоченность
  • Запишите частоту и длительность симптомов
  • Отметьте недавние изменения в жизни, стрессы
  • Все принимаемые лекарства, включая продающиеся без рецепта и пищевые добавки, а также их дозы
  • Отметьте наиболее употребляемую пищу и напитки
  • Историю заболеваний вашей семьи


Чего следует ждать от врача

Ваш врач изучит историю развития заболевания и проведет общий медицинский осмотр. Вопросы, которые может затронуть дискуссия, могут быть следующими:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Ваши симптомы длительные или прерывистые?
  • Есть ли что-либо, что облегчает симптомы?
  • Что, если такое имеется, вызывает или ухудшает симптомы?
  • Вы принимаете лекарства от повышенного кровяного давления? Вы их принимаете так, как предписано?
  • У вас когда-нибудь обнаруживали другие хронические заболевания? Если да, соблюдаете ли вы план лечения?

Доктор может провести ряд обследований.


Лабораторные исследования

Доктор, вероятно, захочет провести следующие исследования, которые определят уровни адреналина, норадреналина и их продуктов распада в вашем теле:

  • 24-часовой анализ мочи. Вас попросят собирать каждую порцию мочи в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как собирать, маркировать и возвращать образцы мочи.
  • Анализ крови. Ваша кровь подвергнется лабораторному исследованию. Поговорите с врачом о специальных мерах подготовки, таких как голодание или отказ от лекарств перед сдачей крови. Не пропускайте прием препаратов без соответствующих инструкций врача.


Исследования с визуализацией

Если результаты лабораторных исследований показывают возможность развития феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач может назначить одно или несколько графических исследований:

  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – технология, при которой используются радиоволны магнитного поля
  • М-йодобензилгуанидин (МИБГ) сканирование – технология, которая регистрирует даже небольшие количества радиоактивного контраста, который накапливается некоторыми опухолями.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – технология, которая также позволяет обнаружить радиоактивные включения, поглощенные опухолями.


Случайное обнаружение

Опухоль в надпочечниках может быть обнаружена случайно в течение проведения любых исследований с визуализацией по поводу других заболеваний. В таких случаях врач назначит дополнительные обследования для определения природы опухоли.


Генетическое тестирование

Врач может порекомендовать генетическое тестирование для определения природы заболевания, а именно – какую роль играет наследственный фактор. Информация о возможных генетических факторах может быть важной по ряду причин:

  • По той причине, что некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные нарушения в разных системах и органах организма, результаты генетического тестирования подскажут, стоит ли обследоваться на предмет других заболеваний.
  • По той причине, что некоторые заболевания с большей вероятностью рецидивируют или малигнизируются, результаты генетического тестирования могут определить стратегию лечения или долгосрочный подход к контролю здоровья.
  • Результаты тестирования могут подсказать, следует ли кому-либо из членов вашей семьи обследоваться на феохромоцитому или сходные заболевания.
  • Расспросите своего врача про генетическую консультацию, это может помочь вам понять выгоды и возможные последствия генетического тестирования.

Главное лечение для феохромоцитомы – операция для удаления опухоли. До того, как вы подвергнетесь операции, врач назначит вам лекарства для стабилизации кровяного давления и снижения риска осложнений в течение операции.


Лекарства

Вы, вероятнее всего, будете принимать два типа лекарств в период от 7 до 10 дней для снижения кровяного давления перед операцией.

  • Альфа-блокаторы ингибируют адреналовые рецепторы, что делает мышцы в стенках мелких сосудов и вен нечувствительными к адреналину. Поскольку такие сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток в них улучшается и давление падает. Препараты данного ряда – феноксибензамин, доксазозин, празозин, теразозин. Побочные эффекты могут включать нарушение сердечного ритма, головокружение, слабость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отеки конечностей.
  • Бета-блокаторы, которые подавляют эффекты адреналина, в результате чего сердце начинает биться более медленно и с меньшей силой. Бета-блокаторы также помогают сосудам оставаться открытыми и расслабленными путем замедления высвобождения особенного белка в почках. Препараты данного ряда включают атенолол, метопролол, пропранолол. Побочные эффекты могут включать слабость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нарушения сердечного ритма, затруднение дыхания и отеки конечностей.
  • Другие лекарства, которые понижают давление также могут использовать, если препараты предыдущих двух групп не оказали эффекта.


