Проявления и осложнения надпочечниковой недостаточности

Содержание

Проявления и осложнения надпочечниковой недостаточности

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Медицинский эксперт статьи

Надпочечниковая недостаточность (синоним: гипокортицизм) – снижение глюкокортикоидной и минералокортикоиднои функции надпочечников – одно из самых тяжёлых заболеваний эндокринной системы.

Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.

Код по МКБ-10

  • Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
  • Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
  • Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности

Основная причина первичного гипокортицизма – аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается продукцией и других органоспецифических аутоантител, что приводит к развитию полиэндокринного синдрома – сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, кандидозом. Другая причина первичного поражения надпочечников – туберкулёз, хотя у детей туберкулёзная этиология встречается реже, чем у взрослых. Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врождённой гипоплазией коры надпочечников, генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой (встречается только у мальчиков).

Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма – деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости. Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению артериального давления. Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях. Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности обусловлены в первую очередь недостаточностью глюкокортикоидов. Врождённые формы гипокортицизма проявляются с первых месяцев жизни. При аутоиммунном адреналите начало заболевания бывает чаще после 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита, потеря массы тела, снижение артериального давления, астения. Часто отмечают боли в животе, тошноту, беспричинные рвоты.

Гиперпигментация кожных покровов – патогномоничный клинический симптом первичного гипокортицизма. Интенсивно окрашиваются естественные складки кожи, места соприкосновения с одеждой. Гиперпигментация обусловлена избыточной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. При вторичном гипокортицизме гиперпигментация отсутствует.

В некоторых случаях развиваются гипогликемические состояния, обусловленные отсутствием контри нсулярного действия глюкокортикоидов.

При врождённой хронической надпочечниковой недостаточности признаки заболевания проявляются вскоре после рождения. Характерны быстрая потеря массы тела, гипогликемии, анорексия, срыгивания. Типичны пигментация сосков, белой линии живота, наружных половых органов на фоне бледной кожи.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности

I. Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

  • Врождённая.
    • Врождённая гипоплазия коры надпочечников.
    • Гипоальдостеронизм.
    • Адренолейкодистрофия.
    • Семейный изолированный дефицит глкжокортикоидов.
    • Синдром Аллгрова.
  • Приобретённая.
    • Аутоиммунный адреналит.
    • Инфекционный адреналит (туберкулёз, сифилис, микозы).
    • Амилоидоз.
    • Метастазы злокачественных опухолей.

II. Вторичная недостаточность коры надпочечников

  • Врождённая.
    • Изолированная недостаточность кортикотропина.
    • Гипопитуитаризм.
  • Приобретённая.
  • Деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние, инфекции, аутоиммунный гипофизит).

III. Третичная недостаточность коры надпочечников

  • Врождённая.
  • Изолированная недостаточность кортиколиберина.
  • Множественная недостаточность гипоталамуса.
  • Приобретённая.
  • Деструктивное поражение гипоталамуса.

IV. Нарушение рецепции стероидных гормонов

  • Псевдогипоальдостеронизм.
  • Ятрогенная недостаточность коры надпочечников.

[7], [8], [9]

Надпочечниковая недостаточность

. или: Болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность или полное прекращение функционирования коры надпочечников вследствие их поражения. Симптомы проявляются, когда разрушены 95% надпочечниковой коры.

Вторичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность секреции гормонов надпочечников в результате нарушения функций гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма) и/или гипофиза (области головного мозга, регулирующие функциональную активность надпочечников).

При этом происходит снижение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ — гормон, регулирующий выработку и высвобождение гормонов коры надпочечников) или кортикотропин-рилизинг-гормона (регулирует выработку АКТГ).

Симптомы надпочечниковой недостаточности

  • Слабость, усталость.
  • Потеря массы тела, снижение аппетита.
  • Депрессии, раздражительность.
  • Нарушение чувствительности кожи конечностей, ощущение « бегания мурашек».
  • Снижение полового влечения.
  • Эпизоды гипогликемии (снижение уровня глюкозы в крови), возникающие через несколько часов после еды. Проявляются чувством голода, ухудшением самочувствия.

