Изменение работы органа – гиперплазия надпочечников

Содержание

Изменение работы органа – гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки специфических гормонов.

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. Опухоли надпочечников чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

  • появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
  • наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

  • появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
  • негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
  • в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
  • на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

  1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
  2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
  3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.
  • глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
  • эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
  • адреналин – стрессовый гормон;
  • минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

  • головная боль на фоне повышения артериального давления;
  • головокружения и колаптоидные состояния;
  • судороги;
  • общая слабость и сонливость;
  • полиурия или никтурия.

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

  • атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
  • гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
  • нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
  • дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
  • частые беспричинные панические атаки;
  • чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
  • почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
  • маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

  1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением аденомы. Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
  2. Макронодулярная— проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.
  • неравномерное ожирение в верхней части тела;
  • атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
  • мраморная кожа с сосудистым рисунком;
  • остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
  • аритмия;
  • психические расстройства;
  • сахарный диабет;
  • гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

  • у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
  • повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
  • угревая сыпь по всему телу;
  • раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

  1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к надпочечниковой недостаточности и торможению полового развития.
  2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
  3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
  4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

  • при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
  • не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
  • постоянно появляющиеся угри по всему телу;
  • ранние залысины в височной области;
  • ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
  • у женщин – гирсутизм и аменорея;
  • бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

  • атрофия мышечной массы;
  • периодичное онемение конечностей;
  • беспричинные скачки артериального давления;
  • сахарный диабет;
  • неутолимая жажда;
  • непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
  • появление растяжек на коже без причин;
  • понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
  • остеопороз;
  • нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
  • расстройства мочеиспускания и частые позывы в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и суточной мочи на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

  • Кортизона ацетат;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

Для профилактики рецидивов рекомендуют прохождение периодического обследования, а в крайних случаях назначают прием профилактических доз гормональных препаратов.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного удаления надпочечника назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Рекомендации

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Изменение работы органа – гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) – распространенная и достаточно опасная патология.

p, blockquote 1,0,0,0,0–>

Подобное состояние обособленно функционированием парных желез.

p, blockquote 2,0,0,0,0–>

Именно надпочечники в достаточных объемах производят особенные гормоны необходимые для нормального функционирования организма – глюкокортикоиды, андрогены, адреналин.

p, blockquote 3,0,0,0,0–>

p, blockquote 4,0,0,0,0–>

Характеристика заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) представляет собой заболевание, подразумевающее скорое изменение размеров тканей клеток.

p, blockquote 5,0,0,0,0–>

Когда подобное случается с каким-либо органом, он сберегает свою первозданную форму, но при этом значительно увеличивается в объемах.

p, blockquote 6,0,0,0,0–>

Надпочечники представляют собой парные железы, состоящие из коры и мозгового вещества.

p, blockquote 7,0,0,0,0–>

В большинстве ситуациях гиперплазия бывает врожденной и имеет наследственный характер, то есть если у одного из родителей была диагностирована патология, с высокой долей вероятности она будет у ребенка.

p, blockquote 8,0,0,0,0–> Факт! Безусловно, чаще диагностируют наследственную гипертрофию, но патология также может проявиться в результате воздействия распространенных неблагоприятных факторов.

Классифицируют ВГН по характерному и нехарактерному для заболевания течению. Характерными при классическом течении являются такие проявления:

p, blockquote 9,0,0,0,0–>

  1. Липоидная форма заболевания. Проявление патологии связывают с недостатком стероидных гормонов и десмолазы. Возможен летальный исход. Если пациента удается спасти, у малыша образуется недостаточность надпочечников (она имеет тяжелую форму). Характерным проявлением является выраженное торможение полового развития.
  2. ВГН с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы и выявленной солевой утратой. Из-за усиленного продуцирования мужских половых гормонов у девочек еще на внутриутробном этапе образуются внешние половые признаки. Представители мужского пола при данной патологии часто имеют нарушения развития половой системы.
  3. Диффузная гиперплазия надпочечников. Обнаруживается болезнь достаточно редко, проявляется в виде недостатка стероидных гормонов и глюкокортикоидов. Дети с подобным заболеванием сталкиваются с дефицитом калия и устойчивой гипотензией.

