Признаки формирующегося пустого турецкого седла

Содержание

Признаки формирующегося пустого турецкого седла

Пустое турецкое седло

Образование в виде углубления, формирующееся в теле клиновидной кости черепа человека, называют турецким седлом. Состояние, при котором происходит инвагинация полости между мягкой и паутинной оболочками мозга в интраселлярную область и сдавливается гипофиз, обусловленное недостаточностью диафрагмы клиновидной кости, называют пустым турецким седлом (ПТС).

Это поражение может быть первичным, если обусловлено физиологическими процессами, или вторичным, когда обнаруживается после облучения хиазмально-селлярной области или оперативного вмешательства. При вторичном пустом турецком седле головного мозга диафрагма самого углубления может быть не нарушена.

Впервые термин ПТС был предложен патологоанатомом В. Бушем в 1951 году, когда он изучал аутопсийный материал умерших 788 человек и обнаружил, что заболевания, которые привели к летальному исходу, не всегда были связаны с патологией гипофиза.

Патологоанатом выявил практически полное отсутствие диафрагмы турецкого седла в 40 случаях, вместо этого присутствовало на дне образования расплывание гипофиза, по виду напоминающее тонкий слой ткани. Затем Бушем была предложена классификация форм синдрома, в зависимости от типа строения диафрагмы и объема расположенных между продолговатым мозгом и мозжечком интраселлярных цистерн, которую лишь в 1995 году модифицировал Т. Ф. Савостьянов.

Преимущественно синдром формирующегося пустого турецкого седла выявляется у многорожавших женщин в возрасте старше 40 лет (в 80% случаев), практически 75% больных страдают ожирением.

Причинами заболевания могут выступать климакс, гипер- и гипотиреоз, беременность и синдром галактореи-аменореи.

Симптомы пустого турецкого седла

В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно, у 70% больных возникает сильная головная боль, из-за чего возникает необходимость в рентгенографии черепа, посредством которой и обнаруживается пустое турецкое седло головного мозга.

Возможным проявлением синдрома является снижение остроты зрения, битемпоральная гемианопсия и сужение периферических полей. В медицинской литературе все чаще встречается описание отека зрительного нерва при ПТС.

У все большего числа пациентов формирующееся пустое турецкое седло обнаруживается в сочетании с гиперсекрецией тропных гормонов и аденомой гипофиза.

Под воздействием пульсации спинномозговой жидкости в редких случаях происходит разрыв дна турецкого седла, следствием которого является редкое осложнение – ринорея, требующее немедленного хирургического вмешательства. На фоне синдрома пустого турецкого седла возникает связь между сфеноидальным синусом и супраселлярным субарахноидальным пространством, что значительно увеличивает риск развития менингита.

Симптомами пустого турецкого седла могут выступать эндокринные нарушения, проявлениями которых являются изменения тропных функций гипофиза.

Согласно проводимым ранее исследованиям, при которых использовались радиоиммунные методы и стимуляционные пробы, был выявлен высокий процент больных с субклиническими формами нарушения секреции гормонов.

Так у 8 из 13 пациентов ответ секреции гормона роста на стимуляцию инсулиновой гипогликемией был снижен, а у 2 из 16 больных были выявлены неадекватные изменения адренокортикотропного гормона, являющегося стимулятором коры надпочечников.

Также симптомами пустого турецкого седла являются увеличение пептидного гормона пролактина, мотивационные и эмоционально-личностные расстройства, вегетативные нарушения, сопровождаемые ознобом, головной болью, без четкой локализации, резким увеличением АД и температуры, кардиалгией, обмороками, болями в конечностях и животе, одышкой и возникновением у больного чувства страха.

Не исключено развитие ликвореи, ухудшение памяти, расстройства стула, затруднение дыхания, боль в области сердца, быстрая утомляемость и снижение работоспособности.

Диагностика пустого турецкого седла

Исключительную важность для диагностики и последующей тактики лечения пустого турецкого седла играет офтальмологическое обследование. При выявлении угрозы полной потери зрения пациенту необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Не менее важны лабораторные исследования, посредством которых определяется уровень гормонов гипофиза в плазме крови. Также для диагностики заболевания необходима обзорная рентгенограмма и прицельный рентгеновский снимок области турецкого седла, МРТ и КТ головы.

Профилактика и лечение пустого турецкого седла

Меры, направленные на профилактику заболевания, включают:

  • Избежание травмоопасных ситуаций, возникновения тромбозов, опухолей гипофиза и мозга;
  • Лечение в полном объеме воспалительных, в том числе и внутриутробных, заболеваний.

