Симптомы и причины коварной болезни – синдрома Шихана

Симптомы и причины коварной болезни – синдрома Шихана

Синдром Шихана

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Общие сведения

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Причины синдрома Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

  • Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
  • Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
  • ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Патогенез

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Классификация

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

  • Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
  • Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
  • Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

Симптомы синдрома Шихана

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Осложнения

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Диагностика

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

  • Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
  • Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Лечение синдрома Шихана

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

  • Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
  • Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Синдром Шихана

Синдром Шихана — это группа различных гормональных нарушений, обусловленных недостаточностью работы передних долей гипофиза. Строгое и понятное, но, увы, отнюдь не исчерпывающее определение. Некоторые источники указывают, что синдром Шихана (СШ) — это на самом деле не столько самостоятельная патология, сколько группа разрозненных и мало связанных между собой клинических проявлений. Другие, наоборот, относят СШ к возможным осложнениям, возникающим после родов. Истина же, как это часто случается, находится где-то посередине. Классификацию, симптомы, диагностику и лечение мы обсудим с вами чуть позже, а пока хотелось бы сказать несколько слов тем женщинам, которые только планируют беременность.

Уверены, что ваше хорошее самочувствие позволяет вам свысока относиться к советам всегда перестраховывающихся докторов? Считаете, что незначительное нарушение режима во время вынашивания вряд ли будет иметь сколько-нибудь существенные последствия для здоровья? Задумываетесь о домашних родах? Возможно, вы и правы. Но прежде чем принимать те или иные решения, мы советуем все же ознакомиться с текстом статьи. Возможно, это убережет вас от ошибки.

Суть проблемы

Послеродовой инфаркт (некроз) гипофиза, как часто называют синдром Шихана, — патология редкая, но весьма коварная и опасная. Формально она объясняется обширным кровотечением, которое может возникнуть во время родов и спровоцировать артериальную гипотонию, но истинные причины СШ гораздо сложнее. Как известно, любая беременность — это тяжелое испытание для женского организма. Она сопровождается сильными колебаниями гормонального фона, изменениями в работе всех органов и систем, а также активизацией скрытых хронических заболеваний. Одна из потенциальных зон риска — гипофиз.

Из-за возросшей нагрузки, обусловленной необходимостью выработки большого количества гормонов, за 9 месяцев он значительно увеличивается в размерах, но (важное замечание) его кровоснабжение остается практически на прежнем уровне. Из-за этого к концу беременности возникает достаточно заметный дефицит питательных веществ, который, однако, чаще всего не приводит к серьезным проблемам. Но любая кровопотеря во время родов может спровоцировать спонтанное резкое кислородное голодание гипофиза и, в отдельных случаях, некроз (отмирание передней доли и прекращение выработки важнейших гормонов). Помимо очевидных проблем у самой женщины, это приводит к дефициту пролактина и прекращению выработки молока.

Причины

После такого вступления многие читатели могут решить, что иных причин развития СШ не существует. Действительно, массивное кровотечение во время родов — основной фактор риска, но — внимание! — отнюдь не единственный.

  1. Сбой работы сердечно-сосудистой системы. Его могут спровоцировать, например, различные скрытые патологии или ненормальная реакция на лекарства.
  2. Бактериально-токсический шок. Он вызывается продуктами жизнедеятельности вирусов и бактерий и при отсутствии адекватной терапии может привести к прогрессирующей недостаточности жизненно важных органов.
  3. СДВС (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Это редкая, но чрезвычайно опасная патология, которая нередко оканчивается обширным внутренним кровотечением, нарушением свертываемости крови и закупоркой основных сосудов.
  4. Поздний токсикоз беременных (гестоз). Его симптомы хорошо известны, а среди основных клинических проявлений значатся резкое повышение АД и значительное, вплоть до полного отказа, нарушение функции почек.

Общепринятой классификации СШ не существует, но в медицинской практике синдром Шихана принято дифференцировать по 2 критериям: дефициту тех или иных гормонов и тяжести клинических проявлений.

