Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

Содержание

Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — сочетание ожирения и гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы. Как самостоятельное заболевание адипозогенитальная дистрофия развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6-12 лет. Причиной могут быть инфекционные (в том числе и внутриутробные), травматические, сосудистые и опухолевые поражения гипоталамуса и гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия может также являться основным симптомом ряда поражений гипоталамуса и гипофиза. В этом случае развитие адипозогенитальной дистрофии возможно в любом возрасте.

Клиническая картина. Нарушение функции гипоталамуса при адипозогенитальной дистрофии обусловливает патологическое повышение аппетита (см. Булимия), хроническое переедание и как результат этого ожирение. Нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом приводит к гипогонадизму. Заболевание может протекать с вторичным гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников (гипокортицизмом), несахарным диабетом, задержкой роста.

Отмечается равномерное ожирение, половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки почти не выражены, встречается крипторхизм. У мужчин развивается оволосение по женскому типу, голос остается детским, мышцы недоразвиты, почти у всех больных отмечают плоскостопие, повышенную подвижность суставов. Характерна склонность к артериальной гипотензии. Интеллект, как правило, не нарушен, но в тех случаях, когда адипозогенитальная дистрофия с самого начала сопровождается гипотиреозом, интеллект может быть снижен. У женщин с адипозогенитальной дистрофией менструации нерегулярны или отсутствуют совсем. Содержание в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола снижено.

Диагноз устанавливают на основании характерных симптомов — ожирения и гипогонадизма, а также результатов клинико-биохимического обследования. Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением, представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.

Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область, показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию. Для лечения ожирения назначают низкокалорийную диету, лечебную физкультуру, лекарственные средства, снижающие аппетит. Лечение гипогонадизма состоит в назначении гонадотропных гормонов, андрогенов, эстрогенов и др.

Полному излечению адипозогенитальная дистрофия не поддается. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограничена.

Внимание! При использовании материалов сайта ссылка на сайт обязательна.

Наш сайт не является пособием по самолечению. Это справочные данные, которые не могут заменить консультации и лечение у врача.
Администрация сайта НЕ несет ответственности за последствия самолечения.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия – нейроэндокринная патология, проявляющаяся избыточным весом и недоразвитием половых желез. Сопровождается ожирением по гиноидному типу и отставанием в половом развитии. Диагностика основывается на физикальном осмотре педиатра или эндокринолога, исследовании гормонального фона. Дополнительно назначается рентгенография и томография гипоталамо-гипофизарной области. Показана терапия основного заболевания, вызвавшего дистрофию. Симптоматическое лечение включает введение хорионического гонадотропина, заместительную гормонотерапию, диетическое питание.

Общие сведения

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) – патологическое состояние, которое возникает в результате нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы. Заболевание было впервые описано в конце ХIХ века российским врачом Пехкранцем. Через несколько лет симптомы болезни были отражены в работах французского невропатолога Джозефа Бабинского и австрийского фармаколога Альфреда Фрелиха. Патология возникает в детстве или пубертатном периоде и чаще поражает мальчиков в возрасте от 6 до 13 лет. Синдром может быть самостоятельным заболеванием или проявлением другого патологического процесса. В последнем случае симптомы могут появиться в любом возрасте.

Причины адипозогенитальной дистрофии

Несмотря на то, что симптомы болезни обычно проявляются в подростковом возрасте, формирование патологического процесса может начаться еще на этапе внутриутробного развития. К основным причинам возникновения патологии относят:

  • Опухоли головного мозга. Синдром может возникать при краниофарингиоме, хромофобной аденоме гипофиза, других злокачественных и доброкачественных новообразованиях, расположенных в зоне гипоталамуса и гипофиза.
  • Внутриутробные инфекции. Патологию провоцируют перенесенные женщиной во время беременности вирусные и бактериальные инфекции: грипп, токсоплазмоз, хламидиоз, скарлатина, корь, тиф.
  • Некоторые инфекционные заболевания. К числу инфекций, способных вызвать развитие дистрофии, относят менингит, энцефалит, туберкулез, сифилис, перенесенные в детском возрасте.
  • Травматические повреждения. К развитию синдрома приводят родовые травмы новорожденных, закрытые и открытые ЧМТ с поражением гипоталамуса и гипофиза.