При обнаружении у пациента первичного синдрома ПТС лечение обычно не назначают, главной задачей врача является убедить больного в том, что заболевание абсолютно безопасно. В некоторых случаях необходима заместительная гормональная терапия, тогда как при вторичном пустом турецком седле она нужна в каждом случае.

Хирургическое вмешательство при первичном синдроме ПТС показано лишь в двух случаях, а именно:

  • При провисании в отверстие диафрагмы турецкого седла зрительного перекрестка, из-за чего происходит нарушение полей и сдавление нервов зрения;
  • При истечении из носа спинномозговой жидкости через источенное дно турецкого седла;

При вторичном синдроме пустого турецкого седла нейрохирург, в зависимости от показаний, может назначить лечение опухоли гипофиза.

Пустым турецким седлом называют состояние, при котором сдавливается гипофиз и возникает инвагинация полости между мягкой и паутинной оболочками мозга в интраселлярную область. Согласно статистическим данным, заболевание развивается на фоне ожирения, климакса, беременности, гипер- и гипотиреоза. Лечение первичного и вторичного синдрома назначается нейрохирургом в индивидуальном порядке, в зависимости от показаний.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Синдром пустого турецкого седла: причины, симптомы, лечение

Турецкое седло представляет собой анатомическое образование в клиновидной кости, своеобразной, аналогичной названию, формы. В его центре имеется углубление – гипофизарная ямка, в которой расположен важный эндокринный орган – гипофиз. Отделяет гипофизарную ямку от субарахноидального пространства так называемая диафрагма турецкого седла, представленная твердой мозговой оболочкой. В ней имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза, которая соединяет эту структуру головного мозга с другой – гипоталамусом.

Существует патологическое состояние, при котором оболочки мозга выпячиваются (пролабируют) в гипофизарную ямку, сдавливая при этом гипофиз. Он распластывается по седлу, что проявляется комплексом неврологических, офтальмологических и нейроэндокринных расстройств. Именно эту патологию и именуют синдромом пустого турецкого седла. О том, почему он возникает и как проявляется, а также о принципах диагностики и лечения данного симптомокомплекса и пойдет речь в нашей статье. Но сначала мы хотели бы предоставить вам некоторые исторические сведения.

Историческая справка и данные статистики

Синдром пустого турецкого седла… Многие из читателей наверняка недоумевают по поводу загадочного названия данной патологии. Но все достаточно просто.

Предложен был этот термин еще в середине прошлого столетия. Патологоанатом В. Буш исследовал материал более 700 умерших от различных не связанных с гипофизом заболеваний, и вдруг обнаружил интересный факт. У 40 трупов (34 из них оказались женскими) практически полностью отсутствовала диафрагма турецкого седла, а гипофиз был распластан по его дну тонким слоем. На первый взгляд оно вообще казалось пустым. Специалист заинтересовался своей находкой и дал ей название «синдром пустого турецкого седла».

Симптомы же, связанные с этой патологией, были установлены почти через 20 лет – в 1968 году. Еще позднее ученые предложили различать 2 формы данного синдрома, о которых мы расскажем в соответствующем разделе.

Согласно статистическим данным, такая аномалия имеется практически у каждого десятого жителя нашей планеты и чаще встречается у женщин. Как правило, она ничем не проявляет себя и обнаруживается случайно – во время обследования по поводу какого-либо иного заболевания. Однако у некоторых людей синдром пустого турецкого седла все же вызывает ряд определенных симптомов, в той или иной степени ухудшающих качество жизни таких больных.

Виды патологии

Классифицируют это патологическое состояние в зависимости от факторов, его вызвавших. Выделяют первичную и вторичную его формы. Первичная возникает сама по себе, без болезней гипофиза, предшествовавших ей. Вторичная же может оказаться следствием:

  • кровоизлияния в опухоль гипофиза;
  • оперативного, лучевого или медикаментозного лечения некоторых болезней гипофиза;
  • инфекционных процессов в центральной нервной системе.

Причины и механизм развития

Синдром пустого турецкого седла формируется при условии недостаточности его диафрагмы. Последняя может быть как первичной (имеющей место уже при рождении), так и вторичной (приобретенной).

В подростковом возрасте, в период беременности или климакса, а также при других состояниях, сопровождающихся эндокринной перестройкой организма, имеет место преходящая гиперплазия (увеличение в размерах) гипофиза и его ножки. Также это может наблюдаться на фоне длительного приема женщиной комбинированных гормональных контрацептивов и при заместительной гормонотерапии по поводу первичной недостаточности функций этого органа.