1. По гормональному статусу

  • глобальный СШ: имеются признаки недостаточности гонадолиберинов, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов;
  • частичный СШ: дефицит гонадотропной, адренокортикотропной и тиреотропной функций;
  • комбинированный СШ: сочетание глобального и частичного синдрома Шихана.

2. По тяжести клинических проявлений

  • легкая форма;
  • средняя форма;
  • тяжелая (запущенная) форма.

Как несложно догадаться, симптомы каждого вида (как, впрочем, и его лечение) будут несколько отличаться между собой. Потому наряду с «универсальными», свойственными для СШ в целом, клиническими проявлениями, при постановке диагноза важно учитывать индивидуальные признаки (степень тяжести тех или иных патологических изменений).

Симптомы

1. Общие

  • нет набухания груди, выработка молока отсутствует (агалактия);
  • быстрая утомляемость, сонливость, слабость даже после полноценного сна;
  • снижение памяти;
  • немотивированная склонность к отекам;
  • выраженная пигментация кожи;
  • очевидные признаки малокровия (анемии);
  • приступообразная головная боль;
  • сильное снижение артериального давления (АД) и склонность к внезапным обморокам;
  • ломкость ногтей и волос;
  • возможно частичное облысение;
  • стойкое расстройство менструального цикла.

2. Характерные для СШ легкой степени

  • быстрая утомляемость;
  • некоторое снижение АД (возможно, без какого-либо негативного влияния на организм);
  • слабовыраженная головная боль;
  • незначительное уменьшение количества вырабатываемого молока.

3. Характерные для СШ средней степени

  • упадок сил;
  • запоры;
  • ничем не мотивированное увеличение веса;
  • практически полное прекращение выработки молока;
  • замедленная ЧСС (частота сердечных сокращений);
  • низкое, вплоть до обмороков, АД;
  • хроническая сонливость;
  • отечность.

4. Характерные для СШ тяжелой степени

  • уменьшение размеров молочных желез и наружных половых органов;
  • распространение отечности по всему телу;
  • стойкая анемия, не отвечающая на обычную терапию;
  • усиленное выпадение волос (вплоть до облысения) и повышенная ломкость ногтей;
  • изменение цвета кожных покровов (они приобретают ровный бронзовый оттенок).

Диагностика

1. Анализ субъективных жалоб пациентки.

2. Составление подробного акушерско-гинекологического анамнеза, где должно быть обязательно учтено ранее полученное женщиной лечение.

3. Лабораторное исследование уровня тропных гормонов, регулирующих деятельность эндокринных желез:

  • ТТГ: тиреотропный гормон;
  • АКТГ: адренокортикотропный гормон;
  • ФСГ: фолликулостимулирующий гормон;
  • ЛГ: лютеинизирующий гормон;
  • пролактин: лактотропный гормон;
  • кортизол: гормон надпочечников;
  • эстрадиол: женский половой гормон;
  • T3, T4: гормоны щитовидной железы.

Лечение

Для пациенток, столкнувшихся с СШ, есть две новости: хорошая и плохая. С одной стороны, в большинстве случаев лечение (особо уточним: исчерпывающее и вовремя начатое) позволяет практически полностью купировать симптомы без каких-либо значимых последствий для здоровья. С другой стороны, на сегодняшний день не существует методик, позволяющих навсегда избавиться от СШ, а пациентки вынуждены принимать гормональные препараты, замещающие функции пораженного гипофиза.

  1. Глюкокортикостероиды. Лечение короткими курсами, назначаемыми в случае значительного снижения АД.
  2. Женские половые гормоны. Применяются в тех случаях, если у дамы до 45 лет отсутствуют менструации, а также наблюдается уменьшение наружных половых органов и молочных желез.
  3. Анемия в легкой и средней стадии купируется различными препаратами железа, курс терапии в обязательном порядке должен сопровождаться контролем его уровня в крови.
  4. При явно выраженной слабости, увеличении массы тела, сухости кожи, выпадении волос и редкой ЧСС показано лечение гормонами щитовидной железы.
  5. Если анализы показывают наличие белкового дисбаланса, могут быть показаны специальные анаболические препараты.