Патогенез

Основной причиной возникновения патологии являются нарушения работы гипофиза и гипоталамуса. В результате расстройства эндокринной функции уменьшается секреция гонадотропных гормонов аденогипофизом, формируется гипогонадизм. В некоторых случаях отставание полового развития сочетается с нарушением продукции тиреотропного, соматотропного и антидиуретического гормонов. Поражение гипоталамуса приводит к патологическому раздражению его ядер и повышению аппетита. Возникают эпизоды булимии, пациенты потребляют избыточное количество пищи, развивается ожирение.

Симптомы адипозогенитальной дистрофии

Заболевание начинается в детском и подростковом возрасте, проявляется прибавкой веса, повышенной утомляемостью, сонливостью, снижением способности к обучению. У пациентов наблюдается нарушение аппетита по типу булимии. В пубертатный период у мальчиков возникает гинекомастия, отмечается крипторхизм, недоразвитие полового члена. У девочек выявляется задержка начала менструаций вплоть до аменореи, недоразвитие молочных желез, матки и придатков. Отсутствуют вторичные половые признаки (наличие волос в подмышечных впадинах и на лобке, на лице у мальчиков).

Нарушается формирование костно-суставной системы, обнаруживается плоскостопие, вальгусное искривление голеней. Характерно формирование скелета по евнухоидному типу. Больные имеют высокий рост, непропорционально длинные конечности, большой размер ноги. Либидо снижено или отсутствует. В связи с ожирением и недостаточным питанием сердечной мышцы развивается миокардиодистрофия, которая приводит к уменьшению сердечного выброса и нарушениям ритма. Синдром не влияет на умственные способности, интеллектуальное развитие соответствует возрасту.

Кожные покровы бледные, гладкие, сухие. Часто наблюдается нарушение пигментации кожи, воспаление роговицы и сухость глаз. Жировые отложения локализуются в области живота, бедер, груди, лица. У мальчиков увеличение веса протекает по гиноидному (женскому) типу. Адипозогенитальная дистрофия часто сочетается с другими эндокринными патологиями: аутоиммунным тиреоидитом, гипотиреозом, акромегалией, гиперсомнией. В большинстве случаев пациенты ведут малоподвижный образ жизни, что усугубляет ожирение.

Осложнения

При поздней диагностике или невосприимчивости к терапии возникают осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, склеротические изменения сосудов, нарушения ритма. При увеличении размера опухоли отмечается сдавление окружающих тканей, сопровождающееся нарушениями зрения (высокая степень миопии и гиперметропии, язвы роговицы) и повышением внутричерепного давления. Отставание в формировании половых желез приводит к эректильной дисфункции и импотенции у мужчин, аменорее и бесплодию у женщин. Характерны осложнения, связанные с развитием ожирения: сахарный диабет 2 типа, ишемическая болезнь сердца. Дискинезия желчевыводящих путей способствует застою желчи и возникновению желчекаменной болезни. При росте опухоли возможно изменение поведения, повышение нервной возбудимости, нарушение сознания и развитие комы.

Диагностика

Диагностика адипозогенитальной дистрофии основывается на данных осмотра педиатра и эндокринолога, изучении анамнеза жизни и течения беременности матери, лабораторных и инструментальных исследованиях. При подозрении на задержку полового развития пациенты направляются на консультацию к гинекологу или андрологу. Диагноз подтверждается при наличии предожирения или ожирения с преимущественным отложением жира в верхней половине тела, гипоплазии половых желез и отсутствии вторичных половых признаков. В ходе обследования проводят:

  • Определение гормонального статуса. Выполняют анализ крови на гормоны гипофиза, половые гормоны (ФСГ, ЛГ, тестостерон и эстроген).
  • Рентгенологические и томографические исследования. В ходе рентгенографии черепа, КТ турецкого седла, МРТ головного мозга и гипофиза могут визуализироваться опухоли, кровоизлияния, водянка, увеличение размеров и деформация турецкого седла.