Увеличенный гипофиз давит на диафрагму, что приводит к ее истончению и увеличению диаметра отверстия. Впоследствии размеры гипофиза возвращаются в норму, а недостаточность диафрагмы никуда не исчезает, свои функции эта структура не восстанавливает.

Усугубляет ситуацию повышенное внутричерепное давление, которое может иметь место при опухолевых образованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах или же нейроинфекциях. Оно повышает вероятность того, что отверстие диафрагмы турецкого седла еще больше расширится.

Следствием недостаточности диафрагмы становится распространение мягких мозговых оболочек в полость турецкого седла. Они сдавливают гипофиз, уменьшая вертикальный размер этой железы, прижимают его к стенкам и дну седла.

Клетки гипофиза даже при выраженном внешнем воздействии на них продолжают функционировать в пределах физиологической нормы. Симптомы, характерные для этой патологии, возникают из-за нарушения контроля гипоталамуса над гипофизом, возникшего по причине изменения анатомии этих структур мозга.

В непосредственной близости от турецкого седла располагается перекрест зрительных нервов – хиазма оптикус. Патологические изменения в этой анатомической области приводят к натяжению зрительных нервов или нарушают их кровообращение. Клинически это проявляется расстройствами зрения у больного.

Симптомы

Клинические проявления синдрома пустого турецкого седла непостоянны – одни симптомы периодически сменяются другими.

Со стороны нервной системы возможны такие нарушения:

  1. Головная боль. Это наиболее частый признак данной патологии. Однако определенных характеристик она, увы, не имеет. Интенсивность ее варьируется от слабой до выраженной, продолжительность – от приступообразной до практически постоянной. Четкая локализация боли также отсутствует.
  2. Вегетативные расстройства. Больные могут предъявлять жалобы на:
  • перепады артериального давления;
  • внезапно возникающие приступы озноба;
  • чувство нехватки воздуха и одышку;
  • тревожность и чувство страха;
  • не связанное с какой-либо соматической или инфекционной патологией повышение температуры тела до субфебрильных значений (как правило, не более 37.5-37.6 °С);
  • боли спастического характера в области живота или конечностей;
  • головокружения вплоть до кратковременной потери сознания.

3. Раздражительность, лабильность психики, снижение интереса к жизни.

Расстройства со стороны эндокринной системы связаны с нарушением (повышением либо снижением) выработки каких-либо гормонов гипофиза. Это может быть:

  • гиперпролактинемия (выделение большого количества пролактина, приводит к расстройствам в половой сфере как у женщин, так и у мужчин);
  • акромегалия (связана с повышенным синтезом соматотропина);
  • болезнь Иценко-Кушинга (следствие избыточного выделения клетками гипофиза адренокортикотропного гормона);
  • несахарный диабет (возникает при дефиците вазопрессина, выделяемого клетками гипоталамуса, или является следствием нарушения процесса выделения его из гипофиза в кровь);
  • метаболический синдром;
  • гипопитуитаризм – частичный или тотальный (сниженная секреция одного или сразу нескольких гормонов гипофиза).

Расстройства со стороны органа зрения зависят от степени нарушения кровоснабжения зрительных нервов и циркуляции спинномозговой жидкости в пространствах паутинной оболочки. У больного могут возникнуть:

  • боли за глазным яблоком различной интенсивности, сопровождающиеся двоением в глазах, слезотечением, затуманиванием поля зрения, вспышками на нем (фотопсиями);
  • патология полей зрения (черные пятна в них (скотомы), выпадение половины (гемианопсии));
  • снижение остроты зрения (больной попросту отмечает, что вдруг стал хуже видеть);
  • отек и покраснение диска зрительного нерва, выявляемые офтальмологом при проведении офтальмоскопии.

Принципы диагностики

Процесс постановки диагноза включает в себя 3 этапа:

  • сбор врачом жалоб пациента, данных анамнеза и объективное его обследование (на этой стадии, как правило, устанавливается предварительный диагноз);
  • лабораторные исследования;
  • инструментальная диагностика.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Жалобы, анамнез, объективное обследование

Заподозрить первичный синдром пустого турецкого седла можно при наличии в анамнезе пациента черепно-мозговых травм, особенно неоднократных, у больных женского пола – большое количество беременностей, продолжительный прием гормональных противозачаточных препаратов.