Гиперплазия надпочечников, также как и дисплазия, выражает собой достаточно тяжелую патологию, которая требует постоянного контроля.

p, blockquote 10,0,1,0,0–>

Важным элементом, обеспечивающим человеку нормальное существование, является правильно подобранная гормональная терапия.

p, blockquote 11,0,0,0,0–>

Основные причины возникновения заболевания

Факторы, обусловливающие проявление заболевания, во многом связаны с типом болезни.

p, blockquote 12,0,0,0,0–> Факт! Если в период беременности у матери были обнаружены тяжелые формы функциональных расстройств, увеличение надпочечников, гиперплазия хориона, то риск проявления врожденных заболеваний у малыша возрастает.

Характерными проявлениями гиперплазии хориона при беременности являются такие признаки:

p, blockquote 13,0,0,0,0–>

  • повышение артериального давления,
  • проявление позднего токсикоза,
  • постоянная сонливость.

О наличии симптомов такого рода обязательно нужно сказать врачу, ведь проявление каких-либо отклонений в организме матери при беременности может отрицательным образом сказаться на ребенке.

p, blockquote 14,0,0,0,0–>

Причины проявления неврожденной гиперплазии могут быть следующие:

p, blockquote 15,0,0,0,0–>

  • постоянное пребывание в состоянии стресса,
  • неразмеренные эмоциональные и умственные нагрузки,
  • психологические нагрузки,
  • нестабильное эмоциональное состояние.

p, blockquote 16,0,0,0,0–>

Эти факторы оказывают влияние (усиливают) производство кортизола – один из главных элементов среди глюкокортикоидов.

p, blockquote 17,0,0,0,0–>

Клинические проявления

Гиперплазия левого надпочечника, как и двухсторонняя патология, определяет проявление симптомов, связанных с избытком или недостатком глюкокортикоидов.

p, blockquote 18,0,0,0,0–>

Для неклассического течения патологии характерно проявление следующих симптомов:

p, blockquote 19,0,0,0,0–>

  • ранний и усиленный рост волос в лобковой и подмышечной области,
  • высокий рост ребенка,
  • повышенная концентрация андрогенов в крови,
  • терминальное оволосение тела,
  • раннее закрытие ростковых участков,
  • отсутствие менструации у девочек,
  • проявление залысин в височной области,
  • угревая сыпь.

Среди перечня характерных для гиперплазии симптомов врачи также выделяют проявление заболеваний ЖКТ, повышение АД, стремительное увеличение веса тела.

p, blockquote 20,1,0,0,0–>

Если перечисленные симптомы проявились достаточно резко, следует пройти полноценное обследование.

p, blockquote 21,0,0,0,0–>

Узловая гиперплазия надпочечников

Узелковая гиперплазия надпочечника часто бывает двухсторонней. Она представленная в виде узлов.

p, blockquote 22,0,0,0,0–>

Узелки могут быть как одиночными, так и множественными. Патологию этого рода часто обнаруживают у пациентов зрелого возраста.

p, blockquote 23,0,0,0,0–> Важно! Узловая гиперплазия надпочечников может стать причиной роста автономной аденомы.