Дифференциальную диагностику дистрофии осуществляют с синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, для которых характерно нормальное половое развитие. Патологию следует отличать от наследственного алиментарно-конституционального ожирения, имеющего семейный характер и нормальные этапы полового созревания. Болезнь также дифференцируют с синдромами Лоренса-Муна-Бидля, Морганьи-Стюарта-Мореля, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера. Для диагностики перечисленных патологий используются генетические исследования с выявлением хромосомных аномалий.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Этиотропное лечение направлено на устранение заболевания, повлекшего развитие патологического синдрома. При опухолевом процессе проводится хирургическое вмешательство, рентгенотерапия, химиотерапия. Медикаментозная терапия инфекционных и воспалительных заболеваний включает назначение антибактериальных или противовирусных препаратов, витаминных и минеральных комплексов. Симптоматическое лечение предполагает изменение режима питания и образа жизни, введение гормональных препаратов. При отсутствии противопоказаний со стороны опорно-двигательного аппарата показана лечебная физкультура, плавание, скандинавская ходьба.

Всем пациентам назначается низкокалорийная диета с пониженным содержанием легкоусвояемых углеводов и растительных жиров. В рацион вводят свежие овощи и сложные углеводы, которые увеличивают чувство насыщения. Пищу рекомендовано принимать 6-7 раз в день, не допуская длительного голодания. При развитии булимии показаны анорексигенные препараты, подавляющие аппетит. Терапия гипогонадизма предполагает введение ХГЧ. При достижении пубертатного возраста мальчикам назначают гонадотропные препараты в сочетании с тестостероном, девочкам – эстрогены с прогестероном.

Прогноз и профилактика

Течение синдрома зависит от этиологии основного заболевания. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. Позднее обнаружение синдрома, развитие осложнений и прогрессирующее ожирение вызывают утрату трудоспособности, затрудняют нормальную жизнедеятельность. Профилактика заболевания заключается в санации хронических очагов воспаления у детей и планировании беременности будущей матери. Правильное питание, отказ от вредных привычек и заместительная гормонотерапия могут замедлить развитие болезни. При грамотном лечении в пубертатном периоде пациенты развиваются по возрасту. При соблюдении диеты удается контролировать массу тела и избежать осложнений, связанных с ожирением.

Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

У людей с симптомами сильного ожирения часто диагностируется такое заболевание, как адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца , Бабинского , Фрелиха.

p, blockquote 1,0,0,0,0—>

Оно происходит по причине расстройства функции гипоталамуса и характеризуется нарушением синтеза половых гормонов.

p, blockquote 2,0,0,0,0—>

Клиника нарушения работы гипоталамуса

В сложной цепочке эндокринных реакций большую роль играют железы высшей нервной деятельности , гипоталамус и гипофиз.

p, blockquote 3,0,0,0,0—>

p, blockquote 4,0,0,0,0—>

В первой железе содержится несколько пучков клеток, которые собраны в специальные зоны. Каждая из них занимается контролем одной группы органов.

p, blockquote 5,0,0,0,0—>

От этих клеток сигнал передается в зону гипофиза, характеризующимся синтезом шести тропных гормонов, в том числе и половые.

p, blockquote 6,0,0,0,0—>

При заболевании «адипозогенитальной дистрофией» возникает истощение некоторых участков гипоталамуса, в результате чего гипофиз недополучает сигналы.

p, blockquote 7,0,0,0,0—>

Поэтому в его работе начинаются сбои. В том числе и развитие расстройства гормонов, отвечающих за чувство голода и за рост половых органов. Возникает дефицит веществ:

p, blockquote 8,0,0,0,0—>

Дефицит приводит к недостаточности половой функции.

p, blockquote 9,0,0,0,0—> Для справки! Такой недуг часто поражает подростков мужского пола, но может проявиться и в более раннем возрасте.