Осложнения

1. Гипотиреоидная кома (значительное угнетение функций ЦНС), сопровождающаяся:

  • утратой реакции на какие-либо внешние раздражители;
  • асфиксией;
  • нарушением кровоснабжения жизненно важных органов;
  • серьезной гормональной недостаточностью щитовидной железы.

2. Гипопитуитарная кома (то же самое, что и гипотиреоидная кома, но с дефицитом гормонов гипофиза).

3. УФ-синдром (болезнь Уотерхауса-Фридериксена). Один из видов острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающийся:

  • угнетением функций ЦНС;
  • значительным падением АД;
  • появлением геморрагической сыпи;
  • различными дыхательными нарушениями;
  • падением ЧСС (пульс практически не прослушивается);
  • дефицит гормонов коркового слоя надпочечников.

Синдром Шихана

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ишемический некроз гипофиза и стойкое снижение его функций вследствие послеродового кровотечения получил название синдром Шихана. Это редкое осложнение родов, сопровождаемых угрожающей жизни потерей крови, также называют послеродовой гипофизарной недостаточностью, послеродовым гипопитуитаризмом, гипофизарной (диэнцефально-гипофизарной) кахексией или болезнью Симмондса.

Данная эндокринная патология имеет код E23.0 по МКБ-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

В развитых странах, за счет высокого уровня акушерской помощи, синдром Шихана встречается редко: его частота за 50 лет снизилась с 10-20 случаев на 100 тыс. женщин до 0,5% всех случаев гипопитуитаризма у женщин.

По данным Еuropean Society of Endocrinology, некоторые симптомы легкой степени повреждения передней доли гипофиза отмечаются у 4% женщин, потерявших много крови при родах. Умеренные признаки синдрома Шихана диагностированы у 8%, а тяжелые формы послеродового гипопитуитаризма имеют 50% женщин после гиповолемического шока.

В международной базе данных фармакоэпидемиологического реестра KIMS (Pfizer International Metabolic Database) за 2012 год числится 1034 пациента с дефицитом гормона роста (СТГ), и в 3,1% случаев у пациенток-женщин причиной данной патологии является синдром Шихана.

Послеродовой гипопитуитаризм представляет серьезную угрозу для женщин в слаборазвитых и развивающихся странах, Например, в Индии распространенность синдрома Шихана оценивается в 2,7-3,9% среди рожавших женщин старше 20 лет.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины синдрома Шихана

Все причины синдрома Шихана являются результатом гиповолемического шока, который развивается при резком уменьшении объема циркулирующей крови и падении кровяного давления, обусловленных кровотечением во время родов.

При массивной кровопотере (более 800 мл) нарушается кровоснабжение органов и поступление к ним кислорода. И, в первую очередь, это касается головного мозга. Синдром Шихана возникает из-за повреждения гипофиза (pituitary gland) – железы головного мозга, ответственной за синтез важнейших гормонов.

Больше всего страдают гормонпродуцирующие клетки его передней доли – аденогипофиза. В период вынашивания ребенка –­ под действием гормонов плаценты – размер этой железы увеличивается, по некоторым оценкам, на 120-136%. В частности, происходит гипертрофия и гиперплазия лактотропоцитов – клеток, синтезирующих пролактин, необходимый для развития и подготовки молочных желез к выработке молока.

[15]

Факторы риска

Акушеры-гинекологи отмечают факторы риска развития синдрома Шихана:

  • нарушения свертывания крови у беременных (в частности, тромбоцитопению);
  • отеки периферических тканей (при которых активизируется гормон гипоталамуса вазопрессин, повышающий сосудистый тонус и АД);
  • гестационную гипертензию (повышенное артериальное давление);
  • преэклампсию (высокое АД и протеинурия);
  • повышенный гемолиз (разрушение эритроцитов крови, чаще всего связанное с почечной недостаточностью).

