Причины, клиническая картина и лечение гидропексического синдрома

Содержание

Причины, клиническая картина и лечение гидропексического синдрома

Гидропексический синдром

Оглавление

Гидропексический синдром

Гидропексический синдром (греческий hydor вода + pexis сколачивание, уплотнение, сгущение; синонимы: несахарный антидиабет, синдром Пархона, первичный адиуретизм, синдром идиопатических отёков, гипергидропексический синдром) — клинический синдром, характеризующийся уменьшением количества мочи, отсутствием жажды и возникновением отёков, не связанных с патологией сердца, почек и печени. В симптоматике Гидропексический синдром имеется также ряд признаков, характерных для поражения гипоталамуса: склонность к ожирению, нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофиза, эмоциональные и вегетативно-сосудистые нарушения; нередко наличие эндокраниоза (утолщение внутренней пластинки лобной кости).

Гидропексический синдром страдают в основном женщины в возрасте 30—60 лет, редко — мужчины.

Гидропексический синдром впервые описал К. Пархон (1933).

Этиология не установлена. Гидропексический синдром рассматривают как «синдром идиопатических отёков». Заболеванию могут предшествовать грипп, нейроинфекции, беременность и роды; известны случаи развития Гидропексический синдром после удаления матки и яичников. Но более частой причиной Гидропексический синдром является психическая травма.

Патогенез связан с повышенной секрецией антидиуретического гормона, нарушениями секреции альдостерона, овариальных и тиреоидных гормонов, катехоламинов и нарушением сосудистой проницаемости.

Следует подчеркнуть ортостатический характер задержки жидкости: мочеотделение уменьшается во время ходьбы, при физических перенапряжении и увеличивается после длительного нахождения в горизонтальном положении (после ночного сна, отдыха), уменьшая отёчность. Это свидетельствует об участии альдостерона в механизме образования отёков. При увеличении секреции альдостерона уменьшается выделение натрия с мочой, содержание калия в крови обычно нормально. При повышенном выделении антидиуретического гормона значительна потеря натрия (гипонатриемия); кроме того, повышается концентрационная функция почек, могут возникнуть некоторые вазопрессорные реакции (транзиторная артериальная гипертензия, спазм артериол сетчатки глаза и другие).

Клиническая картина

Появляются отеки лица, конечностей, туловища. Обычно периферические отеки умеренно выражены, но задержка жидкости в организме способствует быстрому нарастанию веса и появлению симптомов водной интоксикации: головные боли, нарушение сна, боли в суставах и адинамия; отеки могут быть постоянными и эпизодическими. Периоды уменьшенного мочеотделения сменяются спонтанным диурезом; иногда наблюдается жидкий водянистый стул. У женщин, у которых отмечают неустойчивость пульса и АД, онемение конечностей, шум в ушах, преходящие потери голоса и зрения, дискинезии желчных путей, снижение толерантности к глюкозе. Содержание антидиуретического гормона в крови и альдостерона в крови и моче у одних больных повышено, у других — нормально. Уровень холестерина в крови повышается. При уменьшенном мочеотделении удельный вес мочи высокий. Проба Мак-Клюра — Олдрича ускорена (смотри Мак-Клюра — Олдрича проба), а введение жидкости в количестве 1 литров приводит к задержке мочи в течение 5 часов.

У ряда больных могут быть признаки гипотиреоза. Уменьшение поглощения 131 I щитовидной железой объясняют влиянием антидиуретического гормона, снижающим функциональную активность щитовидной железы.

Как вариант Гидропексический синдром можно рассматривать циклические, предменструальные отеки.

Лечение

Специфических средств, подавляющих продукцию антидиуретического гормона, пригодных для клинической, применения, нет. Назначают спиронолактон (синонимы: верошпирон, альдактон), который является антагонистом альдостерона, по 100—300 миллиграмм в день постоянно или периодически, в тяжёлых случаях — пожизненно. Одновременно вводят мочегонные, которые следует чередовать, так как к ним в процессе лечения возникает рефрактерность.

Введением спиронолактона устраняют или предупреждают гипокалиемию, возникающую при систематическом приёме мочегонных средств, улучшают водный обмен и общее состояние.

Имеются наблюдения успешного применения рентгенотерапии на межуточно-гипофизарную область в дозе 400—600 рентген.

Показано санаторно-курортное лечение в Трускавце в связи с мочегонным эффектом минеральных вод курорта.

Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных, как правило, снижается по мере развития Гидропексический синдром

Причины, клиническая картина и лечение гидропексического синдрома

Патологическое состояние, характеризующееся расстройствами в функционировании гипофизарной и гипоталамной зонах головного мозга, которое выражается завышенным продуцированием вазопрессина, именуется гидропексическим синдромом (синдромом гиперсекреции АДГ, гипергидропексическим синдромом или несахарным антидиабетом).

p, blockquote 1,0,0,0,0–>

Патология выражается увеличением отечности, понижением диуреза и возрастанием веса.

p, blockquote 2,0,0,0,0–>

Задерживающаяся жидкость в организме ведет к развитию болезненности головы, побледнению и пересушенности покровов кожи.

p, blockquote 3,0,0,0,0–>

p, blockquote 4,0,0,0,0–>

Диагностические мероприятия заключаются в визуальном осмотре, выявлении осмолярности (суммарной концентрации) и показателя плотности мочи, электролических значений и альдостероновых концентраций крови.

p, blockquote 5,0,0,0,0–>

Терапия базируется на ограничении употребления соли и воды, применении диуретических препаратов, а также калиевых и магниевых.

p, blockquote 6,0,0,0,0–>

Описание и причины гидропексического синдрома

Гидропексический синдром имеет несколько названий, он также именуется в качестве адиуретизма первичного характера и синдрома Пархона.

p, blockquote 7,0,0,0,0–>

Является редким патологическим состоянием эндокринного типа, при котором наблюдается задержка жидкости по причине завышенных концентраций антидиуретического гормона, иначе – АДГ.

p, blockquote 8,0,0,0,0–>

Подобное расстройство впервые было освещено в середине 20 века, ученым К.Пархоном. В дальнейшем заболевание было изучено более подробно эндокринологами Ф.Баттером и Б.Швартцом.

p, blockquote 9,0,0,0,0–>

Патология наиболее часто диагностируется у женщин, чей возраст находится в рамках 30-50 лет

p, blockquote 10,0,0,0,0–> Для справки! В детском и подростковом возрасте крайне мал процент диагностированного гидропексического синдрома.

Основная причина, из-за которой заболевание начинает прогрессировать, заключается в продуцировании избыточных концентраций вазопрессина.

p, blockquote 11,0,0,0,0–>

Непосредственно вазопрессин может вырабатываться в завышенных концентрациях вследствие воздействия на организм таких негативных факторов и присутствии у пациента следующих состояний:

p, blockquote 12,0,0,0,0–>

  1. Расстройство функционирования гипоталамуса.

Произошедшее вследствие гриппа, менингита, субарахноидальных кровоизлияний, энцефалитов, травмирования и гематом.

p, blockquote 13,0,1,0,0–>

Перечисленные болезни и патологические состояния, при вовлечении в их течение гипоталамной зоны головного мозга, способны приводить к синдрому Пархона.

p, blockquote 14,0,0,0,0–>

  1. Существуют зафиксированные случаи, когда гидропексический синдром развивался в ходе вынашивания плода и родоразрешения.

Также, вероятно его возникновения после маточной экстирпации с придатками.

p, blockquote 15,0,0,0,0–>

  1. Опухолевые процессы доброкачественного и злокачественного типа, которые локализуются в области поджелудочной железы, тимуса.

Также, вероятно развитие синдрома вследствие бронхогенного рака. Все перечисленные образования потенциально способны выступать в качестве продуцирующей вазопрессин структуры.

p, blockquote 16,0,0,0,0–>

  1. Расстройства эндокринного характера – гипофункция ЩЖ, нехватка надпочечниковых биологически активных соединений, замедление работы аденогипофиза.
  2. Применение определенных фармакологических средств, наиболее часто – транквилизаторов и нейролептиков, способно повышать концентрации АДГ организма.
  3. Расстройства психического характера – психозы, травмы, депрессивные состояния, усталость хронического характера и непроходящий стресс способны негативно воздействовать на гипоталамус и его эндокринные возможности.

Также, провоцирующим фактором может выступать и какое-то иное патологическое состояние, так как известны случаи, когда гидропексический синдром развивался на фоне туберкулезного поражения организма, недостаточности печени хронизированной и саркоидозе.

p, blockquote 17,0,0,0,0–>

Клиническая картина синдрома

Клиническая картина заболевания разниться в зависимости от факторов, спровоцировавших прогрессирование синдрома.

p, blockquote 18,0,0,0,0–>

Ключевым моментом в любом варианте выступает расстройство функционирования гипоталамуса, а также завышенное продуцирование физиологически активного соединения – вазопрессина.

p, blockquote 19,0,0,0,0–>

Этот антидиуретический гормон принимает участие в регуляторных процессах осмотического давления организма.

p, blockquote 20,0,0,0,0–>

Завышенные концентрации вазопрессина и повышение значений осмотического давления ведут к реабсорбции жидкости почечными канальцами и ее задержке.

p, blockquote 21,0,0,0,0–>

Данное провоцирует понижение диуреза, а также понижение ионных значений натрия плазмы. Указанные проблемы приводят к излишнему синтезу альдостерона и прогрессированию расстройств электролитического плана.