Хирургическое лечение

В большинстве случаев, пораженный надпочечник удаляется целиком с помощью лапароскопических или малоинвазивных хирургических методов. Хирург делает небольшие разрезы, через которые вводятся специальные инструменты, оснащенные видеокамерой и рабочими поверхностями.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет те функции, которые в норме обеспечиваются двумя, и кровяное давление обычно становится нормальным.

В некоторых необычных ситуациях, например когда уже удален один надпочечник, хирург может рассмотреть вариант удаления только лишь опухоли, пощадив таким образом здоровые ткани.

Если опухоль злокачественная, операция может быть признана эффективной только при удалении самой опухоли и всех пораженных тканей. Однако даже если не удается удалить все пораженные ткани, операция может помочь ограничить уровень продукции гормонов и контролировать кровяное давление.


Лечение рака

Случаи злокачественности редки среди феохромоцитом и исследования по поиску наилучших методов лечения продолжаются. Методы лечения при злокачественных опухолях могут включать следующее:

  • Радионуклидное лечение. Данный вид лучевой терапии, совмещенный с МИБГ – сочетание, которое применяют при опухолях надпочечников, используя радиоактивный йод. Цель лечения – обеспечить попадание радиации к опухолевым клеткам, что вызовет их смерть.
  • Химиотерапия. При химиотерапии используются мощные лекарства, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
  • Таргетная терапия. Данный вид терапии позволяет блокировать функции молекул, которые обеспечивают рост и распространение раковых клеток.

Феохромоцитома

Симптомы этой редкой, чаще не злокачественной опухоли надпочечника, связаны с бесконтрольным синтезом избыточного количества биологически активных веществ.

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Феохромоцитома

Феохромоцитома является редкой, как правило, доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников. Только 10% феохромоцитом являются злокачественными.

Надпочечники – это парные эндокринные железы треугольной формы, порядка 1 см в высоту и 3,5 см в длину, расположенные в верхней части обеих почек. Каждая железа состоит из мозгового вещества, окруженного корой. Мозговое вещество отвечает за продуцирование эпинефрина, также известного, как адреналин. Кора надпочечников производит другие гормоны, необходимые для поддержания водно-солевого баланса в организме, такие как кортизол и альдостерон. Развитие феохромоцитомы надпочечников способствует выделению в организм большого количества катехоламинов, что приводит к повышению кровяного давления и учащению сердцебиения. Развитие этого заболевания возможно в любом возрасте, но чаще всего оно проявляется между 30 и 50-ю годами жизни. Приблизительно 10% случаев развития болезни приходится на детей. 90% случаев возникновения феохромоцитомы надпочечников носит спорадический характер, тем не менее, одна треть случаев может быть связана с наследственными причинами.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы следующие:

  • высокое кровяное давление;
  • учащенное сердцебиение;
  • сильная потливость;
  • боли в животе;
  • внезапные сильные головные боли;
  • тревожность;
  • чувство крайнего испуга;
  • бледность кожи;
  • потеря веса.

Развитие этих симптомов связано с тем, что феохромоцитома приводит к избыточной секреции гормонов (адреналина и норадреналина). Их высокое содержание приводит к постоянно повышенному кровяному давлению либо провоцирует его колебания. Это зависит от того, является ли повышенный уровень катехоламинов постоянным или он меняется с определенной интенсивностью. Гипертонический криз, вызванный феохромоцитомой, как правило, длится меньше часа. Хотя высокое кровяное давление является общим признаком феохромоцитомы надпочечников, большинство людей с повышенным артериальным давлением не страдают этим заболеванием. У некоторых симптомы феохромоцитомы не развиваются никогда. До 10% случаев этого заболевания являются случайно обнаруженными при проведении диагностики других болезней. Феохромоцитома может быть следствием развития других генетических заболеваний, таких как синдром Гиппеля-Линдау и нейрофиброматоз. Оба эти расстройства связаны с развитием многочисленных доброкачественных и злокачественных опухолей.