Повышен риск кровотечения при родах и возникновения синдрома Шихана в случаях предлежания плаценты, ее преждевременной отслойки, а также при многоплодной беременности (двойней или тройней) и при стремительных (бурных) родах, во время которых может быть эмболия сосудов легких околоплодной жидкостью.

[16], [17], [18]

Патогенез

Патогенез синдрома Шихана связан с гипоксией тканей гипофиза и их отмиранием. В повышенной уязвимости аденогипофиза главную роль играет особенность его кровоснабжения: через портальную венозную систему и сеть капиллярных анастомозов воротных сосудов. При сильном кровотечении и падении АД локальный кровоток в увеличенной передней доле железы отсутствует; связанный с шоком спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз, приводит к недостатку кислорода и ишемическому некрозу железы.

Вследствие этого гипофиз не производит достаточного количества таких тропных гормонов:

  • соматотропина (СТГ), активирующего клеточный синтез протеинов, регулирующего обмен углеводов и гидролиз липидов;
  • пролактина (лютеотропного гормона), стимулирующего развитие и функции молочных желез и желтого тела;
  • фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), обеспечивающего рост фолликулов яичника и пролиферативные процессы тканей матки;
  • лютеинизирующего гормон (ЛГ), ответственного за овуляцию;
  • адренокортикотропного гормона (АКТГ), активизирующего выработку кортикостероидов корой надпочечников;
  • тиреотропного гормона (ТТГ), регулирующего секреторную функцию щитовидной железы.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы синдрома Шихана

Нарушение баланса гормонов, вырабатываемых гипофизом, порождает весьма разнообразные симптомы синдрома Шихана, которые зависят от степени недостаточности секреции конкретных гипофизарных гормонов.

Объем поврежденных клеток гипофиза определяет острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отражает значительное повреждение передней доли железы, и симптомы становятся очевидными вскоре после родов. В хронических случаях выявляемые повреждения меньше, и симптомы могут не появляться в течение нескольких месяцев или лет после родов.

Наиболее распространенные первые признаки синдрома Шихана – агалактия, то есть отсутствие лактации. Из-за длительного недостатка эстрогенов в положенное время после родов не возобновляется менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончается слизистая оболочка влагалища. А дефицит гонадотропина выражается в аменорее, олигоменорее, снижении либидо. У некоторых женщин месячные возобновляются, и повторная беременность возможна.

Характерная симптоматика дефицита тиреотропного гормона при синдроме Шихана проявляется усталостью и нарушением терморегуляции с непереносимостью холода; сухостью кожи, выпадением волос и ломкостью ногтей; запорами и увеличением массы тела. Эти симптомы обычно развиваются постепенно.

Последствия дефицита соматотропина ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, увеличением жировой ткани в организме и повышенной чувствительностью к инсулину. Как при острой, так и при хронической форме могут быть признаки несахарного диабета: сильная жажда и повышенный диурез (объем мочи).

Симптомы синдрома Шихана включают и признаки вторичной недостаточность коры надпочечников, то есть недостатка АКТГ. Это снижение общего тонуса организма и потеря массы тела, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). Дефицит данного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороки и ортостатической гипотензией, неспособности реагировать на стресс. Также наблюдается гипопигментация и складки на коже (через нескольких недель или месяцев после родов).

Обострение надпочечниковой недостаточности, требующее срочной медицинской помощи, происходит при тяжелых инфекциях или хирургических вмешательствах.

Описание синдрома Шихана: диагностика, симптомы, лечение

Каждый из нас с трепетом и надеждой ждёт рождение ребёнка. Мы искренне верим, что малыш и мама будут здоровыми, а такие ужасы, как синдромы Шихана и Денни-Морфана, Дауна или Симмондса, не будут у них диагностированы. Все указанные болезни страшные и сложные для лечения. В этой статье мы детально опишем первую из них — синдром Шихана. Ему подвержены некоторые рожающие женщины.