Проявления, характерные для первичной надпочечниковой недостаточности:

  • пигментация – изменение цвета кожи на более темный на открытых участях тела, находящихся под действием солнечных лучей (лицо, шея, грудь, руки). Пигментация может быть равномерной, но особенно сильно выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ремня, пояса), в местах кожных складок (на животе, ладонях), в области послеоперационных рубцов;
  • пигментация слизистых оболочек – пятна темно-коричневого цвета на слизистой щек, губ, десен, языке;
  • тошнота, рвота, боли в животе.
  • витилиго – обесцвечивание участков кожи в виде пятен на руках, ногах, туловище, спине, лице. Может чередоваться с усиленной пигментацией;
  • нарушение стула: диарея, запор.
  • боли в мышцах;
  • снижение артериального давления, обморочные состояния при переходе из горизонтального положения в вертикальное;
  • пристрастие к соленой пище.

Формы

Причины

  • Врожденные генетические заболевания: аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов: поджелудочной, паращитовидной желез и надпочечников).
  • Аутоиммунное повреждение надпочечников: выработка антител против собственных тканей.
  • Туберкулезное поражение – туберкулезный процесс с разрушением обоих надпочечников. Чаще туберкулезная инфекция заносится с током крови (из легких, почек, костей).
  • Метастазы опухолей (отдаленные очаги, вызванные перемещением опухолевых клеток): рак легких, молочных желез.
  • Удаление надпочечников (при новообразованиях).
  • Опухоль гипоталамо-гипофизарной области.
  • Удаление или облучение гипофиза (при новообразованиях).
  • Прием лекарственных препаратов (цитостатиков): при этом развивается токсическое поражение надпочечников.
  • Длительный прием глюкокортикоидов (гормонов) – вызывает угнетение функции коры надпочечников.
  • Некроз (гибель) надпочечников при СПИДе (синдром приобретенного иммунодефицита), скарлатине (инфекционное заболевание, сопровождающееся сыпью, повышением температуры тела), осложненном гриппе.

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и истории болезни:
    • проявления простудных заболеваний, тошнота, рвота;
    • наличие приступов слабости, сопровождаемых чувством голода;
    • как давно появились жалобы;
    • сколько пациент потребляет жидкости;
    • не увеличилась ли потребность в соли;
    • нет ли у пациента туберкулеза;
    • были ли подобные заболевания у кого-то в семье;
    • часто ли пациент болеет инфекционными заболеваниями.
  • Осмотр пациента:
    • наличие гиперпигментаций (темных участков кожи) и гипопигментаций (светлых участков кожи);
    • измерение артерильного (кровяного) давления: оно понижено;
    • измерение массы — она обычно снижена.
  • Анализ уровня глюкозы в крови, ионов (натрий, калий).
  • Гормоны надпочечников: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин.
  • УЗИ и компьютерная томография надпочечников.
  • МРТ головного мозга при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность.
  • Молекулярно-генетическая диагностика при подозрении на врожденное генетическое заболевание.

Лечение надпочечниковой недостаточности

  • Пожизненная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
  • Лечение туберкулезного процесса при его обнаружении.
  • Назначение антибиотиков при выявлении инфекционного характера заболевания.

Осложнения и последствия

  • Развитие острой надпочечниковой недостаточности (криз) – состояния, сопровождающегося резким снижением уровня гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Возникает при отсутствии лечения или терапии недостаточными дозами гормонов (нужно увеличивать дозировки гормонов во время стрессовых ситуаций, оперативных вмешательств). По преобладанию симптомов выделяют три формы острой надпочечниковой недостаточности:
    • сердечно-сосудистая форма – доминируют проявления недостаточности кровообращения: бледность кожи, похолодание конечностей, выраженное снижение артериального (кровяного) давления, учащенное сердцебиение;
    • желудочно-кишечная форма – преобладают боли в животе, тошнота, рвота, диарея (понос);
    • нервно-психическая форма – преобладают головная боль, заторможенность, судороги.

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

  • Высокий риск летального исхода.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

  • Специфической профилактики не существует. При наличии врожденного генетического заболевания – медико-генетическая консультация.
  • Планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденного недоразвития надпочечников.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007.
Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А. Н.

Что делать при надпочечниковой недостаточности?