p, blockquote 22,0,0,0,0–>

Выработка АДГ опухолевыми образованиями ведет к завышению его концентраций в кровяном русле и патологических изменениях гомеостаза.

p, blockquote 23,0,0,0,0–>

Симптоматика гидропексического синдрома выражается повышением значений веса пациента, а также возникновением отеков в следующих зонах тела:

p, blockquote 24,0,0,0,0–>

Внешность пациентов в случае синдрома Пархона также имеет некоторые характерные черты:

p, blockquote 25,0,0,0,0–>

  • одутловатость лица,
  • пересушенность покровов кожи,
  • бледность кожи с уходом в синеву.

Из-за задержки жидкости развиваются такие негативные состояния:

p, blockquote 26,1,0,0,0–>

  • интоксикация,
  • головокружения,
  • болезненность головы,
  • расстройства сна,
  • слабость общего характера,
  • периодическими приступами тошноты,
  • редкими позывами ко рвоте.

p, blockquote 27,0,0,0,0–>

Олигурия, то есть понижение выводимой мочи, переменяется полиурией. Также, при синдроме возможна диарея.

p, blockquote 28,0,0,0,0–>

Женский организм реагирует на заболевание расстройствами овуляторного цикла, способна развиться аменорея.

p, blockquote 29,0,0,0,0–>

Проявления у мужчины выражаются понижением сексуального влечения и присутствует вероятность импотенции.

p, blockquote 30,0,0,0,0–>

По причине увеличения выработки АДГ и падения значений натрия происходят следующие негативные изменения:

p, blockquote 31,0,0,0,0–>

  • понижение показателей общей температуры тела,
  • замедленность проводимости сердечной мышцы,
  • расстройства психоэмоционального плана,
  • возникновение судорожных приступов.

При падении натрия менее, чем 110-115ммоль/л развиваются такие состояния:

p, blockquote 32,0,0,0,0–>

  • отек ГМ,
  • сбои в деятельности сердца,
  • развитие коматозного состояния,
  • летальный исход.

Задержка жидкости и развитие отечного синдрома ведут к недостаточности сердца острого типа и отека легких.

p, blockquote 33,0,0,0,0–>

Возрастание значений массы тела из-за скоплений воды приводит к поражениям суставных сочленений, позвоночным грыжам, артритам и протузиям.

p, blockquote 34,0,0,0,0–>

Диагностирование

Диагностирование первичного адиуретизма выполняется на базе жалоб от пациента, анамнеза патологии и жизни человека, сведений лабораторных исследований.

p, blockquote 35,0,0,0,0–>

В анализе крови выявляется заниженные концентрации натриевых ионов, а также присутствует понижение осмолярности плазмы.

p, blockquote 36,0,0,0,0–>

В итогах анализа мочи общего типа обнаруживаются следующие изменения:

p, blockquote 37,0,0,0,0–>

  • гиперхлоремия,
  • завышенная плотность,
  • осмолярность повышенная,
  • гипернатриемия.

Объемы урины занижены и составляют меньше, чем 500-600мл/сутки.

p, blockquote 38,0,0,0,0–> Важно! В ряде вариантов требуется выполнение проб с водной нагрузкой. Процедура заключается в приеме пациентом за 0,5 часа порядка 1,5 л воды.

После этого отмечается задержка вывода мочи в 4-5 часов. В ходе пробы Клюра-Одрича жидкость, вводимая П/К рассасывается также с запозданием. p, blockquote 39,0,0,1,0–>

Если отсутствуют понижения в плотности урины, а также стандартные патологические изменения мочеиспускания предполагают ненормальную выработку антидиуретического гормона.

p, blockquote 40,0,0,0,0–>

Вспомогательными исследованиями выступают следующие методы аппаратной диагностики:

p, blockquote 41,0,0,0,0–>

  • КТ гипофизарной и гипоталамной зон ГМ,
  • рентгенография легких,
  • УЗИ надпочечников, органов брюшины,
  • ЭКГ надпочечников, органов брюшины.

p, blockquote 42,0,0,0,0–>

Дифференциальная диагностика гидропексического синдрома исполняется по отношению к таким патологическим состояниям:

p, blockquote 43,0,0,0,0–>

  1. Идиопатический отек, проявления – отечность, жажда, норма плотности урины.
  2. Гиперфункция железы щитовидной, проявления – высокий ТТГ, низкий Т4, запоры, апатия, сонливость.
  3. Гиперальдостеронизм, проявления – рост значений кровяного давления, понижение ренина плазмы.