Натолкнуть врача на мысли об этой патологии вторичной природы поможет информация о ранее имевшей место опухоли гипофиза, по поводу которой было выполнено нейрохирургическое вмешательство либо назначена лучевая терапия.

Объективно могут быть обнаружены признаки состояний и заболеваний, описанных в предыдущем разделе.

Лабораторная диагностика

Здесь имеет значение анализ крови на уровень того или иного гормона гипофиза, признаки нарушения которого имеют место у конкретного пациента (пролактина, АКТГ, соматотропина и прочих).

Обращаем внимание читателя на то, что гормональные нарушения сопровождают данную патологию далеко не всегда, поэтому нормальный уровень в крови даже каждого из выделяемых гипофизом гормонов не исключает диагноз этого синдрома.

Методы инструментальной диагностики

Наибольшее значение здесь имеют методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография, причем второй из этих методов имеет значительные преимущества перед первым.

На снимках обнаруживается такая картина: в полости турецкого седла находится ликвор; гипофиз значительно уменьшен в вертикальном размере (3 мм и менее), имеет неправильную форму (сплюснут), сдвинут к задней стенке или дну седла.

Магнитно-резонансная томография позволяет также обнаружить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления: расширение желудочков мозга и других пространств, содержащих спинномозговую жидкость.

Из более доступных населению методов диагностики можно отметить прицельную рентгенографию области турецкого седла. На снимке будет обнаружено уменьшение гипофиза в размерах, а полость седла, соответственно, казаться пустой. Тем не менее, возможности данного метода исследования не позволяют достоверно утверждать о наличии или отсутствии синдрома пустого турецкого седла.

Тактика лечения

Целью лечебных мероприятий является коррекция нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органа зрения. В зависимости от особенностей течения патологии у конкретного больного ему может быть рекомендовано медикаментозное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Если синдром турецкого седла обнаружен совершенно случайно, не проявляется какими-либо симптомами, не причиняет дискомфорта больному, лечения в этом случае он не требует. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически проходить обследование, чтобы врач мог своевременно обнаружить возможное ухудшение их состояния.

Медикаментозное лечение

  • При подтвержденных лабораторно гормональных расстройствах в виде недостатка в крови отдельных гормонов проводят заместительную гормональную терапию – вводят недостающее вещество в организм извне.
  • Если имеют место симптомы вегетативных расстройств, назначают больному симптоматическую терапию (седативные, снижающие артериальное давление, обезболивающие и прочие препараты).

Внутричерепная гипертензия не подлежит коррекции лекарственными средствами, она пройдет сама собой после того, как будет устранена причина, вызвавшая ее.

Хирургическое лечение

В некоторых клинических ситуациях без вмешательства нейрохирурга, увы, обойтись не удается. Показаниями к операции являются:

  • провисание перекреста зрительных нервов в расширенное отверстие диафрагмы, сопровождающееся их сдавливанием;
  • просачивание спинномозговой жидкости (ликвора) через истонченное дно турецкого седла; этот симптом носит название «ликворрея» и проявляется клинически истечением бесцветной жидкости (того самого ликвора) из носовых ходов больного.

В первом случае проводят транссфеноидальную фиксацию зрительного перекреста (хиазмы) – таким путем устраняют его сдавливание и провисание.

Чтобы устранить ликворрею, осуществляют тампонаду турецкого седла мышцей.

Заключение

Синдром пустого турецкого седла – патология, которая имеет место почти у 10 % населения нашей планеты.

У некоторых она протекает бессимптомно и обнаруживается лишь после смерти – при аутопсии. У других также ничем не проявляет себя и диагностируется совершенно случайно – при проведении исследований по поводу иного заболевания. У третьих же (им повезло меньше) синдром турецкого седла сопровождается комплексом разноплановых, вариабельных симптомов, которые нередко значительно ухудшают их качество жизни.

Стандартом диагностики является магнитно-резонансная томография. Другие методы исследования не позволяют с высокой достоверностью судить о наличии или отсутствии у пациента этой патологии.

Тактика лечения в зависимости от особенностей течения болезни варьируется от динамического наблюдения до медикаментозного лечения и даже хирургического вмешательства. Прогноз также неоднозначен – некоторые больные живут долго и счастливо, даже не подозревая о существовании такой патологии, другие испытывают в связи с ней дискомфорт и вынуждены постоянно принимать лекарственные препараты.