Причины

Доподлинно неизвестно, что является причиной развития опухоли. Но точно установлено, что образование феохромоцитомы происходит в хромаффинных клетках мозгового вещества надпочечников. Однако эти клетки также находятся в нервной ткани по всему организму, что иногда приводит к развитию опухоли за пределами надпочечников (параганглиома) – в сердце, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости и вдоль позвоночника.

Диагностика феохромоцитомы

Обычно диагностика феохромоцитомы проводится в два этапа.

На первом этапе делают анализ крови и мочи. Эти тесты могут выявить повышенные уровни гормонов адреналина (эпинефрина) и норадреналина (норэпинефрина), а также продуктов их распада (метанефрины). При превышении нормального уровня гормонов больше чем в два раза ставится диагноз феохромоцитома и проводится определение местонахождения опухоли.

Для этого на втором этапе диагностики феохромоцитомы больному назначается проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости для обнаружения опухоли в надпочечниках. Иногда может понадобиться сканирование других участков тела, например, шеи, грудной клетки или таза. Это происходит в том случае, когда не удается обнаружить новообразование в надпочечниках. Если при проведении томографии не удалось обнаружить опухоль, а клинический анализ показывает ее возможное наличие, то может понадобиться I-131 MIBG-сканирование – специфический тест для диагностики феохромоцитом. Он предполагает введение радиоактивного йода в кровоток. Со временем молекулы йода локализуются в опухоли, что позволяет обнаруживать ее при последующих обследованиях.

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. До тех пор пока не проведена операция, очень важно поддерживать нормальное давление. Препараты, используемые для лечения высокого кровяного давления, связанного с этим заболеванием, включают в себя:

1. Альфа-блокаторы. Они расслабляют определенные мышцы, что помогает мелким кровеносным сосудам, венам и артериям оставаться открытыми. Благодаря этому улучшается кровообращение и снижается кровяное давление. Побочным эффектом принятия этих препаратов может быть головная боль, учащенное сердцебиение, тошнота и увеличение веса.

2. Бета-блокаторы. Эти препараты способствуют снижению силы и частоты сердцебиения. Их действие направлено на замедление нервных импульсов, которые идут к сердцу. Бета-блокаторы также замедляют высвобождение фермента ренина из почек, помогая сохранить кровеносные сосуды расширенными. В качестве побочных эффектов возникают усталость, головная боль, расстройство желудка и головокружение.

3. Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты также называют антагонистами кальция. Они способствуют расслаблению и расширению кровеносных сосудов. Блокаторы кальциевых каналов снижают артериальное давление, предотвращая попадание кальция в клетки сердца и стенки кровеносных сосудов. Побочные эффекты могут включать запор, головную боль, учащенное сердцебиение (тахикардия) и сонливость.

4. Metyrosine (Demser). Этот препарат снижает артериальное давление, прекращая продуцирование катехоламинов. Он может использоваться, когда другие препараты не помогают, или вместе с другими лекарственными средствами. Побочные эффекты могут проявляться сонливостью, депрессией, тревогой и поносом.

При лечении феохромоцитомы сначала используют альфа-блокаторы для приведения давления в норму. После того, как кровяное давление понижено, бета-блокаторы помогают контролировать быстрое или нерегулярное сердцебиение. Любой из этих препаратов может использоваться в рамках подготовки к хирургической операции.