Жировые отложения происходят по женскому принципу, а половые органы таких пациентов развиваются с задержкой.

p, blockquote 10,0,1,0,0—>

Причины

К синдрому Пехкранца-Бабинского-Фрелиха могут привести следующие факторы:

p, blockquote 11,0,0,0,0—>

  • менингиальные формы инфекционных заболеваний,
  • арахноидит,
  • острая форма токсоплазмоза,
  • опухолевые новообразования на теле гипоталамуса.

Помимо этого, нарушение в строении гипоталамуса может возникнуть при травмировании головы ребенка во время родов, а также после перенесенных во время беременности инфекций, в том числе и токсоплазмоза.

p, blockquote 12,0,0,0,0—>

p, blockquote 13,0,0,0,0—>

Симптомы

Симптоматика синдром Фрелиха связана как с внешними изменениями в облике человека, так и с поражением внутренних органов. Наиболее яркие признаки болезни следующие:

p, blockquote 14,0,0,0,0—>

  1. Задержка полового развития, слабое оволосение.
  2. Ожирение в зоне молочных желез, живота, в том числе, и у мальчиков.
  3. Недоразвитость внешних и внутренних половых органов.
  4. Неправильное формирование скелета с удлиненными конечностями.
  5. Слабый связочный аппарат.
  6. Нарушения в функционировании желчного пузыря.
  7. Дисфункции в перистальтике кишечника.
  8. Сердечная недостаточность.

Интеллектуальное развитие людей, у которых обнаружен синдром Фрелиха, остается полноценным. Уровень развития у них должен соответствовать возрастному периоду.

p, blockquote 15,0,0,0,0—>

Отличие от других болезней

Адипозогенитальный синдром должен быть дифференцирован с похожими по симптомам заболеваниями. Прежде всего, это следующие болезни:

p, blockquote 16,0,0,0,0—>

  1. Алиментарно-конституциональное ожирение, которое отличается нормальным развитием половых желез.
  2. Синдром гиперкортицизма, который характеризуется лунообразным лицом и возникновением повышенной пигментации.
  3. Синдром Лоренса , Муна , Барде , Бидля, который может проявляться развитием нарушений интеллекта и ухудшением зрения.
  4. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, который возникает только у женщин во время климакса и проявляется увеличением оволосения.
  5. Синдром Клайнфельтера, при котором увеличение веса отсутствует.

Помимо симптоматики синдром Фрелиха диагностируется по анализам крови.

p, blockquote 17,0,0,0,0—>

p, blockquote 18,0,0,0,0—>

Осложнения

При невосприимчивости к терапии могут возникнуть следующие осложнения:

p, blockquote 19,0,0,0,0—>

  • недостаточность миокарда,
  • склеротическое состояние сосудистой системы,
  • развитие сильной близорукости или дальнозоркости,
  • неврологические нарушения.

Если лечение не приводит к позитивным изменениям в состоянии здоровья, то нужно провести дополнительное обследование и сменить схему лечения.

p, blockquote 20,1,0,0,0—>

Диагностика

Диагноз «гипофизарное ожирение» ставится по исследованию следующими методами:

p, blockquote 21,0,0,0,0—>

  1. По рентгенодиагностике области головы визуализируется увеличение турецкого седла и его деформация.
  2. Анализ крови на половые гормоны гипофиза и надпочечников.
  3. Осмотр у гинеколога или андролога, на котором определяется гипоплазия половых органов.