Описание

Послеродовой некроз гипофиза — так ещё называют синдром Шихана. История болезни свидетельствует о том, что это достаточно сложная патология, которая развивается после тяжёлых и длительных родов. Причиной становится обильное кровотечение, которое, в свою очередь, приводит к артериальной гипотонии. Вследствие её развития меньше снабжается кровью гипофиз — маленькая железа в головном мозге, что отвечает за работу эндокринной системы человека и выработку гормонов. В организме развивается синдром Шихана, последствия которого не самые приятные — вы не сможете кормить малыша грудью, но это только самая малая часть проблем, что ожидают маму.

Симптомы

Они достаточно специфичны. Например, первым тревожным звоночком должно стать прекращение лактации. Второстепенные симптомы синдрома Шихана обычно проявляются только спустя несколько месяцев. Часто это вторичная аменорея — полное отсутствие менструаций и падение секреции гонадотропинов. Потом диагностируют гипотиреоз, когда щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов. На этом фоне развивается микседема — нарушение белкового обмена, которое приводит к сильной отёчности тканей.

Классификация

Нехватка гормонов в организме может быть разная — от лёгкой до дефицитной формы. В зависимости от этого различают следующие виды синдрома Шихана:

  1. Глобальная форма. При ней наблюдается крайняя недостаточность топовых гормонов, в результате чего развиваются тяжёлые нарушения психики, неврологическая система работает со сбоями, человек впадает в кому.
  2. Частичная форма. Дефицит гормонов не сильно выражен, поэтому диагностируют только недостаточность адренокортикотропной, гонадотропной или тиреотропной функций. Страдают половые органы, работа почек и других органов.
  3. Комбинированная форма. Когда все вышеназванные функции нарушаются одновременно.

Патогенез

Это механизм от самого зарождения недуга до ярких проявлений симптомов. Опытные врачи рассматривают его на различных уровнях: от молекулярных патологий до нарушения работы организма в целом. Изучать его необходимо, так как именно патогенез даёт ответ на вопрос о том, как и почему развивается недуг. Что касается синдрома Шихана, то давно установлено: его основное проявление заключается в некротических изменениях в гипофизе. Они возникают на фоне свёртывания крови, когда наблюдается спазм сосудов передней доли гипофиза после сильной кровопотери.

Клиническая картина

Степень проявления синдрома Шихана бывает разной. Обычно врачи выделяют такие формы:

  • Лёгкая. Для неё характерны быстрая утомляемость и частые головные боли. Наблюдается снижение функций надпочечников и щитовидной железы.
  • Средняя. Вышеуказанные органы поражены ещё сильней. Например, женщина чувствует очень сильную усталость, у неё ломаются ногти, она склонна к обморокам. Нарушается работа яичников, иногда вплоть до овуляторного бесплодия.
  • Тяжёлая. Половые органы и молочные железы гипертрофируются, человек страдает от сонливости, облысения, пигментации кожи, снижения памяти. Масса тела падает на фоне сильной отёчности.

Для синдрома характерна сильная анемия, которая проявляется при всех формах недуга. Она очень устойчива к терапии, поэтому практически не поддаётся лечению. Врачам необходимо постараться, чтоб восстановить уровень железа в крови.

Диагностика

Во время неё важно детально изучить характерный анамнез, где прослеживается связь между недугом и кровотечением или септическим шоком при предыдущем аборте или же родах. Чтобы определить синдром Шихана, диагностика начинается с осмотра молочных желёз: они не увеличиваются в размерах, не уплотняются, молоко не выделяется даже при сильном надавливании и после проведённого курса массажа.

Лечение

Как же избавиться от коварного недуга. Обычно, когда у человека диагностируют синдром Шихана, лечение начинают с гормонов: половых и гонадотропных, назначают и терапию полового инфантилизма. Подойдёт, например, «Инфекундин» или другие препараты из серии синтетических прогестинов. Эффективным будет и курс «Синестрола», который длится не меньше месяца, а также циклическая терапия на протяжении целого квартала.