Этот вид заболевания является наследственным, характерные симптомы, как правило, проявляются у людей пожилого возраста. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

p, blockquote 24,0,0,0,0–>

  • образование пигментных пятен на кожных покровах,
  • присутствующая слабость в теле,
  • периодические судороги,
  • «мушки» и пелена перед глазами,
  • нарушения функции почек,
  • проявление головокружений и резких головных болей.

p, blockquote 25,0,0,0,0–>

При синдроме Кушинга чаще (в 50% случаев) всего диагностируют именно гиперплазию правого надпочечника.

p, blockquote 26,0,0,0,0–>

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников очень часто выявляется у пациентов детского и подросткового возраста. Часто подобная патология проявляется в результате расстройства функционирования желез, вырабатывающих гормоны.

p, blockquote 27,0,0,0,0–>

Нередко толчком для развития болезни выступает неразмеренное употребление гормональных препаратов.

p, blockquote 28,0,0,0,0–>

Нодулярная гиперплазия надпочечников проявляется следующими симптомами:

p, blockquote 29,0,0,0,0–>

  • атрофия мышц,
  • ожирение,
  • остеопороз поясничного отдела,
  • проявление пигментных пятен,
  • кожа на лице и руках пациента становится сухой и тонкой,
  • проявляется сосудистый рисунок на коже,
  • у девушек начинают расти волосы на теле по мужскому типу,
  • отсутствие менструации.

p, blockquote 30,0,0,1,0–>

При своевременном обнаружении данная патология имеет достаточно благоприятный прогноз. Лечение гиперплазии надпочечников подразумевает потребление гормональных средств.

p, blockquote 31,0,0,0,0–>

ВГН , особенности течения

Гиперплазия надпочечников врожденная может протекать по классическому или неклассическому типу.

p, blockquote 32,0,0,0,0–>

До классического протекания болезни относят:

p, blockquote 33,0,0,0,0–>

  1. Липоидную форму гиперплазии. Диагностируют патологию крайне редко. В организме пациента при этом не хватает жизненно необходимых гормонов, потому заболевание чревато летальным исходом.
  2. При диффузной врожденной патологии диагностируют значимые солевые потери.

Врожденная гиперплазия желёз чаще диагностируется сразу после рождения, известны частные ситуации выявления болезни в первые 2 года жизни.

p, blockquote 34,0,0,0,0–> Важно! Заболевание чаще диагностируют у девочек. Страдает не только половая функция, но и другие жизненно важные сферы. Избежать серьезных последствий помогает своевременная диагностика и грамотно подобранная терапия.

Лечение ВГН подразумевает прием глюкокортикоидов. К перечню препаратов, содержащих искусственный гормон, относят:

p, blockquote 35,0,0,0,0–>

  • Преднизолон,
  • Гидрокортизон,
  • Ацетат кортизона,
  • Дексаметазон.

p, blockquote 36,0,0,0,0–>

Перечисленные препараты принимают отдельно и в комплексе. Методику лечения и дозировки препарата подбирает врач, исходя из тяжести течения патологии.

p, blockquote 37,0,0,0,0–> Важно! В крайне тяжелых случаях прибегают к операции. Это необходимо, когда внешние половые признаки ребенка нельзя определить как мужские или женские.

Односторонние гиперпластические изменения проявляются крайне редко, чаще всего диагностируют изменения на обоих органах.

p, blockquote 38,0,0,0,0–>

Разрастание объема желез приводит к усиленному продуцированию гормонов. Во взрослом возрасте прогноз на полноценное выздоровление может быть благоприятным только в случае своевременного хирургического вмешательства.

p, blockquote 39,0,0,0,0–> p, blockquote 40,0,0,0,1–>

Постоянного медикаментозного влияния достаточно для полноценной жизни в крайне редких случаях.

Гиперплазия надпочечников – причины, симптомы и методы профилактики

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе всего организма. Они вырабатывают важные гормоны, отвечающие за обменные процессы. При любом нарушении в функционировании надпочечников страдает весь организм, и наблюдается развитие всевозможных заболеваний.