Визуальный осмотр у эндокринолога поможет правильно определить внешние характерные признаки синдрома Бабинского- Фрелиха.

p, blockquote 22,0,0,0,0—>

Анализ крови

При взятии анализа сыворотки крови, если есть подозрение на адипозогенитальное ожирение, проверяют, прежде всего, следующие гормоны:

p, blockquote 23,0,0,0,0—>

  1. Фоллитропин у мужчин не должен быть меньше 6 нмоль/л, у женщин , 35 нмоль/л.
  2. Лютропин у мужчин не должен быть меньше 9 нмоль/л, у женщин , 12 нмоль/л.
  3. Тестостерон у мужчин не должен быть меньше 5,7 нмоль/л, у женщин , 0,4 нмоль/л.
  4. Эстроген, у женщин не должен быть меньше 17 нмоль/л, у мужчин , 13 нмоль/л.

p, blockquote 24,0,0,0,0—>

Но такие нормы могут быть условны для женщин, они будут зависеть от фазы цикла и от возраста.

p, blockquote 25,0,0,0,0—> Важно! Если наблюдаются нарушения нормального синтеза всех четырех активных веществ, то однозначно ставится адипозогенитальная дистрофия.

Лечение

Адипозогенитальная дистрофия лечится, прежде всего, теми методами, которые будут применимы к терапии основного заболевания, что привело к расстройству работы гипоталамуса. При этом выбираются следующие схемы:

p, blockquote 26,0,0,0,0—>

  1. Радиотерапия и химиотерапия для устранения ракового новообразования на железе.
  2. Терапия инфекции проводится антибиотиками и противовирусными лекарствами.
  3. Проведение терапии для улучшения питания головного мозга.

Для поддержки нейронных и железистых тканей при возникновении адипозогенитального синдрома эндокринологии приписывают следующие препараты:

p, blockquote 27,0,0,0,0—>

При лечении гипофизарного ожирения важной тактикой становится снижение веса, для этого проводится контроль над рационом питания пациента и регулярная лечебная физкультура.

p, blockquote 28,0,0,0,0—>

p, blockquote 29,0,0,0,0—>

Лечение подростков

Для подростков важной составляющей терапии болезни Фрелиха становится нормализация половой функции и восстановление правильного роста половых органов. Так для мальчиков применяется следующая тактика:

p, blockquote 30,0,0,1,0—>

  1. Использование препаратов хорионического гонадотропина с 12-летнего возраста.
  2. Применение препаратов тестостерона с подросткового периода.
  3. Использование лекарственных средств на основе метилтестостерона с подросткового периода.
  4. Применение сустанона с подросткового периода.

До периода начала нормализации менструального цикла у девочек применяются препараты эстрогена, а затем комбинированные гормональные средства.

p, blockquote 31,0,0,0,0—> Факт! Чтобы подросток правильно проводил упражнения лечебной физкультуры, можно начать делать их вместе с ним.

Выплеск эндорфина и непринужденное общение между членами семьи не только позитивно настроит подростка на борьбу с недугом, но и научит его спокойно относиться к своему внешнему виду.

p, blockquote 32,0,0,0,0—>

Диета

Синдром ожирения – наиболее неприятный симптом при данном заболевании. Помимо искажения внешнего вида, он также может вызвать ряд расстройств других систем организма.

p, blockquote 33,0,0,0,0—>

Чаще всего страдают сердце и ЖКТ. Для того чтобы правильно снижать вес, необходимо использовать правильное питание:

p, blockquote 34,0,0,0,0—>

  1. Есть малыми порциями по шесть раз в день.
  2. Употреблять белковую пищу, которая должна быть представлена нежирным мясом и овощами.
  3. Использовать кисломолочные продукты.
  4. Употреблять черный бездрожжевой хлеб.
  5. Готовить морскую рыбу.
  6. Использовать отварные овощи без крахмала и фрукты с пониженным содержанием сахара.

p, blockquote 35,0,0,0,0—>

При этом запрещаются такие продукты:

p, blockquote 36,0,0,0,0—>

  • колбасы,
  • сладости,
  • хлебобулочные изделия,
  • жирные молочные продукты.

