Синдром Бругша при недостаточности передней гипофизарной доли

Синдром Бругша при недостаточности передней гипофизарной доли

Патология аденогипофиза

Дисфункция аденогипофиза заключается в снижении (гипопитуитаризм) или повышении (гиперпитуитаризм) продукции тропинов и, соответственно, в усилении или ослаблении деятельности регулируемых ими периферийных эндокринных желез.

22.4.1.Гипопитуитаризм бывает частичным (угнетена продукция нескольких тропинов) или тотальным (пангипопитуитаризм).

Парциальный гипопитуитаризмпроявляется в виде гипофизарного нанизма и гипогонадотропного гипогонадизма.

Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) – первичная форма задержки роста, связанная с гипопродукцией соматотропина (СТГ). Рост, как правило, тормозится уже на 2 – 4 году жизни и окончательно не превышает 90 – 120см. Если нет сопутствующего дефицита других тропинов, то задержка роста и прибавка в весе носят пропорциональный характер и практически не сказываются на общем состоянии организма. В настоящее время истинный гипофизарный нанизм лечится рекомбинантным СТГ.

Гипогонадотропный гипогонадизм(адипозо-генитальная дистрофия) возникает при гипопродукции гонадотропинов и является вторичным заболеванием. Патология чаще встречается у мальчиков и обычно проявляется в 10-13-летнем возрасте в виде недостаточности развития половой сферы – гипогенитализма, ожирения по женскому типу и увеличения молочных желез – гинекомастии. Вторичные половые признаки ослаблены: гипоплазия мошонки и полового члена, часто неопущение яичек в мошонку – крипторхизм. У девочек, помимо избыточной массы тела и недоразвития вторичных половых признаков, не формируются овариальный и маточный циклы.

Принципы терапии базируются на заместительной гормональной терапии: у мальчиков – хориогонином и тестостероном, у девочек – синестролом и прогестероном. В диете ограничивают углеводы и жиры. При патологически повышенном аппетите – булимии назначают препараты, подавляющие чувство голода – анорексигенны.

Тотальный пангипопитуитаризм характеризуется дефицитом гипофизарных гормонов, развиваясь, как правило, в определенной последовательности: СТГ – ГТГ – АКТГ – ТТГ.

Дефицит СТГ у детей вызывает снижение темпов роста, а у взрослых симптомов его недостаточности может вообще не быть (иногда гипогликемия натощак, атрофия мышц, а из-за нехватки гипофизарного эритропоэтина – гипопластическая анемия).

Дефицит ГТГ характеризуется недостаточной стимуляцией секреции половых гормонов и проявляется вторичнымгипогонадизмом: выпадением волос на лобке и под мышками, понижением полового влечения – либидо, импотенцией и бесплодием, а у женщин еще и отсутствием менструации – амеореей.

Дефицит АКТГхарактеризуется недостаточной стимуляцией секреции гормонов надпочечников – катехоламинов, глюко- и минералокортикоидов. Он проявляется снижением стрессустойчивости, повышенной утомляемостью, снижением аппетита и похудением. Гипонатриемия субъективно ощущается вкусовой тягой к «солененькому».

Дефицит ТТГ характеризуется недостаточной стимуляцией секреции гормонов щитовидной железы – трийодтиронина и тироксина, вызывая вторичный гипотиреоз и ожирение.

Дефицит других тропинов не столь постоянен, но, тем не менее, дополняет картину расстройств. Так, уменьшение продукции МСГ вызывает депигментацию кожи, дефицит АДГ – развитие несахарного диабета, а недостаток опиоидных пептидов – депрессии. Тяжесть пангипопитуитаризма варьирует от минимальной с характерной гипогликемией натощак и пониженной стрессустойчивостью, до тяжелой общей гипоталамо-гипофизарной недостаточности, с исходом в кому. При остром тяжелом течении гипопитуитарная кома сочетает признаки гипотиреоидной и гипокортикоидной ком, проявляясь в виде ступора, адинамии, судорог, гипогликемии, гипонатриемии и гипотермии.

Клинически выраженные формы пангипопитуитаризма, связанные с определенной этиологией рассматриваются как самостоятельные болезни (синдромы), например, синдромы Симмондса и Шихена.

Болезнь Симмондса – тотальное выпадение функции передней доли гипофиза, наблюдаемое при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток. Этиологическими факторами синдрома являются опухоли, тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.). В патогенезе и клинической картине доминируют явления вторичного гипокортицизма, дефицита СТГ и ТТГ в виде анорексии, обезвоживания, обессоливания, гипотермии, анемии и исхудания. Характерна картина прогерии – преждевременного старения. Прогноз неблагоприятен при прогрессирующей опухолевой деструкции гипофиза и более благоприятен (в плане выздоровления) при его инфекционно-токсических поражениях.