Чтобы исключить последнее заболевание требуется выполнение проб с спирнолактоном и гипотиазидом.

p, blockquote 44,0,0,0,0–>

Терапия

Чтобы понизить выраженность отеков назначается продолжительная либо пожизненная терапия калийсохраняющими диуретическими препаратами.

p, blockquote 45,0,0,0,0–>

В сложных вариантах применяют антагонисты АДГ – глюкокортикоиды и окситоцин. Также, прописывают следующие фармакологические средства:

p, blockquote 46,0,0,0,0–>

  • метаболическая терапия – магниевые и калиевые препараты,
  • противосудорожная – натрия хлорид, слабительное осмотическое, бензодиазепины,
  • при отеке ГМ требуется применение В/В инфузий маннитола, натрия хлорида р-ра гипертонического.

Пациентам прописывается низкокалорийная бессолевая диета с заниженными концентрациями липидов и углеводов. Потребление жидкости понижается до 1л/сутки.

p, blockquote 47,0,0,0,0–> Важно! Хорошая результативность отмечается при выполнении курса рентгенотерапии области гипофиза.

При наличии чрезмерной массы назначают ЛФК и санаторно-курортное лечение. При опухолевых процесса необходима этиотропная терапия, заключающаяся в иссечении опухоли, химио- и лучевой терапиях.

p, blockquote 48,0,0,0,0–>

Профилактические меры и прогноз

Характер прогноза жизни и способности к труду при адиуретизме первичном имеет зависимость от основной болезни и своевременности получения пациентом медицинской помощи.

p, blockquote 49,0,0,0,0–>

p, blockquote 50,0,0,0,0–>

При быстром выявлении и адекватных терапевтических мерах существует возможность понижения интенсивности отеков и привести диурез к норме.

p, blockquote 51,0,0,0,0–>

Сложные варианты заболевания, которые фактически не поддаются симптоматической и этиотропной терапии, ведут к медленной потере пациентом трудоспособности.

p, blockquote 52,0,0,0,0–> p, blockquote 53,0,0,0,1–>

Профилактические меры целенаправленны на минимализацию вероятности развития осложнений и заключаются в восстановлении верного питьевого режима, снижении объемов потребляемой соли, терапии основной болезни и применении калиевых и диуретических препаратов.

Гидропексический синдром

Гидропексический синдром – патологическое состояние, которое характеризуется нарушением работы гипоталамуса и гипофиза и, как следствие, повышенной выработкой вазопрессина. Заболевание проявляется возникновением отеков, снижением диуреза, увеличением массы тела. Задержка жидкости сопровождается головной болью, сухостью и бледностью кожных покровов. Диагностика включает физикальный осмотр, определение плотности и осмолярности мочи, уровня электролитов и альдостерона в крови, пробу с водной нагрузкой. Лечение предполагает строгое ограничение потребления жидкости и соли, назначение диуретиков, препаратов калия и магния.

Общие сведения

Гидропексический синдром (синдром Пархона, первичный адиуретизм) – редкое эндокринное заболевание, при котором возникает задержка жидкости в организме из-за повышенного уровня антидиуретического гормона (АДГ). Это патологическое состояние впервые было описано в середине ХХ века румынским ученым Константином Пархоном, в последующем его подробно изучали американские эндокринологи Бенджамин Швартц и Фредерик Баттер. Заболевание чаще поражает лиц женского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Среди детей и подростков первичный адиуретизм практически не встречается.

Причины

Основной причиной развития болезни является повышенное выделение вазопрессина, которое может быть обусловлено рядом факторов:

  • Нарушение функции гипоталамуса.Менингиты, энцефалиты, грипп, субарахноидальные кровоизлияния, гематомы, травмы с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса могут стать пусковым механизмом в развитии болезни. У женщин известны случаи возникновения синдрома Пархона во время беременности и родов, а также после экстирпации матки с придатками.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования.Опухоль поджелудочной железы, лимфосаркома, тимома, бронхогенный рак могут самостоятельно продуцировать вазопрессин.
  • Эндокринные нарушения. Пониженная функция щитовидной железы, недостаточность гормонов коры надпочечников, торможение эндокринной функции аденогипофиза оказывают влияние на выработку вазопрессина.
  • Прием лекарственных препаратов. Систематическое применение некоторых медикаментов (нейролептики, транквилизаторы) способно вызывать увеличение уровня АДГ.
  • Психические расстройства. Перенесенные психозы, эмоциональные травмы, депрессии, хроническая усталость и постоянный стресс влияют на эндокринную функцию гипоталамуса.
  • Иные причины. Известны случаи возникновения патологии при туберкулезе, саркоидозе, хронической почечной недостаточности.