Очень важно найти психологический подход к ребенку, который страдает данным недугом.

p, blockquote 37,0,0,0,0—>

Необходимо объяснить ему, что все позывы съесть сладость можно перенаправить в другое русло и съесть диетический батончик, который нравится, или выпить напиток со стевией.

p, blockquote 38,0,0,0,0—>

Прогноз

Адипозогенитальная дистрофия, которая характеризуется развитием синдромов ожирения и снижения половой функции, может быть купирована, прежде всего, лечением основного расстройства, а после получения положительного результата – гормональной терапией.

p, blockquote 39,0,0,0,0—> p, blockquote 40,0,0,0,1—>

Пациенты, при неконтролируемом синдроме, получают 2 группу инвалидности.

Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

Этим термином определяют заболевание, выражающееся в ожирении, дефектах развития скелета и гипоплазии половых органов.
У большинства больных этиологию заболевания установить не удается; иногда можно предположить связь с внутриутробной инфекцией, токсоплазмозом [Юлес М., Холло И.] или инфекцией, перенесенной в раннем детстве или пубертатном периоде. Возможными этиологическими факторами считают также воспалительные заболевания, опухоль, травму гипоталамуса. По В. Г. Баранову и соавт., термином «адипозогенитальная дистрофия» следует определять лишь те формы заболевания, при которых ожирение и недоразвитие половой системы проявились в детском возрасте и не удается точно определить природу процесса.

Если же установлен болезненный процесс, повреждающий гипоталамус (воспаление, опухоль, травма), то ожирение и гипоплазию половых органов нужно трактовать как осложнение основного заболевания.
Мы рассматриваем синдром адипозогенитальной дистрофии в разделе органических поражений гипоталамуса, так как у ряда больных подобное поражение все же удается диагностировать; понятие же о функциональных нарушениях весьма условно и с развитием науки все больше и больше ограничивается.

Гипоплазия половых органов обусловливается понижением продукции гонадотропинов, а также прямым нервным влиянием через симпатическую нервную систему на гонады.
Заболевание чаще наблюдается в детском возрасте, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Адипозогенитальная дистрофия у взрослых обычно связана с недостаточным лечением или же с несвоевременной диагностикой и отсутствием лечения в препубертатном и пубертатном периодах жизни ребенка. Умственные способности соответствуют возрасту. Отклонения со стороны внутренних органов обычно не выявляются. Нередко отмечается гипотония.

Ожирение развивается по женскому типу: жир откладывается в области молочных желез, лобка, нижней части живота и бедер. Мышечная система развита правильно. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует или слабо выражен: волосы тонкие, редкие, шелковистые.

Со стороны половых органов отмечается значительная гипоплазия. Менструации обычно отсутствуют или наблюдается гипоменструальный синдром. Выделение ФСГ и эстрогенов значительно снижено. Основной обмен часто повышен, реже в норме; толерантность к углеводам увеличена.

При наличии опухоли гипоталамуса или гипофиза могут наблюдаться симптомы сдавливания окружающих тканей, прежде всего зрительных нервов с их атрофией и развитием слепоты, со сдавливанием III желудочка головного мозга, повышением внутричерепного давления, головными болями, развитием застойного соска зрительного нерва.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии. Диагноз основывается на характерных признаках ожирения и гипоплазии половых органов. В период до и во время полового созревания необходимо исключить спонтанную первичную природу ожирения. У таких девочек при достижении пубертатного возраста обычно происходит нормальное половое созревание.

Лечение адипозогенитальной дистрофии. Необходимо организовать правильное питание с ограничением жиров, углеводов, калорийной пищи; показаны лечебная физкультура, прогулки и занятия спортом.
Гормональное лечение в сочетании с диетой и физкультурой направлено на ликвидацию ожирения и гипогенитализма. С целью снижения массы тела назначают тиреоидин по 0,05— 0,2 г/сут в течение 5 дней с перерывами в 2—3 дня. Для устранения половой недостаточности проводят лечение гонадотропинами, эстрогенами, прогестероном, причем оно индивидуально и зависит от возраста ребенка. Детям в возрасте 12—13 лет назначают значительно меньшие дозы гормонов, чем взрослым. В основном применяют циклическую терапию. Продолжительность лечения 1—2 года.