Синдром Шихана: симптомы и лечение

Синдром Шихана – это нейроэндокринное расстройство здоровья, возникающее в результате гибели части клеток гипофиза. Такая ситуация провоцируется массивной кровопотерей при родах или абортах. Симптомы заболевания развиваются постепенно, связаны с недостаточной продукцией различных гормонов гипофиза. Какое отношение имеют роды или аборты к гибели клеток гипофиза? Попробуем разобраться. Из этой статьи Вы сможете узнать, почему и как развивается синдром Шихана, чем он проявляется и как лечится. Итак, приступим.

Почему и как возникает синдром Шихана?

Гипофиз – это часть центральной нервной системы, располагающаяся внутри черепа в турецком седле. Гипофиз состоит из нескольких частей, каждая из которых вырабатывает особые вещества – гормоны. Гормоны попадают в кровь, разносятся с ее током по всему организму, и там достигают своей точки приложения: органов внутренней секреции (желез). Это такие образования, как щитовидная железа, надпочечники, яички, яичники и другие.

Гормоны гипофиза заставляют железы внутренней секреции вырабатывать свои гормоны, которые регулируют обмен веществ, рост, половую функцию (в том числе процессы размножения) и ряд других процессов. Получается, что без гормонов гипофиза невозможно функционирование желез внутренней секреции всего организма. Нет гормонов гипофиза – нет эндокринной продукции надпочечников, щитовидной железы, яичек и яичников.

Гипофиз является анатомическим образованием с очень активным кровотоком. В то же время он весьма чувствителен к дефициту кровоснабжения. Если происходит массивная кровопотеря, то гипофиз оказывается обделенным, его клетки могут необратимо погибнуть. Кровопотеря может произойти по различным причинам: в результате травм, оперативных вмешательств с недостаточной коррекцией объема циркулирующей крови, родов. Так вот, если массивная кровопотеря в родах (более 1 литра) или после абортов приводит к недостаточности кровоснабжения гипофиза и гибели его клеток, то возникает синдром Шихана.

Патология носит имя ученого, в 1937 году впервые обосновавшего стратегическую связь между большой потерей крови в родах и последующими эндокринными проблемами организма. Хотелось бы уточнить, что любая массивная кровопотеря опасна для гипофиза. Но синдром Шихана является патологией гипофиза, связанной именно с кровопотерей в родах и сразу после них (или при абортах).

Тут играет роль один важный момент. Дело в том, что во время беременности гипофиз увеличивается в размерах (в связи с необходимостью обеспечить важную функцию продолжения рода), а значит, требует более активного кровотока. И если в родах или после них возникает дефицит кровоснабжения, то эта ситуация оказывается критической для клеток гипофиза, требующих большего количества питательных веществ, чем при обычном состоянии организма. Выходит, что кровопотеря в родах более опасна для гипофиза, чем кровопотеря при обычной травме. Поэтому эта ситуация и выделена в качестве отдельного заболевания.

Итак, при синдроме Шихана часть клеток гипофиза необратимо разрушается, а значит, снижается (или вообще прекращается) выработка его гормонов. Железы внутренней секреции оказываются «обезглавленными», они не могут выполнять свою функцию без руководящей роли гормонов гипофиза. Недостаток выработки гормонов приводит к появлению клинических признаков синдрома Шихана.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Шихана весьма многогранны. Это связано с тем фактом, что гипофиз вырабатывает несколько различных гормонов, регулирующих различные направления обмена веществ, процессы размножения, роста, адаптации к меняющимся условиям среды. Обширность клинических проявлений будет связана с тем, насколько сильно поврежден гипофиз, какое количество его клеток погибло и какие именно гормоны они вырабатывали. Если погибло 60 — 70% клеток гипофиза, то дефицит будет частичным, хотя и весьма ощутимым. При гибели 90% клеток и более развивается тотальный дефицит гормонов, и синдром Шихана будет иметь более тяжелое течение.

Риск развития синдрома Шихана прямо пропорционально зависит от объема кровопотери: чем больше крови утрачено, тем выше риск отмирания клеток гипофиза.