Патогенез

Патогенез гидропексического синдрома зависит от причин развития болезни. Основным звеном во всех случаях является нарушение в работе гипоталамуса и повышенное выделение гормона – вазопрессина. Антидиуретический гормон участвует в регуляции осмотического давления в организме. Усиленная продукция АДГ и увеличение осмотического давления приводят к реабсорбции воды канальцами почек и ее задержке в организме. Это вызывает снижение диуреза и уменьшение концентрации ионов натрия в плазме крови. Перечисленные нарушения ведут к избыточному выделению альдостерона и развитию электролитных расстройств. Продукция АДГ опухолями также приводит к повышению его уровня в крови и сдвигах в системе гомеостаза.

Симптомы

Заболевание проявляется развитием умеренных отеков (лица, туловища, конечностей), увеличением массы тела. Задержка воды становится причиной интоксикации, сопровождающейся головокружением, головной болью, бессонницей, слабостью, периодической тошнотой и рвотой. Снижение количества суточной мочи (олигурия) сменяется приступами полиурии. Может наблюдаться жидкий стул. У женщин нарушается менструальная функция вплоть до аменореи. У мужчин отмечается снижение либидо и развитие импотенции. Внешне больные выглядят отечными, лицо одутловатое, кожные покровы сухие, бледные с синеватым оттенком.

Осложнения

Увеличение продукции антидиуретического гормона и уменьшение количества натрия приводят к снижению температуры тела, замедлению проводимости сердца, психическим нарушениям (психозам, спутанности сознания, дезориентации) и развитию судорог. Прогрессирование заболевания и снижение натрия ниже 110-115 ммоль/л вызывают развитие отека головного мозга, нарушение сердечной деятельности, что влечет за собой наступление комы и смерти. Задержка воды в организме и возникновение отечного синдрома провоцируют развитие острой сердечной недостаточности, отека легких. Увеличение веса за счет избыточного накопления жидкости становится причиной поражения суставов, развития артритов, протрузий и грыж позвоночника.

Диагностика

Диагностика гидропексического синдрома проводится на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных лабораторных анализов. Больные имеют одутловатый вид, кожные покровы бледной окраски. Пациенты жалуются на периодические головные боли и снижение количества мочи (менее 500-600 мл/сут). В анализе крови обнаруживается уменьшенное количество ионов натрия, осмолярность плазмы снижена. В общем анализе мочи выявляется гипернатриемия, гиперхлоремия, повышенная плотность и осмолярность.

В некоторых случаях выполняют пробу с водной нагрузкой (пациент выпивает за 30 мин около 1,5 литров воды), при этом отмечается задержка мочеиспускания более 4-5 часов. При пробе Мак Клюра-Олдрича введенная подкожно жидкость рассасывается с опозданием. Отсутствие снижения плотности мочи и характерные нарушения мочеиспускания свидетельствуют о неадекватной продукции АДГ. Дополнительные исследования включают томографию гипоталамуса и гипофиза, оценку гормонального статуса, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.

Дифференциальную диагностику синдрома Пархона осуществляют с идиопатическим отеком, для которого характерна повышенная жажда, выраженная отечность тканей и адекватная плотность мочи. Гипофункция щитовидной железы проявляется повышенным содержанием ТТГ, снижением уровня Т4, развитием запоров, сонливостью и апатией. При гиперальдостеронизме увеличиваются показатели артериального давления, снижается содержание ренина в плазме. Для исключения данной патологии выполняют пробы с гипотиазидом и спиронолактоном.

Лечение гидропексического синдрома

Для уменьшения отеков на длительный срок или пожизненно назначают калийсберегающие диуретики. Периодически применяют тиазидные и петлевые мочегонные средства. В тяжелых случаях используют антагонисты АДГ (окситоцин, глюкокортикоиды). Дополнительно проводят метаболическую терапию, применяют препараты калия, магния. Судороги купируют введением бензодиазепинов, хлорида натрия, осмотического слабительного (сорбитол). При развитии отека мозга осуществляют внутривенную инфузию маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.

Всем пациентам назначают бессолевую низкокалорийную диету с пониженным содержанием углеводов и жиров. Рекомендуют уменьшить потребление жидкости до 0,5-1 литра в сутки, включая супы, компоты и чай. В рацион вводят свежие овощи, несладкие фрукты, нежирные сорта мяса. Больным с лишним весом показаны занятия лечебной физкультурой, плавание, аэробика, санаторно-курортное лечение. Хорошие результаты отмечены при проведении рентгенотерапии гипофизарной области. При наличии опухолей осуществляют этиотропное лечение (удаление новообразования, лучевую терапию, химиотерапию).

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизнедеятельности и трудоспособности при гидропексическом синдроме зависит от основного заболевания и запущенности патологического процесса. При своевременной диагностике и адекватной терапии удается уменьшить выраженность отеков, нормализовать диурез. Тяжелые формы болезни, плохо поддающиеся этиотропному и симптоматическому лечению, приводят к постепенной утрате трудоспособности. Профилактика осложнений включает соблюдение питьевого режима, ограничение потребления соли, использование препаратов калия и мочегонных средств, лечение основной патологии.