При диагнозе опухоли гипоталамуса, гипофиза вопрос о терапии (рентгенотерапия, хирургическое вмешательство) решается при участии невропатолога, нейрохирурга, офтальмолога. Если заболевание вызвано опухолью, то после ее удаления показано комплексное лечение гонадотропинами, эстрогенами, андрогенами и кортикостероидами, как при гипопитуитаризме.

При воспалительной этиологии заболевания целесообразно назначать, кроме антибиотиков, рентгенотерапию и трансназальный гальванофорез 2% раствора витамина В1, 2% раствора хлорида кальция, 0,25% раствора димедрола, раствора эрготамина, фенамина. Электроды подводят к слизистой оболочке носа при минимальной силе тока 0,3—0,7 мА, по 10—20 мин на сеанс ежедневно. Всего 30 сеансов на курс лечения.
Прогноз заболевания (при отсутствии опухоли) благоприятный, однако у большинства больных не удается устранить гипогениталнзм и восстановить нормальный менструальный цикл.

Адипозогенитальная дистрофия — причины, симптомы, лечение

Что такое адипозогенитальная дистрофия?

Адипозогенитальная дистрофия — это сочетание гипогонадизма и ожирения, которое обусловлено поражением эндокринной системы. Заболевание развивается, как правило, в детском возрасте.

Адипозогенитальная дистрофия наблюдается чаще всего у мальчиков в возрасте от 6 до 12 лет.

Причины адипозогенитальной дистрофии

Причинами возникновения адипозогенитальной дистрофии могут быть опухолевые, сосудистые, травматические и инфекционные (в том числе и внутриутробные) поражения гипофиза и гипоталамуса.

Симптомы адипозогенитальной дистрофии

Возникновение адипозогенитальной дистрофии происходит в детском возрасте, но в большинстве случаев проявляется в период полового созревания (подростковый возраст). Первым признаком, который обращает на себя внимание – это появление избыточного веса. У мальчиков наблюдается гинекомастия (увеличение молочных желез), в некоторых случаях отмечается уменьшение размеров полового члена и яичек.

Половое созревание в подростковом периоде значительно задерживается. Отмечается слабое формирование вторичных мужских и женских половых признаков. У мальчиков часто отсутствует рост усов и бороды, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке очень скудное (данное нарушение сохраняется и в более взрослом возрасте). Наблюдается недоразвитость половых органов.

У девочек отмечается полное отсутствие менструаций или задержки менструального цикла, значительно отстают в развитии наружные половые органы.

Как мальчикам так и девочкам характерно нарушение развития скелета (его формирование происходит по евнухоидному типу). Это проявляется высоким ростом и длинными конечностями. Размах таких конечностей на несколько сантиметров превышает рост больного. Интеллектуальное развитие человека, пораженного данным заболеванием, чаще всего нормальное, т. е. соответствует образованию и возрасту.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии

Диагностика адипозогенитальной дистрофии основывается на характерных симптомах (гиподинамизм и ожирение). Проводят также клинико-биохимическое обследование.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Лечение адипозогенитальной дистрофии предполагает применение ряда мероприятий по снижению массы тела. Целью патогенетической терапии является заместительная гормональная терапия. Мальчикам в возрасте от 12 до 16 лет назначают хориоинический гонадотропин.

В дальнейшем применяют синтетические заменители мужских половых гормонов. Хирургическое вмешательство проводится при наличии крипторхизма. Оно заключается в низведении яичек. Лицам женского пола на протяжении всей жизни проводят заместительную гормональную терапию.

Ссылка на основную публикацию