  • Выбрать подходящего врача эндокринолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гипокортицизм или надпочечниковая недостаточность у женщин: симптомы и лечение хронического дефицита гормонов парных эндокринных органов

Надпочечники парные железы, которые являются неотъемлемой частью эндокринной системы. У женщин они выполняют важную роль в стабилизации гормонального фона, поддерживают нормальное функционирование организма. Железы синтезируют кортикостероидные гормоны, адреналин, контролируют синтез половых гормонов, водно-электролитный баланс. Если под действием определенных причин происходят нарушения в надпочечниках, это отражается на общем самочувствии женщины.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) состояние, при котором существенно снижается секреция гормонов коры надпочечников. Данный синдром может быть первичным связан непосредственно с нарушениями в надпочечниках, или вторичным первопричина кроется в дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Проявления патологии у женщин очень разнообразны и вызывают серьезные нарушения в работе всего организма, вплоть до коматозного состояния и летального исхода. Чтобы избежать тяжелых последствий надпочечниковой недостаточности, важно вовремя диагностировать патологию и провести лечение.

Причины развития и виды патологии у женщин

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма (болезнь Аддисона) развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

Причинами нарушений могут быть:

  • инфекции органа,
  • туберкулез,
  • опухолевые образования,
  • метастазирование в надпочечники при раковых образованиях в других органах,
  • длительный прием гормонов.

Вторичный гипокортицизм синдром, возникающий на фоне нарушений в гипофизе, при котором происходит снижение синтеза АКТГ. Его причинами становятся:

  • опухоли гипофиза,
  • операции на головном мозге,
  • кровоизлияния,
  • травмы головы,
  • радиоактивное облучение,
  • гипопитуитаризм.

Около 50% случаев первичной НН остаются с невыясненной этиологией (идиопатическая атрофия). Она развивается, если у женщины поражено более 85% тканей желез.

В организме под действием неопределенных причин формируются антитела к 21-гидроксилазе, которые оказывают разрушающее действие на клетки коркового слоя желез. У более половины пациенток с первичным гипокортицизмом диагностируются аутоиммунные поражения других органов.

При первичной форме патологии снижается секреция кортизола и альдостерона, вследствие этого нарушается обмен веществ, водно-солевой баланс. Происходит потеря солей натрия, накопление калия, развивается гипогликемия на фоне снижения синтеза гликогена.

При вторичной форме синдрома возникает только недостаток кортизола, а продуцирование альдостерона остается в норме. Поэтому протекает он сравнительно легко по сравнению с первичной формой.

Что такое тиреотропный гормон и при каких симптомах назначается сдача анализа? Прочтите полезную информацию.

О том, чем полезна диета 9 стол при сахарном диабете и о правила питания при заболевании узнайте из этой статьи.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковй недостаточности могут быть разными, в зависимости от формы и степени недостаточности.

Проявления первичного гипокортицизма у женщин:

  • гиперпигментация кожи и слизистых из-за дефицита кортизола повышается АКТГ, происходит потемнение в первую очередь, открытых участков кожи, которые подвергаются воздействию УФ,
  • диспепсические расстройства плохой аппетит, боль в животе, нарушение стула, тошнота, из-за вымывания натрия из организма появляется сильное пристрастие к соленой пище,
  • потеря веса возникает вследствие дефицита питательных веществ, нарушения белкового обмена, похудение при гипокортицизме следствие потери мышечной массы,
  • ухудшение работоспособности, общая слабость,
  • существенное падение давления, головокружения, что на первых этапах болезни имеют ортостатический характер.

Вторичная недостаточность проявляется с отсутствием признаков дефицита альдостерона. Для нее характерны:

  • гипотензия,
  • диспепсические нарушения,
  • страсть к соленому.

Гиперпигментация, которая считается одним их типичных проявлений первичной НН, при вторичной форме патологии отсутствует.

Последствия и возможные осложнения

Самым опасным состоянием надпочечниковой недостаточности при несвоевременной медицинской помощи является аддисонический криз с последующим развитием комы.

Для криза характерны:

  • резкое падение АД, что может привести к потере сознания,
  • усиленная рвота,
  • диарея, вызывающая обезвоживание,
  • судороги,
  • сердечная недостаточность,
  • запах ацетона.

Острый гипокортицизм может протекать в 3 формах, в зависимости от преобладания симптоматики:

  • сердечно-сосудистая,
  • желудочно-кишечная,
  • нервно-психическая.