В зависимости от того, каких именно гормонов будет недостаточно, возможны проблемы с работой:

  • щитовидной железы;
  • надпочечников;
  • половых желез.

Чаще всего симптомы при синдроме Шихана будут комбинированными. Самым первым и достаточно специфичным симптомом является отсутствие лактации. В норме ведь роды запускают выработку грудного молока (посредством образования пролактина в гипофизе), а в случае синдрома Шихана оно исчезает вообще, несмотря на активное прикладывание ребенка к груди. Если роды сопровождались массивной кровопотерей, и затем у женщины нет грудного молока, то это должно насторожить доктора в отношении возможного синдрома Шихана.

Женщина с синдромом Шихана постепенно теряет вес. Похудение может иметь различные темпы, в тяжелых случаях составляя по 5 кг в месяц. Потеря веса происходит не только за счет подкожно-жирового слоя, но и за счет мышц, уменьшения внутренних органов. Человек как бы «усыхает». Эти симптомы связаны с уменьшением выработки соматотропного гормона гипофиза.

Дефицит половых гормонов становится причиной нарушений менструального цикла. Несмотря на отсутствие лактации, менструации скудные, нерегулярные, болезненные. Овуляции (выхода яйцеклетки из яичника) не происходит, соответственно, развивается бесплодие. В конце концов, менструации прекращаются вообще. При стертых формах синдрома Шихана менструации длительное время сохраняются. Молочные железы уменьшаются в размере (атрофируются), пигментация в области сосков и половых органов исчезает. Выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Половое влечение снижается.

Недостаток тиреотропного гормона гипофиза приводит к проблемам со щитовидной железой. Развивается вторичный гипотиреоз, который характеризуется общей слабостью, вялостью, плохой переносимостью физических и умственных нагрузок. Беспокоят постоянная сонливость, ощущение зябкости, двигательная активность снижается. Температура тела становится меньше 36,6°С. Жидкость задерживается в организме, что приводит к отечности, одутловатости (при выраженном истощении отеков не бывает). Возникают проблемы с перистальтикой кишечника: развиваются запоры и атония желудочно-кишечного тракта.

Если дефицит тиреотропного гормона сочетается с недостатком адренокортикотропного гормона (регулятор функции надпочечников), то развивается снижение артериального давления (гипотензия), урежается частота сердечных сокращений. Сопротивляемость организма любым стрессовым ситуациям снижается. Любое заболевание или травма (даже незначительные) тяжело переносятся, сопровождаются развитием осложнений. Снижение артериального давления может быть настолько значительным, что приводит к коллапсу (в крайне тяжелых случаях с переходом в кому).

Помимо этих признаков, можно сказать, что возникает преждевременное старение организма. Это выражается в ломкости, поседении и выпадении волос, разрушении зубной эмали, выпадении зубов, возникновении пигментных пятен на коже, расслоении ногтей. Кожа становится сухой, шелушащейся, сморщенной, бледного цвета. Выработка кожного сала и пота железами уменьшается. Развивается дефицит кальция, что приводит к ломкости и хрупкости костей, возможны переломы от незначительных травм.

Синдром Шихана сопровождается снижением умственных способностей и ухудшением памяти. В тяжелых случаях тотального дефицита гормонов и при длительном существовании синдрома ситуация может доходить до маразма.

Еще одним симптомом синдрома Шихана является анемия (уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина), которая трудно поддается лечению.

В зависимости от выраженности симптомов в медицине принято выделять несколько форм тяжести синдрома Шихана:

  1. легкую (головная боль, общая слабость, быстрая утомляемость, склонность к отекам, сонливость, снижение артериального давления, небольшие проблемы с менструальным циклом);
  2. средней тяжести (выраженное снижение артериального давления со склонностью к обморокам и коллапсу, гипотиреоз, проблемы с кожей и волосами, небольшой дефицит веса и так далее);
  3. тяжелую (выраженные проблемы в половой сфере, значительная потеря веса до кахексии, анемия, облысение, выраженная слабость вплоть до обездвиженности).