Наиболее распространенными способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление всего пострадавшего надпочечника. В большинстве случаев после проведения операции все признаки и симптомы заболевания исчезают. В случае удаления обоих надпочечников, больным в дальнейшем необходимо применение лекарственных препаратов, которые содержат гормоны, продуцируемые надпочечниками. В зависимости от размера и расположения опухоли возможно проведение лапароскопической операции. Эта процедура способствует более быстрому послеоперационному восстановлению в сравнении с обычной хирургией. В случае диагностирования у больного раковой феохромоцитомы, наряду с лекарственным и хирургическим лечением, может понадобиться применение лучевой и химиотерапии.

Что такое феохромоцитома, ее симптомы

Феохромоцитома — новообразование из хромаффинных клеток, которое преимущественно локализуется в надпочечниках и характеризуется избыточной продукцией катехоламинов. Частота встречаемости заболевания — 1 случай на 10 000 населения.

Этиология и патогенез

Зачастую развитие опухоли происходит на фоне синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН), который связан с мутацией протоонкогена. Также симптомы феохромоцитомы могут возникать при других генетических патологиях: синдроме Гиппеля-Линдау, нейрофиброматозе.

Типичная локализация образования — ткань надпочечников. В 10% случаев опухоль обнаруживается в секреторных клетках эктодермального происхождения APUD-системы, которые расположены в таких структурах:

  • симпатические ганглии;
  • каротидное тельце;
  • перикард;
  • органы мочевыделительной системы;
  • хромаффинное тело аорты;
  • головной мозг.

Большая часть новообразований имеет доброкачественный характер. Трансформация в злокачественную форму, которая характеризуется прорастанием через капсулу органа и метастазированием, наблюдается крайне редко. Диаметр опухоли — не более 5-6 см.

При данной патологии возможно формирование множественных образований, что часто наблюдается у детей (в 20% случаев). С этим связаны рецидивы заболевания после удаления феохромоцитомы в надпочечнике.

Клинические проявления

Манифестация заболевания у большинства пациентов развивается в возрасте 20-40 лет, когда впервые возникают пароксизмы, протекающие по типу симпато-адреналовых кризов. Длительность приступа колеблется от нескольких минут до 2-3 часов. Клиницисты выделяют несколько провоцирующих факторов: чрезмерные физические нагрузки, травмы живота, употребление алкоголя, прием трициклических антидепрессантов.

Гипертонический криз сопровождается такими признаками:

  • головной болью;
  • нарушениями зрения;
  • тошнотой и рвотой;
  • страхом смерти;
  • бледностью кожи и слизистых;
  • повышенной потливостью;
  • расширением зрачков.

Пароксизм заканчивается внезапно, наблюдается критическое снижение АД с развитием гипотензии, выделение большого количества мочи с низким удельным весом. Длительное время может сохраняться слабость, тремор пальцев рук, мышечная слабость.

Диагностика и лечение феохромоцитомы

Для подтверждения диагноза проводится определение уровня метанефринов в крови и моче, функциональный тест с введением клонидина, анализ мочи на содержание ванилилминдальной и гомованилиловой кислот, которые являются метаболитами адреналина. Для визуализации новообразования используют МРТ или КТ с контрастированием. При подозрении на наличие МЭН рекомендовано проведение генетического исследования. Диагностика феохромоцитомы также выполняется с помощью радионуклидного метода, при котором наблюдается повышенное поглощение изотопа опухолью.

Основной метод лечения заболевания — хирургический. Для подготовки к операции необходимо снизить показатели АД, для чего применяют комбинацию адреноблокаторов (доксазозин и пропранолол). Удаление опухоли может осуществляться лапароскопически. В случае больших размеров феохромоцитомы или нетипичной локализации проводят лапаротомию. При злокачественном процессе дополнительно назначают химиотерапию и таргетную терапию.

Прогноз относительно благоприятный у пациентов с единичными доброкачественными образованиями, которые хорошо поддаются оперативному лечению. Рецидивы наблюдаются в 10-12% случаев.

О другом заболевании, также связанном с возникновением новообразований, но в печени, можно прочитать в этой статье нашего сайта.