Предупреждение! Важно не допускать тяжелого состояния и своевременно обращаться за медицинской помощью. Аддисонический криз очень тяжело купируется и может привести к гибели пациента.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится целый комплекс исследований. Врач проводит сбор и оценку анамнеза, выслушиваются жалобы пациентки. Для назначения правильного лечения необходимо выяснить первопричину и форму недостаточности.

Одним из самых информативных исследований является УЗИ надпочечников. Дополнительно может потребоваться проведение КТ или МРТ органа. При подозрении на вторичный гипокортицизм проводится КТ головного мозга.

Обязательно назначается анализ на определение уровня гормонов надпочечников. При надпочечниковой недостаточности падает уровень кортизола, а также снижается уровень свободного кортизола 17-ОКС в моче. Иногда рекомендуется проведение стимуляционного теста с АКТГ, при котором определяется уровень кортизола в крови спустя 30 и 60 минут после введения АКТГ. Чтобы подтвердить вторичный гипокортицизм проводят тест на инсулиновую гипогликемию. Первичная НН проявляется гиперкальциемией, гипонатриемией, лейкопенией, лимфоцитозом в крови.

Действенные направления терапии

Тактика терапии, которую подберет врач, зависит от причин синдрома у женщины, стадии патологического процесса. Цели лечения: купировать первичное заболевание, восполнить гормональный дефицит.

При острой надпочечниковой недостаточности план действий должен быть следующим:

  • пациентка помещается в стационар,
  • вводится внутривенно раствор NaCl до 2 л в сутки,
  • необходимо введение раствора глюкозы, а также Преднизолона с последующим снижением его дозировки.

Лекарственные препараты

После стабилизации состояния проводится поддерживающая гормональная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами, которая носит постоянный характер:

При легком течении гипокортицизма принимают Кортизон или Гидрокортизон, если заболевание запущено, прибегают к комбинациям Кортизона или Гидрокортизона с Преднизолоном. Если терапия эффективна, у пациенток отмечается снижение пигментации кожи, стабилизируется артериальное давление, происходит набор веса.

При вторичной форме надпочечниковой недостаточности используются только глюкокортикоиды, без применения препаратов альдостерона. В случае стрессовых воздействий (травмы, операции, инфекции) дозировку гормональных препаратов увеличивают.

Особенности и правила питания

Одной из составляющих комплексного лечения гипокортицизма должна стать диета. Основные принципы питания:

  • обогащение рациона белками,
  • высокая калорийность продуктов,
  • увеличение употребления витаминов С и В,
  • увеличение количества соли,
  • ограничение продуктов, содержащих калий.

При сопутствующих симптомах (расстройства ЖКТ, нарушение сердечной деятельности) проводят симптоматическое лечение. При наличии опухолевых образований в надпочечниках, гипоталамо-гипофизарной системе проводят оперативное вмешательство. Адекватное лечение позволяет женщинам с гипокортицизмом улучшить качество жизни, избежать осложнений, связанных с дефицитом гормонов надпочечников.

Узнайте о симптомах гиперплазии левого надпочечника и о методах лечения патологии.

О том, за что отвечает гормон кортизол у мужчин и о норме показателей антистрессового регулятора написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/gipofiz/gormony.html и прочтите о том, какие гормоны вырабатывает гипофиз и для чего они необходимы организму.

Меры профилактики

Чтобы снизить риск развития хронического дефицита гормонов надпочечинков, женщинам рекомендуется:

  • избегать эмоциональных и физических перегрузок организма,
  • исключить употребление алкоголя,
  • принимать гормональные и психотропные препараты только по назначению врача, строго соблюдая их дозировку.

Надпочечниковая недостаточность у женщин серьезное патологическое состояние, которое требует своевременной диагностики и лечения. Дефицит синтеза гормонов надпочечниками чревато для организма необратимыми изменениями, может стать причиной аддисонического криза и даже летального исхода. Нельзя игнорировать первые признаки, которые могут свидетельствовать о дисфункции надпочечников, важно своевременно обращаться за врачебной помощью.

Специалист клиник Московский доктор даст больше полезной информации о недостаточности надпочечников в следующем ролике:

Надпочечниковая недостаточность

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек. Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме. Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности. Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем. Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

  • cильным болям в животе;
  • крайней слабости;
  • низкому кровяному давлению;
  • почечной недостаточности;
  • шоку.