Синдром Пархона: что это такое, причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Пархона, гидропексический синдром, несахарный антидиабет или первичный адиуретизм – это патологическое состояние, которому характерно нарушение функций гипофиза и гипоталамуса. В результате увеличивается выработка вазопрессина – антидиуретический гормон, отвечающий за регуляцию ширины просвета кровеносных сосудов, сохранение и контроль необходимого количества жидкости.

Синдром считается редким эндокринным заболеванием, при котором в организме задерживается чрезмерное количество жидкости. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. У детей и подростков синдром Пархона наблюдается реже.

Причины синдрома Пархона

Главной причиной возникновения гидропексического синдрома является повышенное продуцирование антидиуретического гормона. Синтез АДГ происходит в гипоталамусе. Благодаря гормону у человека не происходит обезвоживание. Также АДГ положительно влияет на сердечно-сосудистую систему, повышая тонус внутренних органов и кровеносных сосудов.

При недостаточной выработке вазопрессина происходит ухудшение свертываемости крови, открытие кровотечений и появление сосудистых бляшек. Синдром неадекватной продукции вазопрессина обуславливается патологическим течением в задней доле гипофиза (нейрогипофиз).

К другим причинам возникновения синдрома относятся:

  • опухоли доброкачественного и злокачественного характера, способные самостоятельно вырабатывать вазопрессин (тимома, опухоль поджелудочной железы и бронхогенный рак);
  • поражения центральной нервной системы, включающие различные процессы, травмы, инфекции, коматозные состояния, метаболические и сосудистые нарушения;
  • нарушение работы гипоталамуса. Менингит, энцефалит, грипп, субарахноидальные кровоизлияния могут стать пусковым механизмом для развития заболевания. У женщин возможно возникновение патологии в период вынашивания ребенка и последующих родов. Также экстирпация (полное хирургическое удаление какого-либо органа) матки с придатками считается причиной развития заболевания;
  • нарушения эндокринной системы. Значительное влияние на секрецию антидиуретического гормона оказывает:
    • низкое функционирование щитовидной железы. Нарушение может вызвать тяжелые последствия, приводящие к летальному исходу: гипотиреоидная кома или тиреотоксический криз;
    • дефицит гормонов коры надпочечников;
    • процессы торможения эндокринной функции аденогипофиза.

Встречаются и другие причины, которые могут способствовать развитию гидропексического синдрома. К ним относятся:

  • туберкулез;
  • саркоидоз (поражение легких);
  • бронхиальная астма;
  • пневмоторакс;
  • эмпиема плевры;
  • хроническая почечная недостаточность и др.

Провоцирующие факторы

Кроме основных причин развития патологического состояния существуют определенные факторы, которые провоцируют возникновение заболевания. К факторам относятся:

  • прием медикаментов. Длительный прием определенных лекарственных препаратов (анксиолитики, снотворные, нейролептики, наркотические анальгетики, трициклические антидепрессанты) могут способствовать появлению синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона;
  • психические расстройства. Психозы, частые эмоциональные травмы, затяжные депрессии, стрессы и хроническое утомление оказывают сильное влияние на увеличение секреции вазопрессина;
  • неудачно проведенная нейрохирургическая операция, вследствие которой повреждаются жизненно важные центры головного мозга;
  • черепно-мозговые травмы, гематомы, внутричерепные кровоизлияния и т.п.

Симптомы

Симптоматика несахарного антидиабета ярко выражена. Симптомы синдрома Пархона таковы:

  • умеренные отеки конечностей, лица и туловища (см. фото выше);
  • увеличивается масса тела;
  • из-за задержки жидкости в организме возникает интоксикация, которая сопровождается сильными головными болями, головокружением, слабостью и бессонницей;
  • олигурия (уменьшенное количество суточной мочи) сменяется полиурией (увеличенное образование мочи);
  • стул становится жидким;
  • у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до развития аменореи – отсутствие менструаций в течение длительного времени;
  • у мужчин снижается половое влечение. Также не исключается развитие эректильной дисфункции (импотенция);
  • внешний вид больных специфический: лицо отекает, приобретает одутловатую форму, кожа становится сухой и бледной с синюшным оттенком (цианоз).

Гидропексический синдром не всегда развивается самостоятельно, поэтому изначально у пациента проявляются симптомы основного заболевания. Стоит учитывать, что онкология или пневмония может значительно ухудшить состояние, так как возможно резкое увеличение функционирования гипоталамуса. В подобной ситуации симптоматика такова:

  • резкое увеличение массы тела или, наоборот, снижение вплоть до анорексии;
  • постоянная тошнота и рвотные позывы;
  • тремор конечностей;
  • судороги или конвульсии;
  • обмороки.