Рекомендуем почитать

3 комментария

Вот это новость…. Меня моя врач уже давно уговаривает начать принимать антидепрессанты, а я все сопротивляюсь. И вот как какое-то шестое чувство, что не стоит их и начинать. И тут эта статья попалась, хотя я немного другое искала про антидепрессанты… Получить опухоль надпочечников — увольте уж

чрезмерные физнагрузки тоже упомянуты.. то есть в поговорке про коней, которые дохнут от работы, явно есть доля правды, оказывается.

Интересная симптоматика… У меня сотрудник как-то в курилке жаловался на такие похожие приступы — подскок давления буквально на десять минут… Надо ему сказать

Оставить комментарий Отменить ответ

В сумасшедшем темпе современной жизни далеко не каждый может отвести несколько свободных часов для посещения врача даже при плохом самочувствии. Наш сайт наполнен исчерпывающей и достоверной информацией о причинах множества заболеваний, свойственным им клинических проявлениях, методах диагностики и лечения.

Удобный алфавитный указатель на главной странице поможет быстро найти полную информацию об интересующей болезни, причинах ее развития и особенностях течения.

Разносторонние рубрики, представленные на страницах нашего портала, помогут найти ответы на любые вопросы и ознакомиться с интересными фактами.

Эта рубрика расскажет о распространенных вариантах диагностики, которые применяются для обследований пациента. Помимо описания процедур, статьи, представленные в этом разделе, помогут ознакомиться с расшифровками полученных результатов, узнать, какую информацию несут те или иные показатели.

Полезной будет рубрика и для тех, кому только предстоит пройти определенную диагностическую процедуру, так как поможет подготовиться к проведению исследования, избежав тем самым возможных ошибок.

  • Методики лечения

Рубрика о методах лечения поможет подробно ознакомиться с вариантами инновационной терапии, применяемой для лечения заболеваний онкологического характера, наследственной предрасположенности к развитию рака матки, потере слуха, а также множества иных патологий, характеризующихся тяжелым течением и серьезными последствиями.

  • Первая помощь

Это особенно полезная рубрика для каждого человека. В данном разделе подробно описаны варианты нестандартных ситуаций, столкнуться с которыми может каждый. Что делать при обморожении, как оказать помощь при утоплении, потере сознания или переломе, какие действия предпринять при укусе змеи до оказания пострадавшему квалифицированной врачебной помощи, рассмотрены многие другие экстренные ситуации. Знание навыков оказания первой помощи поможет действовать быстро и целенаправленно, и предупредить возможные растерянность и промедление.

Самой обширной и полезной для каждого является рубрика о болезнях. Ознакомившись с этим разделом, вы узнаете о первых клинических проявлений заболеваний широкого спектра, о методах диагностики, стандартных и уникальных способах лечения. Также здесь можно найти полезные советы по способам профилактики многих известных заболеваний.

Эта рубрика также окажется полезной для многих. Этот раздел поможет получить ответы на частые вопросы. К примеру: как совершить путешествие тому, кто страдает аллергией? Как заживают переломы, можно ли ускорить эти процессы? Несут ли вред для здоровья столь популярные на сегодняшний день вейпы? Дать полные и развернутые ответы на эти, а также многие другие вопросы могут статьи из этой нашей рубрики.

Наш сайт будет полезным и для молодых мам, ведь в нем представлена информация о том, в чем заключается польза и вред прививок, какие способы можно применять для укрепления иммунитета и закаливания малыша, какие признаки изменения поведения ребенка могут говорить о начальных этапах развития заболеваний и патологий? Словом, на нашем разностороннем ресурсе каждый посетитель надет ответ на искомый вопрос.

Разумеется, наличие столь удобного помощника, как наш сайт, не может заменить полноценный визит к доктору. Важно помнить, что при плохом самочувствии самолечение может привести к значительному ухудшению состояния и прогрессированию имеющихся болезней.

Наш портал носит исключительно ознакомительный и информационный характер, но не является руководством к действию.
Прежде чем опробовать на себе предложенные методики лечения, важно получить консультацию квалифицированного специалиста.

Ссылка на основную публикацию