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Пациенту также может потребоваться принимать другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Больной должен принимать лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантировать, что человек получит правильное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлиять на то, сколько лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от различных этиологий, но, как правило, коррелирует с быстрой диагностикой и медицинской помощью. Летальных исход — это редкое явление, когда пациенты получают адекватную медицинскую помощь.

Заключение

Надпочечниковая недостаточность — это сложный и многофакторный синдром, который в клинической практике может быть трудно диагностирован, особенно в экстренных ситуациях и врачами-неспециалистами. Для обеспечения оптимального диагностическо-терапевтического подхода необходимо уделять большое внимание признакам и симптомам, зачастую неспецифическим, а иногда и недооцениваемым. Имеющиеся данные подчеркивают важность стандартизированного подхода для осознанного и надлежащего лечения, особенно детей, страдающих надпочечниковой недостаточностью.

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Проявления и осложнения надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм — это опасное нарушение функций эндокринной системы, которое приводит к снижению синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов, гормонов коркового слоя железы.

p, blockquote 1,0,0,0,0 –>

Заболевание провоцирует нарушение метаболизма, в частности, водно-солевого обмена.

p, blockquote 2,0,0,0,0 –>

Виды заболевания

Проявления данного недуга при отсутствии лечения могут привести к необратимым последствиям, в частности развитию комы или клинической смерти.

p, blockquote 3,0,0,0,0 –>

p, blockquote 4,0,0,0,0 –>

Нарушение функции коры надпочечников может быть 2 видов:

p, blockquote 5,0,0,0,0 –>

  • острым;
  • хроническим.

Хроническая недостаточность коры надпочечников также имеет 2 формы:

p, blockquote 6,0,0,0,0 –>

  • первичную;
  • вторичную.

Первичная надпочечниковая недостаточность называется болезнью Аддисона или синдромом гипокортицизма, она происходит по причине поражения коры эндокринных желез.

p, blockquote 7,0,0,0,0 –>

В свою очередь, вторичная надпочечниковая недостаточность — это проявление нарушений в работе гипофиза, в котором уменьшается секреция АКТГ.

p, blockquote 8,0,0,0,0 –>

Причины хронического проявления болезни

Факторами, при которых возникает первичный гипокортицизм, могут быть:

p, blockquote 9,0,0,0,0 –>

  • инфекционные заболевания;
  • расстройства иммунитета;
  • опухоли коры надпочечников;
  • метастазы онкологических новообразований;
  • во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга.
Причинами вторичного гипокортицизма бывают:

p, blockquote 10,0,0,0,0 –>

  • новообразования в гипофизе;
  • травмирования головы;
  • оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
  • лечение радиоактивными лучами;
  • сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
  • гипопитуитаризм.

p, blockquote 11,0,0,0,0 –>

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

p, blockquote 12,0,0,0,0 –>

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

p, blockquote 13,0,0,0,0 –>

Симптомы гипокортицизма

Хроническая недостаточность коры надпочечников обладает рядом характерных признаков:

p, blockquote 14,0,1,0,0 –>

  1. Снижение мышечного тонуса, которое прогрессирует со временем.
  2. Уменьшение веса в связи с потерей желания есть.
  3. Изменение пигментации в сторону ее увеличения, в частности на видных участках тела и, особенно, в местах натирания одеждой.
  4. Возникновение характерных темных или белых пятен на потерпевшей коже.
  5. Гипотония, часто провоцирующая обморочное состояние.
  6. Повышенное желание есть соленую пищу.
  7. Снижение интеллектуальных способностей и ухудшение настроения.

Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется такими же симптомами, но в отличии от первичного вида она не вызывает сильного изменения в пигментации.

p, blockquote 15,0,0,0,0 –>

При поражении гипофиза нарушается синтез только кортизола, поэтому все признаки протекают менее ярко.

p, blockquote 16,0,0,0,0 –>

Первичная недостаточность коры надпочечников и первичный гипокортицизм проявляется у женщин выпадением волосяного покрова зон лобка или подмышек.

p, blockquote 17,0,0,0,0 –>

p, blockquote 18,0,0,0,0 –>

p, blockquote 19,0,0,0,0 –>

Острая недостаточность и ее причины

Острая надпочечниковая недостаточность — это кома, которая возникает вследствие криза болезни Аддисона.
Она может развиваться при следующих состояниях:

p, blockquote 20,0,0,0,0 –>

  1. Как возникновение осложнения при хронической форме развития болезни.
  2. После удаления надпочечников.
  3. При внезапном прекращении приема гормонов.
  4. Вследствие аутоиммунного тиреоидита.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей может быть спровоцирована тяжелыми родами и возникновением микроинсультов в паренхиме надпочечников.

p, blockquote 21,0,0,0,0 –>

Другими провоцирующими факторами непатологической природы могут стать:

p, blockquote 22,0,0,0,0 –>

  • тупые травмы брюшной полости;
  • прием большого количества антикоагулянтов;
  • операции на животе;
  • заражение крови;
  • воспаление аппендицита;
  • тяжелая форма ожогового поражения покровов или обморожение.

Снижение синтеза гормонов коры надпочечников приводит к тому, что организм перестает адаптироваться к стрессам.

p, blockquote 23,0,0,0,0 –>

Симптомы острой формы

Кризис болезни Аддисона проявляется специфическими симптомами:

p, blockquote 24,0,0,0,0 –>

  • возникновение прострации;
  • потеря сознания по причине резкого снижения давления;
  • сильная рвота;
  • понос, который ведет к полному нарушению водно-солевого обмена организма;
  • появление характерного признака — запаха ацетона;
  • судорожные состояния;
  • возникновение сердечной недостаточности.

Кожа при этом может резко потемнеть.

p, blockquote 25,0,0,0,0 –>

p, blockquote 26,0,0,0,0 –>

У кризисного состояния синдрома гипокортицизма может быть три формы клинического проявления:

p, blockquote 27,0,0,0,0 –>

  • Нарушения в сердечно-сосудистой деятельности;
  • Расстройства ЖКТ;
  • Психические нарушения.

Любое проявление криза может возникнуть спонтанно, и трудно поддается терапии. Неоказание помощи влечет за собой летальный исход.

p, blockquote 28,1,0,0,0 –>

Симптомы проявления сердечно-сосудистой формы болезни

Если острая форма проявляется признаками нарушения сердечно-сосудистых функций, то у пациента будут следующие симптомы:

p, blockquote 29,0,0,0,0 –>

  • побледнение всех покровов;
  • акроцианоз;
  • руки и ноги становятся холодными на ощупь;
  • нарушение ритма сердца;
  • снижение артериального давления;
  • исчезновение пульса.

При расстройствах сердечной деятельности может наблюдаться задержка мочеиспускания.

p, blockquote 30,0,0,0,0 –>

Желудочно-кишечная форма проявлений

Симптоматика при ЖКТ расстройствах следующая:

p, blockquote 31,0,0,0,0 –>

  • спазмы в желудке и кишечнике;
  • рвота и тошнота;
  • понос, часто кровавый;
  • неостановимый метеоризм.

Такие признаки напоминают состояние острого живота, их можно спутать с отравлением. Указывать на клинические отличия будут только результаты анализов.

p, blockquote 32,0,0,0,0 –>

p, blockquote 33,0,0,0,0 –>

Нервно-психическая форма расстройства

Такой вид патологии проявляется:

p, blockquote 34,0,0,0,0 –>

  • мигренями;
  • менингиальной симптоматикой;
  • бредом;
  • состоянием ступора;
  • заторможенностью.

При этом острая надпочечниковая недостаточность состоит из трех фаз развития:

p, blockquote 35,0,0,0,0 –>

  1. Вначале усиливается слабость и пигментация кожи, появляется тошнота.
  2. При продолжительном развитии патологии симптоматика усиливается, приводя человека в неработоспособное состояние.
  3. Проявлением последней стадии становится недееспособное состояние организма пациента.