К какому врачу обратиться

При появлении постоянных головных болей и нарушений со стороны внутренних органов, особенно увеличения веса, гипертонии, снижения зрения следует обратиться к неврологу. Обязательно назначается консультация эндокринолога и исследование гормонального фона. Пациента осматривает офтальмолог для диагностики поражения зрительных нервов. При необходимости проводится нейрохирургическая операция.

Научно-исследовательская клиника «МедХэлп», информационный фильм на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Телеканал «Россия-1», программа «О самом главном», сюжет на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

МКБ-10

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

  • Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
  • Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
  • Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
  • Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

  • Ликвор в гипофизарной ямке. Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности.
  • Деформация гипофиза. Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества.
  • Выпячивание супраселлярной цистерны. Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

  • Гормонозаместительную терапию. Гипофиз контролирует активность большинства эндокринных желез, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормонального дефицита. При гипотиреозе назначаются препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности – глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете – синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
  • Симптоматическую терапию. Для устранения вегетативных расстройств, болевых ощущений используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показан прием седативных, гипотензивных, обезболивающих препаратов.
  • Хирургические операции. При провисании зрительных нервов, их сдавливании в отверстии диафрагмы возрастает риск необратимой потери зрения. В подобных случаях выполняется процедура транссфеноидальной фиксации хиазмы. Другим показанием к операции является истечение ликвора через полость носа. Производится тампонада турецкого седла мышцей.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

Пустое турецкое седло: причины синдрома, признаки, диагностика, как лечить

Синдром пустого турецкого седла – это комплекс клинических и анатомических расстройств, которые возникли из-за недостаточности диафрагмы турецкого седла. В височной области существует своеобразное препятствие, мешающее проникновению ликвора в субарахноидальное пространство. Именно в этой полости и расположен гипофиз, который регулирует уровень гормонов, обмен и накопление веществ в организме, отвечает за репродуктивные функции человека. Если спинномозговая жидкость попадает в турецкое седло без каких-либо препятствий, то гипофиз начинает деформироваться. Часто он оказывается прижатым к собственному дну и стенкам, что приводит к нарушению его работы.

Синдром был открыт в 1951 году В. Буш, который изучил причины смерти более 700 людей. У 40 из них (34 являлись женщинами) практически совсем не было диафрагмы, а гипофиз лежал вдоль дна «ямки» седла, которая казалась абсолютно незаполненной – пустой. Аномалия получила свое название из-за особого внешнего вида клиновидной кости, которая действительно напоминает седло, необходимое для верховой езды.

Чаще всего синдромом пустого турецкого седла (СПТС) страдают полные женщины в возрасте от 35 лет. Также возможна генетическая предрасположенность к появлению заболевания. Именно поэтому ученые подразделяют аномалию на 2 вида:

  • Первичный синдром, который был передан по наследству;
  • Вторичный – возник вследствие нарушения работы гипофиза.

Патология может протекать бессимптомно или проявляться зрительными, вегетативными, эндокринными расстройствами. Вместе с этим нередко меняется и психо-эмоциональное состояние больного.

Причины возникновения аномалии

Синдром пустого турецкого седла все еще не изучен учеными полностью. Доказано лишь то, что патология может появиться вследствие хирургического вмешательства, лучевой терапии, механического повреждения тканей мозга или болезней гипофиза.

Специалисты предполагают, что одной из причин развития СПТС может служить и недостаточность диафрагмы, которая отделяет пространство клиновидной кости от субарахноидальной полости. При этом она исключает небольшую “ямку”, где расположена ножка гипофиза.

Во время менопаузы или беременности у женщин, в период полового созревания или любых подобных состояниях, которые сопровождаются перестройкой работы эндокринной системы, может произойти гиперплазия самого гипофиза, что также приведет к возникновению патологии. Иногда нарушение вызывают заместительная гормонотерапия или прием контрацептивов.

Любые варианты врожденной аномалии в строении диафрагмы могут послужить причиной развития опасного синдрома. Но вместе с ними повлиять на состояние пациента способны и следующие факторы:

  1. Разрыв супраселлярной цистерны;
  2. Повышение внутреннего давления в субарахноидальной полости, усиливающее влияние на гипофиз, например, при гипертонии и гидроцефалии;
  3. Уменьшение размеров гипофиза и соотношения объемов с седлом;
  4. Проблемы с кровообращением при доброкачественных опухолях.