Гиперплазия надпочечников представляет собой рост клеток, и при этом возрастает концентрация выработки гормонов. Данное состояние вызывает нарушение в самочувствии и расстройство в работе всего организма. И чем дольше затягивать момент обращения к врачам, тем хуже будет состояние и тем сложнее терапия. Очень важно знать, как определить развитие данного недуга, и своевременно его устранить, поскольку это может привести к дисфункции эндокринных желез, которая очень тяжело лечится.

Гиперплазия надпочечника провоцирует повышение выработки таких важных гормонов, как:

Все они имеют неоценимое значение в водном балансе организма, обменных функциях, детородных функциях и психоэмоциональном здоровье.

Важно! По большей части гипертензию определяют у детей, а у взрослых она встречается значительно реже. Данное заболевание в основном передается генетически, поэтому выделяют врожденную и приобретенную гипертензию.

Симптоматика недуга

Даже при том, что гиперплазия надпочечников у взрослых определяется не очень часто, распространение этого недуга с каждым годом увеличивается, а потому очень важно понимать, какими признаками организм показывает данное расстройство. Поскольку действие гормонов очень обширно, то и нарушения в организме проявляются не точечно, а достаточно обширно.

Симптомы гиперплазии описываются группой расстройств:

  1. Миастения.
  2. Психоэмоциональные нарушения.
  3. Беспокойство и нервные срывы.
  4. Нарушение в памяти.
  5. Повышенная нервозность.
  6. Остеопорозы.
  7. Нарушение в пищеварении.
  8. У женщин сбой менструального цикла.
  9. Нарушение в обменных процессах.
  10. Ожирение.
  11. Сахарный диабет.
  12. Повышенное мочеиспускание и постоянное желание пить.
  13. Нарушения работы почек.
  14. У мужчин проблемы с потенцией.

В зависимости от степени поражения и локации пораженных тканей выделяют различные формы проявления. Но стоит отметить, что женщины более подвержены, и для них особо опасно нарушение гормонального фона. Потому должны более внимательно относиться к своему здоровью.

Виды заболевания

Заболевание может иметь различную природу и характер, а потому и течение недуга, а также его признаки могут значительно отличаться.

Выделяют несколько видов заболевания:

  1. Узелковая гиперплазия представляет собой появление в тканях органа небольших образований, которые провоцируют нарушение в работе органа. Узловая гиперплазия надпочечников отражается на работе почек, проявляется в виде повышения артериального давления и отражается на психоэмоциональном состоянии.
  2. Диффузная гиперплазия проявляется тем, что форма органа не меняется, но он значительно увеличивается в размере. В этом случае в органе образуются треугольные эхогенные уплотнения, которые окружены жировой тканью.
  3. Нодулярная гиперплазия провоцирует увеличение выработки кортизола, что отражается на работе сердечно – сосудистой системы. Также происходит увеличение массы тела, сахарный диабет, сухость кожи, деформация костной ткани и т.д.
  4. Микронодулярная гиперплазия надпочечников провоцирует повышенную выработку адреналина и кортизона, что серьёзно отражается на работе половой системы, и на работе сердечно – сосудистой системы, и даже может привести к аденоме простаты у мужчин.
  5. Гиперплазия ножки левого или правого надпочечника является серьезной деформацией органа, потому нарушается снабжение организма многими гормонами, что проявляется достаточно масштабными поражениями организма. Гиперплазия медиальной ножки постепенно может радикально изменить формы органа.
  6. Гиперплазия коры органа приводит к нарушению выработки кортизона, который приводит к угревым высыпаниям, ранним половым признакам у детей, проявлением вторичных половых признаков у представительниц женского пола, образование пигментных пятен.
  7. Дисплазия надпочечников представляет собой деформацию формы и размера органа, поэтому нарушается выработка всех гормонов.

Помимо этого выделяют гипертоническую гиперплазию, вирильную и сольтелярующую. А по месту локации может диагностироваться гиперплазия правого надпочечника или левого, а также однородная сегментарная гиперплазия. От размеров поражения выделяется одностороння или двухсторонняя форма недуга. И Чем больше поражен орган, тем более высока вероятность развития патологии. Врожденная гиперплазия коры надпочечников или приобретенная позволяет определить причину появления расстройства.