Лечение

Синдром Шихана лечится с помощью заместительной терапии. Проще говоря, производится восполнение недостающих гормонов их аналогами извне. Чем раньше начато лечение, тем меньше пагубных последствий для организма. Вовремя выставленный диагноз позволяет избежать катастрофического похудения, облысения, атрофии молочных и половых желез и так далее.

Основными препаратами заместительной терапии при синдроме Шихана являются:

  • глюкокортикоиды;
  • половые гормоны и гонадотропины;
  • гормоны щитовидной железы.

Из глюкокортикоидов чаще всего применяют Преднизолон и Гидрокортизон. Так, например, Преднизолон назначают по 5 мг утром и в обед в течение месяца, затем после небольшого перерыва курс вновь повторяют. Возможна и иная схема применения Преднизолона.

Половые гормоны чаще всего назначают в виде комбинированных препаратов, использующихся обычно для гормональной контрацепции (Линдинет, Ярина, Логест, Марвелон, Норколут и другие). Такие препараты содержат и эстрогены, и прогестерон, поэтому с помощью одной таблетки восполняется дефицит всего комплекса половых гормонов женщины.

Для восполнения дефицита гормонов щитовидной железы используют L-тироксин. Начинают с дозы 12,5-25 мкг в сутки, затем постепенно увеличивают дозу. Необходимая терапевтическая доза определяется индивидуально, контролируется показателями артериального давления, частоты сердечных сокращений и некоторыми другими. Следует знать, что препараты гормонов щитовидной железы нельзя назначать до коррекции гормонов надпочечников, то есть до глюкокортикоидов. Если существует необходимость коррекции и гормонов надпочечников, и гормонов щитовидной железы, то вначале назначают глюкокортикоиды, и только когда их дефицит будет частично восполнен, начинают применять гормоны щитовидной железы. Почему так делают? Дело в том, что первоочередное применение гормонов щитовидной железы грозит возникновением острой надпочечниковой недостаточности в условиях дефицита глюкокортикоидов, а это состояние уже угрожает жизни пациента.

Помимо вышеизложенных препаратов, могут понадобиться анаболические стероиды (когда похудание зашло слишком далеко). Это такие лекарственные средства, как Ретаболил (Нандролон), Метандриол. Конечно, питание при этом должно быть полноценным, сбалансированным и максимально витаминизированным, чтобы позволить препаратам в полной мере реализовать свою функцию.

Для лечения анемии используют препараты железа (Сорбифер Дурулес, Тотема, Фенюльс, Тардиферон, Актиферрин). Иногда для восстановления нормальных показателей крови приходится употреблять эти препараты продолжительное время.

Также при синдроме Шихана полезными могут быть витамины всех групп, препараты, улучшающие метаболизм и энергообеспечение тканей (Милдронат, Рибоксин, АТФ, Левокарнитин и другие), средства, повышающие иммунные силы организма (экстракт Алоэ, ФиБС, настойки женьшеня, лимонника, элеутерококка и так далее).

Тяжелые случаи синдрома Шихана с развитием кахексии, обездвиженностью лечат в условиях стационара с помощью инъекционных форм препаратов (те же гормоны, витамины, общеукрепляющие средства). После улучшения состояния таких больных переводят на таблетированные формы препаратов.

Постоянная заместительная терапия при синдроме Шихана способствует исчезновению симптомов заболевания и возврату к полноценной жизни.

Таким образом, синдром Шихана – это заболевание, которое может возникнуть после массивной гинекологической кровопотери. Болезнь может проявить себя не сразу, только лишь отсутствие (или исчезновение) грудного молока в раннем послеродовом периоде может служить первым неблагоприятным звоночком. Остальные проявления появляются в течение нескольких месяцев (иногда – лет). В общем, заболевание проявляет себя эндокринными расстройствами и требует заместительной терапии отсутствующих гормонов. Успех в борьбе с болезнью зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Введение недостающих гормонов извне позволяет устранить все имеющиеся симптомы синдрома Шихана.

Ссылка на основную публикацию