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

  • Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
  • Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
  • Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы СПТС

Обычно аномалия протекает незаметно и не вызывает никакого дискомфорта у заболевшего. Зачастую о синдроме узнают случайно во время очередного планового рентгенологического обследования. Патология встречается у 80 процентов рожавших женщин в возрасте от 35 лет. Примерно 75% из них страдают ожирением. При этом клиническая картина заболевания может кардинально различаться.

Чаще всего синдром снижает остроту зрения человека, вызывает генерализованное сужение периферических полей, битемпоральную гемианопсию. Также пациенты жалуются на частые головные боли и головокружения, слезотечение, затуманенность. В редких случаях наблюдается отек оптического диска.

Многие заболевания носа появляются вследствие разрыва седла, которое возникает из-за чрезмерной пульсации спинномозговой жидкости. В этом случаев риск развития менингита увеличивается в несколько раз.

Практически все эндокринные нарушения приводят к дисфункции гипофиза и возникновению СПТС. Среди них выделяют как редкие генетические аномалии, так и:

  1. повышенный, пониженный уровень тропных гормонов;
  2. чрезмерное выделение пролактина;
  3. метаболический синдром;
  4. нарушение функционирования передней доли гипофиза;
  5. повышенную выработку гормонов коры надпочечников;
  6. несахарный диабет.

Со стороны нервной системы можно заметить следующие нарушения:

  1. Регулярную головную боль. Возникает примерно у 39% заболевших. Чаще всего она меняет свою локализацию и силу – может перейти от легкой до нестерпимой регулярной.
  2. Расстройства в работе вегетативной системы. Пациенты жалуются на скачки артериального давления, головокружение, спазмы в разных органах, озноб. Им часто не хватает воздуха, они ощущают беспричинный страх, чрезмерно тревожны.

Диагностика

Диагностика заболевания включает несколько наиболее важных этапов, среди которых выделяют:

  • Сбор анамнеза и жалоб пациента. Если в истории его болезни были обнаружены тяжелые черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, особенно гипофиза, недавно проведенная лучевая терапия или оперативное вмешательство, то все это должно насторожить опытного врача. Также сомнения могут вызвать несколько беременностей женщины после 30 лет, долговременный курс лечения гормональными контрацептивами.
  • Лабораторные исследования. Помимо основных анализов крови и мочи, в первую очередь, больному необходимо провести гормональные исследования. Чаще всего это анализ, который определяет уровень содержания гормонов гипофиза в организме. Такой метод помогает заметить даже самые незначительные сбои в состоянии пациента. Но нормальный уровень гормонов в крови не всегда говорит о здоровой функции гипофиза. Иногда гормональные нарушения не сопровождают болезнь.
  • Инструментальное обследование. Для выявления и определения синдрома обычно применяют компьютерную томографию и пнемоэнцефалографию, вместе с введением контрастных веществ в спинномозговую жидкость. Выявить синдром можно и на мрт исследовании, которое укажет на расширение желудочков мозга и любых других пространств, содержащих спинномозговую жидкость. Если подобное оборудование отсутствует, можно пройти обследование и на обычном рентген аппарате.

Чаще всего диагноз СПТС устанавливается, когда больной проходит обследование, направленное на выявление опухоли гипофиза. При этом не во всех случаях нейрорентгенологические данные указывают на наличие опухоли. Частота таких нарушений примерно равна с синдромом пустого турецкого седла – 36 и 33%.

Предполагать наличие патологии можно, если у больного наблюдается хотя бы минимальная клиническая симптоматика. Пневмоэнцефалография в данном случае не требуется, следует лишь наблюдать за состоянием пациента. Главное – не перепутать СПТС с опухолью или аденомой гипофиза. Как раз дифференциальная диагностика и направлена на выявление гиперпродукции гормонов.

Лечение патологии

При подозрении на возникновение СПТС нужно обязательно обратиться к терапевту. На основе жалоб больного, результатов анализов и различных исследований, доктор отправит пациента к одному из следующих врачей, который и будет его лечить. Это может быть офтальмолог, невролог или эндокринолог.

Выбор методов терапии зависит от основных симптомов проявления патологии. Специалист должен провести коррекцию расстройств, которые возникли вследствие нарушения зрения или работы нервной и эндокринной систем. Клиническая картина заболевания и степень тяжести течения аномалии помогают выбрать действительно верный путь лечения: посредством медикаментов или оперативного вмешательства.

Если синдром не доставляет особого дискомфорта и вообще никак не проявляется, то больной не нуждается в терапии данного недуга. В этом случае пациентам достаточно лишь состоять на учете, следить за своим самочувствием и регулярно проходить все необходимые обследования, направленные на контроль состояния.