Важно! Во время диагностики очень важно установить вид и тип недуга для подбора эффективной терапии. Лечение надпочечников требует большого внимания и чуткого контроля врачей, чтобы состояние пациента улучшалось под вниманием специалистов.

Диагностические процедуры

Вгкн у женщин и мужчин, как и врожденная форма недуга устанавливается после проведения достаточно нетрудных диагностических манипуляций.

Диагностика включает несколько этапов:

  1. КТ.
  2. Делается МРТ.
  3. УЗИ.
  4. Анализ мочи.
  5. Оценку гормонального фона.
  6. Анализы крови.
  7. Радионуклидное обследование.
  8. Рентген почек и надпочечников.

После этого специалист может поставить четкий диагноз и установить форму и степень сложности заболевания. После этого присваивается код по мкб, и назначается лечение гиперплазии надпочечников. По исследованию УЗИ можно четко понять локацию поражения и ее специфику. Также очень важно чтобы сам больной мог составить картину признаков расстройства, это позволит сузить картину для обследования.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Образование врожденной формы недуга вызваны ошибкой в молекуле 21 – гидроксилазы.

Наиболее частой причиной является наследственная предрасположенность, но еще одним немаловажным фактором является неправильное поведение мамы во время беременности:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов.
  • Курение.
  • Злоупотребление спиртными напитками.
  • Сильные стрессы.

Все это приводит к неправильному формированию органов и систем у новорожденных, в следствие чего и появляется врожденная гиперплазия надпочечников у детей. У малышей недуг проявляется пониженным весом, высоким давлением, повышенным беспокойством, увеличением объёма черепа и прочими расстройствами. Недуг поддается лечению, но желательно прямо после рождения приступать к терапии, и это может позволить устранить недуг навсегда.

Почему возникает приобретенная форма недуга

В некоторых случаях вызывается двусторонняя или односторонняя гипертензия у взрослых. Это приводит к повышению выработки адреналина и кортизола. Систематическая повышенная выработка гормонов приводит к развитию серьёзных патологий и патологической деструкции тканей органа.

Такое состояние вызывается у женщин вследствие гормональных сбоев, которые могут быть спровоцированы беременностью, родами или климактерическим периодом, а также приемом неправильно подобранных гормональных препаратов.

У мужчин и женщин также может быть вызвано заболевание в результате хронических заболеваний без надлежащего лечения, неправильного образа жизни, и пристрастий к алкоголю и курению. Все это отражается на работе всего организма и увеличивает нагрузку на надпочечники.

Лечение

На начальных стадиях развития недуга часто эффективным методом лечения является гормональная терапия.

К наиболее распространённым относятся:

  • Ацетат кортизона.
  • Гидрокортизон.
  • Преднизолон.
  • Дексаметазон.

Эндокринная система на эти препараты реагирует достаточно хорошо, но часто побочные действия отражаются на половых функциях, поэтому больному назначают дополнительно лекарства с половыми гормонами.

Это дает возможность сократить последствия после выходя из строя надпочечников. Но очень часто пациент нуждается в периодическом повторе курса терапии, поскольку орган становится очень уязвимым, и полноценное устранение недуга практически невозможно.

А вот при сильном разрастании тканей или образованию больших узлов и других уплотнений необходимо оперативное вмешательство. Современная медицина позволяет выполнить хирургию щадящим способом, поэтому наиболее распространенным является метод лапароскопии. После такой операции очень быстро проходит процесс реабилитации. А эффективность метода проверена большим медицинским опытом.

Опасные осложнения и профилактика болезни

Нарушение функции эндокринной железы и надпочечников приводит к массе очень серьезных патологий без грамотного и своевременного лечения.