В случае последующего активного развития патологического процесса, проявляется неврологическая симптоматика: пониженный порог судорожной готовности, дезориентация, нарушенная ритмичность, сокращения и частота сердца. При отсутствии диагностики и лечения синдрома гиперсекреции АДГ возможно наступление комы.

Диагностика

Диагностика несахарного антидиабета проводится на основании данных анамнеза, жалоб пациента и результатов лабораторных анализов. Обычно больные жалуются на головную боль, тошноту, слабость бессонницу. Обязательной является сдача общего анализа крови и мочи. Также для полной клинической картины требуется биохимический анализ крови.

Результаты анализа крови показывают низкое количество ионов натрия и понижение суммарной концентрации плазмы. При общем анализе мочи наблюдается гипернатриемия (превышение нормы ионов натрия), гиперхлоремия (высокая концентрация хлора), высокая осмолярность и плотность.

При необходимости делается проба с помощью водной нагрузки, то есть пациент должен выпить около 1,5 литра воды за 30 минут. При синдроме гиперсекреции вазопрессина наблюдается задержка мочеиспускания более 5 часов. В качестве диагностики применяется проба Мак-Клюра-Олдрича, при которой под кожу вводится жидкость. Если жидкость рассасывается медленно, то это является одним из доказательств наличия гидропексического синдрома.

Дополнительное обследование назначается индивидуально с учетом всех факторов и причин заболевания. К дополнительным методам диагностики относятся:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса, и гипофиза;
  • лабораторная и клиническая оценка гормонального статуса;
  • рентгенография легких;
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и парных эндокринных желез – надпочечников.

Дифференциальная диагностика осуществляется при идиопатическом отеке, который сопровождается повышенной жаждой, отечностью тканей и адекватной плотностью мочи.

В случае гиперфункции щитовидной железы повышается содержание тиреотропного гормона, снижается уровень тироксина (Т4), появляется сонливость и апатия. Для устранения отечности первым делом отменяется прием мочегонных препаратов. Особенно это касается медикаментов хлортиазидового ряда.

Увеличение показателей артериального давления и снижение концентрации ренина в плазме характерно для гиперальдостеронизма – состояние, при котором происходит чрезмерное продуцирование альдостерона корой надпочечников. Чтобы исключить данное патологическое состояние проводятся пробы с применением спиронолактонома и гипотиазида.

Лечение синдрома Пархона

Главной целью лечения гипергидропексического синдрома является купирование симптоматики основного заболевания, которое осложнилось при развитии синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона.

Существует острая и бессимптомно хроническая гипонатриемия. В этом случае необходимо нормализовать осмоляльность плазмы и устранить гипергидратацию (избыточное содержание жидкости в организме). Выбор тактики лечения полностью зависит от интенсивности нарастания гипонатриемии (острой или хронической), содержания натрия в плазме крови и общего состояния пациента.

Медикаментозное лечение

Чтобы уменьшить отечный синдром назначаются калийсберегающие диуретики (Декриз, Эплетор, Эспиро, Инспра, Верошпирон). В качестве временных средств назначаются тиазидные (Индапамид, Гидрохлортиазид) и петлевые мочегонные препараты (Фуросемид, Торасемид, Этакриновая кислота). В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды (Кеналог 40, Преднизолон Никомед, Берликорт, Метипред, Триамцинолон).

Дополнительно проводится метаболическая терапия с применением препаратов магния и калия (Панангин, Аспаркам, Орокамаг, Магнерот, Магне В6). Купирование судорог и конвульсий проводится с помощью введения бензодиазепинов (Гидазепам, Лоразепам, Клобазам, Хлоразапат) и хлорида натрия. Если при синдроме неадекватной продукции вазопрессина возник отек головного мозга, то осуществляется внутривенная инфузия маннитола.

Хирургическое вмешательство

При патологии операция требуется только в случае наличия опухолей. Проводится этиотропное лечение – полное удаление образования, с последующим проведением лучевой терапии и химиотерапии. В случае осложнений, пациент должен находиться в амбулаторных условиях под наблюдением эндокринолога до тех пор, пока состояние не стабилизируется.

Альтернативные методы лечения

Лечение гипергидропексического синдрома в домашних условиях неприемлемо. Использование народных средств запрещено. Основной задачей является восстановление водно-солевого баланса, а народная медицина не способна с этим справиться. Единственное, что необходимо делать, это соблюдать низко-солевую диету, следить за количеством, потребляемой жидкости и заниматься легкими видами спорта.

Питание

При синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона в рационе пациента должно быть меньше жиров и углеводов. Количество жидкости не должно превышать 1 литра в сутки, сюда входят напитки и другие жидкие блюда. Полезны не слишком сладкие фрукты, свежие овощи, зелень и нежирные сорта мяса (телятина, индейка, курица и кролик).