Медикаментозное лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

  1. Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
  2. Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков болезни.

Последствия

Синдром может стать причиной нарушения нормального функционирования мозга и его оболочек. Такое расстройство в конечном итоге вызывает уменьшение размера гипофиза и его смещение к стенкам субарахноидального пространства вследствие давления, которое оказывается на него. К последствиям подобного состояния можно отнести:

  • эндокринные нарушения: болезни щитовидной железы, пониженный иммунитет, расстройства репродуктивной системы;
  • микроинсульты, регулярные мигрени и различные неврологические заболевания;
  • нарушение остроты зрения, функции глаз, в запущенных случаях – слепота.

Статистика показывает, что около 10% младенцев появляются на свет с врожденным СПТС, но только 3% из них действительно беспокоит недуг. Остальные же 7% в течение жизни даже не догадываются о существующей аномалии в организме.

В любом случае, если больной имеет предрасположенность к развитию заболевания или оно у него уже имеется, следует обратиться за консультацией к опытному квалифицированному врачу, который назначит соответствующее адекватное лечение.

Профилактика

Особой профилактики синдрома все еще не существует, поэтому и предотвратить появление патологии практически невозможно. Главное – стараться быть аккуратнее, избегать различные повреждения, механические травмы мозга, не запускать лечение инфекционных, воспалительных и внутриутробных болезней, а также предупредить развитие воспаления гипофиза и образование тромбов в нем.

Прогноз

Синдром имеют около 10% жителей планеты. Он может протекать как в скрытой форме, так и с достаточно большим количеством признаков, сопутствующих заболеванию. Иногда подобные симптомы способны существенно снизить качество жизни пациента. Прогноз напрямую зависит от тяжести течения заболевания и его клинического проявления. Чаще всего больные с синдромом даже не подозревают наличие заболевания, из чего можно сделать вывод, что прогноз оказывается только благоприятным. Но истории знакомы и противоположные ситуации, когда больным всю жизнь приходится принимать медикаменты для улучшения самочувствия и бороться за свое здоровье. Хотя и в этом случае для улучшения самочувствия достаточно лишь устранять сопутствующие болезни симптомы.

Видео: синдром пустого турецкого седла – программа “О самом главном”

Синдром пустого турецкого седла и последствия его прогрессирования

Головные боли, ухудшение зрения, тревога и другие симптомы зачастую появляются на фоне полного клинического благополучия. Многие пациенты с такими жалобами проходят диагностику для выявления причины недугов. Нередко при этом обнаруживается патология в области турецкого седла и гипофиза, связанная с нарушением анатомии головного мозга.

В норме турецкое седло является естественным углублением клиновидной кости черепа, образующим ложе для гипофиза. Участок твердой мозговой оболочки отделяет область гипофиза от подпаутинного пространства головного мозга (фото представлено ниже). При нарушении строения диафрагмы турецкого седла подпаутинное пространство начинает сдавливать структуры гипофиза. Синдром пустого турецкого седла может вызывать опасные неврологические поражения.

Причины формирования патологии

Точную причину первичного заболевания, выявляемого во время диагностических манипуляций, не всегда удается установить. Это может быть врожденный дефект диафрагмы турецкого седла в головном мозге или приобретенная особенность. При этом исследования показали, что некоторые люди имеют небольшие разрывы в области твердой мозговой оболочки при рождении. Дальнейшие исследования позволяют врачам определить точные причины болезни и факторы риска.

По статистике, синдром пустого турецкого седла в четыре раза чаще обнаруживается у женщин, чем у мужчин. Патология обычно обнаруживается у представительниц среднего возраста, страдающих от ожирения и повышенного кровяного давления. Тем не менее такие признаки сложно связать с факторами риска, поскольку в большинстве случаев синдром остается не диагностированным из-за бессимптомного течения.

  • травма головы и повреждение костей черепа, включая височную и клиновидную кости;
  • инфекционное заболевание;
  • опухоль гипофиза;
  • последствия лучевой терапии или хирургии в области гипофиза;
  • послеродовое поражение гипофиза, обусловленное недостатком кровоснабжения (синдром Шихана);
  • повышенное внутричерепное давление.

Установление точной причины дает врачам возможность назначить наиболее эффективное лечение.