Опасна такая патология развитием таких недугов, как:

  1. Сахарный диабет.
  2. Болезнь Крона.
  3. Болезнь Иценко – Кушинга.
  4. Ожирение.
  5. Бесплодие.

Такие заболевания очень трудно поддаются лечению, и практически на всегда связывают больного рядом ограничений.

А для того, чтобы предотвратить заболевание, нужно вести правильный образ жизни, следить за тем, чтобы не оказывать большую нагрузку на организм и стараться обеспечивать покой для организма. Также стоит внимательно относится к подбору гормональных препаратов, чтобы не спровоцировать резкий гормональный сбой.

Лечат такое состояние достаточно трудно, поэтому лучше своевременно остановить недуг. А для того, чтобы своевременно определить врожденную форму заболевания необходимо проводить все рекомендованные врачом перинатальные манипуляции для установки точного состояния надпочечников. Это позволяет оперативно определить недуг и назначить правильную терапию.

Главное не бояться обратиться к врачу. И тогда проблемы с надпочечниками решаться путем минимального медицинского вмешательства. Поэтому стоит внимательно относится к своему здоровью и при появлении нарушений обращаться к специалистам.

Гиперплазия надпочечников

Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников — это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается. Как результат — нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

  • Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
  • Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
  • Минералокортикоидов (альдостерона);
  • Андрогенов (предшественников тестостерона).

Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны — клетками коркового вещества.

Симптомы

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

  • Колебания кровяного давления;
  • Уменьшение диуреза, появление отеков;
  • Слабость мышц;
  • Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
  • Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
  • Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
  • Снижение прочности костной ткани;
  • Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
  • Снижение иммунитета;
  • Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

  • Усиленное оволосение по мужскому типу;
  • Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
  • Угревую сыпь;
  • Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

  • Тахикардия;
  • Повышенное давление;
  • Расширенные зрачки;
  • Учащенное поверхностное дыхание;
  • Нарушение сна;
  • Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Причины

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Виды заболевания

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

  • Пигментные пятна на коже врожденного характера;
  • Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
  • Предсердная миксома;
  • Почечные патологии.

Диффузная гиперплазия

Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

  • Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
  • Атрофия мышц конечностей;
  • Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
  • Аритмия;
  • Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот — беспричинная эйфория);
  • У девочек — раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
  • Отсутствие менструаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Лечение

Основной метод лечения гиперплазии надпочечников — медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов — женских половых гормонов.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды — токсинов, радиации, стрессов и т.д.

Что такое гиперплазия надпочечников, как лечить спровоцированные изменения размеров парных желёз у детей и взрослых

Надпочечники парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность,
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности,
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина,
  • сильный токсикоз,
  • злоупотребление алкоголем,
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей,
  • психическая неуравновешенность,
  • чувство тревожности,
  • подавленность,
  • артериальная гипертензия,
  • мышечная слабость и атрофия,
  • набор веса,
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета,
  • ухудшение памяти,
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес,
  • высокое давление,
  • дегидратация организма,
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность,
  • мигрень,
  • повышенная потливость,
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов,
  • повышенная пигментация кожи,
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми),
  • остеопороз,
  • боли в костях,
  • нарушение сердечного ритма,
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног,
  • повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли,
  • судороги,
  • гипертония,
  • набор веса,
  • повышенная пигментация кожи,
  • психические расстройства,
  • дисфункция почек,
  • высыпания на коже,
  • чрезмерное оволосение,
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

  • тремором конечностей,
  • усиленной жаждой,
  • мышечными спазмами,
  • импотенцией у мужчин,
  • бесплодием у женщин,
  • паническими атаками,
  • ожирением,
  • слабостью,
  • резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

  • иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ренина,
  • КТ,
  • ангиография,
  • УЗИ надпочечников,
  • радионуклидное сканирование,
  • аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

При повышенной активности ренина назначают Флудрокортизон. Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Ссылка на основную публикацию