Физические упражнения

Пациентам, у которых наблюдается лишний вес необходимо заниматься лечебной физкультурой, плаванием, аэробикой. Также полезно санитарно-курортное лечение.

Профилактика

Основной профилактической мерой является своевременное обращение к врачу. Диагностика и адекватная терапия помогут снизить отечный синдром и привести в норму диурез – объем мочи, выделяемой за определенный временной промежуток. Пациент должен четко соблюдать питьевой режим, ограничить потребление соли, принимать препараты калия и другие мочегонные средства, назначенные лечащим врачом.

Прогноз

Прогноз при синдроме Пархона полностью зависит от течения основной болезни, причин и запущенности патологического процесса. В целом прогноз благоприятный, но лишь в случае вовремя начатого лечения и строгого соблюдения профилактических мер. Тяжелые формы заболевания могут привести к смерти, по причине хронической водной интоксикации.

Гидропексический синдром: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, возникающее в результате нарушения работы гипоталамуса и гипофиза, обусловленное повышенной выработкой вазопрессина.

Причины

Заболевание развивается на основании повышенного выделения вазопрессина, которое может быть вызвано целым рядом факторов.

Иногда заболевание связывают с нарушением работы гипоталамуса. Менингиты, энцефалиты, грипп, субарахноидальные кровоизлияния, гематомы, травмы с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса также могут являться основным триггером в развитии болезни. Зарегистрированы случаи возникновения заболевания у женщин во время беременности и родов, а также после экстирпации матки с придатками.

Доброкачественные и злокачественные новообразования также могут дать толчок к развитию недуга. Продуцировать в повышенных количествах вазопрессин способны опухоли поджелудочной железы, лимфосаркома, тимома, бронхогенный рак.

Эндокринные нарушения, обусловленные снижением функции щитовидной железы, недостаточностью гормонов коры надпочечников, ингибирование эндокринной функции аденогипофиза могут изменять выработку вазопрессина.

Прием некоторых лекарственных препаратов и психические расстройства также в некоторых случаях могут стать причиной начала заболевания.

Симптомы

При заболевании отмечается появление умеренных отеков и увеличения массы тела. Задержка жидкости в организме становится причиной интоксикации, сопровождающейся головокружением, головной болью, бессонницей, слабостью, периодической тошнотой и рвотой. Снижение количества суточной мочи сменяется приступами полиурии. У больного могут возникать эпизоды диареи. У женщин на фоне патологии может нарушаться менструальная функция вплоть до аменореи. У мужчин выявляется снижение либидо и развитие импотенции. Внешне больные выглядят отечными, у них одутловатое лицо, кожные покровы сухие, бледные с синеватым оттенком.

Увеличение выработки антидиуретического гормона и снижение количества натрия приводят к снижению температуры тела, нарушению проводимости сердца, психическим расстройствам и развитию судорог. Задержка жидкости в организме и возникновение отечного синдрома могут способствовать развитию острой сердечной недостаточности и отека легких.

Диагностика

Диагностика гидропексического синдрома проводится на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных лабораторных анализов. Такие больные имеют одутловатый вид, кожные покровы у них имеют бледный окрас. Больные жалуются на периодические головные боли и снижение количества мочи.

Для точной постановки диагноза больному может быть назначен общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, иногда может потребоваться выполнение проб с водной нагрузкой, пробы Мак Клюра-Олдрича. Дополнительно пациенту может потребоваться проведение компьютерной или магниторезонансной томографии гипоталамуса и гипофиза, оценка гормонального статуса, рентгенографии легких, электрокардиограммы, ультразвукового исследования органов брюшной полости и надпочечников.

Лечение

Для снижения выраженности отеков на длительный срок или пожизненно назначают калийсберегающие диуретики. Периодически могут использоваться тиазидные и петлевые мочегонные средства. Дополнительно проводят метаболическую терапию, назначают препараты калия, магния. Судороги купируют введением бензодиазепинов, хлорида натрия, осмотического слабительного. При отеке мозга показана внутривенная инфузия маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.

Таким больным назначается бессолевая диета с низким содержанием углеводов и жиров. Пациентам с лишним весом показаны занятия лечебной физкультурой, плаванием, аэробикой, санаторно-курортное лечение. Хорошие результаты можно получить при проведении рентгенотерапии гипофизарной области. При наличии опухолей осуществляют этиотропное лечение, основанное на удалении новообразования, а также назначении лучевой и химиотерапии.

Профилактика

Профилактика развития гидропексического синдрома основана на своевременном лечении любых заболеваний и нарушений способных его вызвать.

Ссылка на основную публикацию