Кома является финалом острого состояния недостаточности надпочечников. Она требует немедленной госпитализации пациента и оказания ему реанимационной помощи.

p, blockquote 36,0,0,0,0 –>

Проведение диагностических мероприятий

Диагностика надпочечниковой недостаточности проводится несколькими способами:

p, blockquote 37,0,0,0,0 –>

  1. Проведением скрининга крови, при котором выявляется пониженное количество гемоглобина и повышенное эозинофильных тел.
  2. Проведение исследования мочи на определение пониженного уровня гормонов надпочечников.
  3. Проведение ультразвуковой диагностики.
  4. Использование метода компьютерной томографии, при подозрении на тяжелые инфекционные заболевания почек.
  5. При возникновении подозрения на первичный гипокортицизм эндокринологи производят специальные тесты, в том числе, и на аутоиммунные антитела.
  6. Тонкоигольная биопсия ткани коры надпочечников.

Первоначальный прием у эндокринолога начинается со сбора информации о состоянии пациента, а также с осмотра его тела.

p, blockquote 38,0,0,0,0 –>

Для подтверждения диагноза вторичной формы гипокортицизма проводят еще и МРТ головного мозга.

p, blockquote 39,0,0,0,0 –>

p, blockquote 40,0,0,0,0 –>

Лечение заболевания

Острая недостаточность коры надпочечников и л ечение острой надпочечниковой недостаточности производят следующими методами:

p, blockquote 41,0,0,0,0 –>

  1. Применяют изотонический раствор хлорида партия в размере 2 литров в сутки.
  2. Используют раствор глюкозы.
  3. Внутривенно вводят преднизолон, постепенно снижая его концентрацию с возникновением стабилизации состояния пациента.
  4. При наличии инфекционного агента-провокатора начинают антибактериальную терапию.

При сопутствующих признаках надпочечниковой недостаточности, которые имеют отношение к расстройствам ЖКТ или сердечной деятельности, применяют симптоматическое лечение.

p, blockquote 42,0,0,1,0 –>

Лечение хронической недостаточности

При течении хронической формы болезни проводят следующую терапию:

p, blockquote 43,0,0,0,0 –>

  • ликвидируют первоначальную причину недостаточности желез;
  • замещают необходимые гормоны до нормального уровня;
  • корректирует работу пораженных систем организма;
  • используют витаминно-минеральные и ферментные комплексы для укрепления иммунитета.

Для устранения причин недостаточности эндокринных желез используют следующие медикаменты и способы терапии:

p, blockquote 44,0,0,0,0 –>

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • противораковую терапию;
  • использование хирургического вмешательства для удаления новообразований.

p, blockquote 45,0,0,0,0 –>

Терапию первичной формы хронической недостаточности проводят применением гормонозаместительной терапии.
При этом могут назначить такие препараты:

p, blockquote 46,0,0,0,0 –>

  • Кортизон;
  • Кортеф;
  • Преднизолон;
  • Нераболил;
  • Ретаболил.

Лечение считается эффективным, если проявления болезни исчезают, а показатели систем организма приходят в норму.

p, blockquote 47,0,0,0,0 –>

Профилактика

Для проведения профилактических мер при надпочечниковой недостаточности используются следующие советы:

p, blockquote 48,0,0,0,0 –>

  • нельзя перегружать организм;
  • не употреблять алкогольные напитки;
  • не злоупотреблять психотропными средствами;
  • при приеме гормональной терапии нельзя самостоятельно ее изменять.

Если соблюдать все меры профилактики и регулярно применять лекарственные средства, которые выписаны специалистом, то можно достичь положительного эффекта.

p, blockquote 49,0,0,0,0 –>

Женщины детородного возраста, которые находятся в состоянии лечения хронической недостаточности функции надпочечников, способны нормально зачать ребенка и родить здорового малыша.

p, blockquote 50,0,0,0,0 –>

p, blockquote 51,0,0,0,0 –>

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета.
В ее основе лежат следующие принципы:

p, blockquote 52,0,0,0,0 –>

  • увеличение в рационе питания белковой пищи;
  • повышение калорийности питания;
  • использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
  • обогащение рациона соленой пищей.

Рекомендуются в большом количестве отварные овощи и морская рыба.

p, blockquote 53,0,0,0,0 –>

p, blockquote 54,0,0,0,0 –>

Прогноз течения болезни

Благоприятный исход лечения зависит от своевременной профилактики кризов и регулярного приема гормональной терапии.

p, blockquote 55,0,0,0,0 –> p, blockquote 56,0,0,0,1 –>

При этом надо учитывать условия излечения от инфекционных заболеваний, которые спровоцировали развитие недостаточности надпочечников.

Ссылка на основную публикацию