Симптомы

Клиническая картина синдрома может варьироваться в зависимости от причины патологии и тяжести состояния. Самые распространенные симптомы обусловлены нарушением функций гипофизарно-гипоталамической системы и связанных с ней зрительных структур. Необходимо учитывать, что гипофиз является важной железой внутренней секреции, определяющей функции других желез организма, поэтому любые нарушения в его работе потенциально опасны.

Бессимптомное течение распространено среди пациентов, однако неприятные признаки синдрома могут проявить себя в любом возрасте. Самыми опасными являются неврологические и эндокринные нарушения, которые могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента.

Офтальмологические

Структуры зрительной системы располагаются над турецким седлом, поэтому поражение этого участка также вызывает соответствующую симптоматику. Как правило, это ухудшение остроты зрения, боли в области глазного яблока и ограничение полей зрения. Отек зрительного нерва вызывает самые тяжелые офтальмологические симптомы.

Неврологические

Признаки поражения структур центральной нервной системы являются наиболее выраженными. К частым признакам относят:

  • хроническую головную боль;
  • постоянную усталость;
  • тревогу;
  • выделение спинномозговой жидкости из носа;
  • нарушение походки;
  • ухудшение памяти;
  • расстройства эмоциональной сферы;
  • вегетативные проявления (изменение частоты сердцебиения, потливость, увеличение кровяного давления и затруднение дыхания).

Описанные симптомы не являются специфичными для синдрома пустого турецкого седла.

Эндокринные

Ухудшение гормональной регуляции организма обусловлено нарушением связи гипофиза с гипоталамусом на фоне измененной анатомии турецкого седла. Долгосрочное влияние этой патологии на регуляцию других желез организма приводит к формированию следующих симптомов:

  • повышение температуры тела;
  • беспокойство и стресс;
  • нарушение функций половых органов;
  • гипотиреоз;
  • ожирение.

Гипофиз, имеющий изначально малый размер, может также увеличиваться.

Диагностика

Заболеваниями структур головного мозга занимаются неврологи и нейрохирурги. При этом патология турецкого седла может быть случайной находкой во время поиска других нарушений центральной нервной системы. Если же пациент обращается к врачу с распространенными при заболевании жалобами, проводится полноценная диагностика, включающая опрос, физический осмотр, инструментальное и лабораторное исследование.

Перед назначением диагностических манипуляций врач внимательно изучает анамнез. Недавние роды, врожденные заболевания, инфекции и другие факторы помогают поставить предварительный диагноз. Во время физического осмотра могут быть выявлены вегетативные и офтальмологические симптомы болезни. Для точной диагностики назначают анализы на гормоны и инструментальные исследования.

Магнитно-резонансная томография позволяет врачам получать изображения мельчайших структур головного мозга. На снимке можно увидеть типичные признаки измененной анатомии турецкого седла. Возможности точной визуализации также позволяют оценить степень поражения неврологических структур и выявить возможные причины синдрома.

МРТ области турецкого седла является быстрой и безопасной процедурой. Этот метод исследования доступен в крупных больницах и медицинских центрах.

Рентген

Рентген турецкого седла является менее точным методом диагностики. По результатам такого исследования врачам не всегда удается установить причину возникновения симптомов у пациента. В ряде случаев рентгенография может быть рекомендована для предварительной диагностики.

Лечение

Методы терапии должны быть направлены как на устранение первопричины заболевания, так и на коррекцию неврологических, офтальмологических и эндокринных осложнений. Вторичная форма патологии может быть показанием для оперативного вмешательства.

Следует также учитывать, что лечение требуется далеко не во всех случаях. Если у пациента не выявляют симптомы и осложнения синдрома турецкого седла, то в терапии нет никакой необходимости.

Препараты

Медикаментозное лечение может быть направлено на устранение симптомов болезни и коррекцию осложнений. Пациентам назначают гормональные препараты для улучшения эндокринного статуса и нестероидные противовоспалительные средства для облегчения головной боли. Схема терапии зависит от жалоб конкретного пациента и степени тяжести состояния.

Оперативное вмешательство

Операция требуется при сложной форме расстройства, сопровождающегося выделением спинномозговой жидкости из носа и другими неврологическими поражениями. В ходе нейрохирургического лечения восстанавливают естественную анатомию турецкого седла.

Прогноз и возможные последствия

Прогноз условно благоприятный. Основная опасность связана с вторичной формой болезни и ее тяжелыми осложнениями, которые в редких случаях становятся причиной инвалидности пациента. Своевременное лечение устраняет симптомы и осложнения болезни, а также помогает улучшить качество жизни пациентов.

Ссылка на основную публикацию