Синдром Шихена – хронический послеродовой пангипопитуитаризм. В этиологии синдрома лежит острое нарушение кровоснабжения аденогипофиза, вызванное массивной кровопотерей, ДВС, коллапсом и шоком в ходе патологических родов. Циркуляторное расстройство не вызывает острого тотального некроза железы, однако каким то образом провоцирует ее аутоиммунное поражение. Развивается аутоиммунный гипофизит, довершающий деструкцию гипофиза в подостром и даже хроническом режимах. В патогенезе и клинической картине доминируют явления дефицита пролактина и гонадотропинов. Имеются явные признаки гипотиреоза и менее выраженные гипокортицизма.

22.4.2.Гиперпитуитаризм чаще бывает парциальным. Он возникает в результате аденомы (гиперплазии) гормонпродуцирующих клеток гипофиза: пролактиномы, соматотропиномы и адренокортикотропиномы.

Пролактинома сопровождаются гиперпродукцией пролактина, вызывающего персистирующую лакторрею – аменорею у женщин и бесплодие у мужчин.

Соматотропинома сопровождается гиперпродукцией СТГ и возникновением макросомий в виде гигантизма и акромегалии.

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета, нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз. С нейропсихической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности. Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечнососудистой системе в виде брадикардии, гипотонии и вазомоторных расстройств (синюшность и похолодание конечностей). Эндокринные нарушения чаще всего проявляются в виде гипогенитализма, редко – гипофизарного диабета и ожирения.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов. Гиперпродукция СТГ повышает митотическую активность клеток организма и синтез инсулина, обеспечивающего анаболические реакции во вновь образующихся клетках. У 20-30% акромегаликов такая стимуляция, в конце концов, приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные нарушения чаще всего проявляются в виде расстройств щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация – огрубление голоса и оволосение по мужскому типу. У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо, атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин. Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена – снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Адренокортикотропинома характеризуется гиперпродукцией АКТГ, вызывающего повышенную стимуляцию коры надпочечников и увеличение продукции ею стероидных гормонов (см. раздел 22.5.1).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Синдром Бругша при недостаточности передней гипофизарной доли

Заболевание эндокринной системы, при котором происходит укорачивание пальцев, как на руках, так и на ногах в совмещении с рядом прочих симптоматических признаков, носит название по фамилии впервые описавшего эту патологию немецкого врача Теодора Бругша.

p, blockquote 1,0,0,0,0–>

p, blockquote 2,0,0,0,0–>

Главной причиной этой патологии, по мнению большинства специалистов, является недостаточность гормонального продуцирования передней доли гипофиза.

p, blockquote 3,0,1,0,0–>

Причины

Развитие синдрома Бругша связывают со снижением концентрации соматотропного гормона в кровяном русле, при недостаточности гормональной выработки гипофизарной железой и относят к врожденным.

p, blockquote 4,0,0,0,0–>

Считается, что нарушение выработки СТГ происходит в результате некоторой недоразвитости передней доли гипофиза, которая возникла в результате таких причин:

p, blockquote 5,0,0,0,0–>

  1. Обширное туберкулезное инфицирование организма.
  2. Злокачественные новообразования, в частности гормонпродуцирующие.
  3. Значительные изменения гормонального статуса пациента.
  4. Радиационное или сильное токсическое воздействие на организм.

Причем организм человека подвергся подобным негативным воздействиям еще в период вынашивания плода и формирования его основных систем.

p, blockquote 6,1,0,0,0–>

p, blockquote 7,0,0,0,0–>

Симптоматические признаки

По причине того, что гипофиз является основным контролирующим органом эндокринной системы, недостаточность продуцирования гормонов передней его доли воздействует на выработку всех гормонов в организме.

p, blockquote 8,0,0,0,0–>

Симптоматическими проявлениями при синдроме Бругша выступают такие:

p, blockquote 9,0,0,1,0–>

  • синюшность кожных покровов конечностей (акроцианоз),
  • проявления несахарного диабета с сильной жаждой,
  • заметное понижение кровяного давления,
  • снижение мышечного тонуса,
  • алопеция различных типов,
  • ослабление метаболических процессов,
  • гипофункция половых желез (аменорея, снижение либидо, импотенция).

p, blockquote 10,0,0,0,0–>

В процессе диагностирования на рентгенографическом снимке отображаются заметные изменения в строении пальцев, которые выражены тем, что концевые фаланги укорачиваются, а основные и срединные утолщаются.

p, blockquote 11,0,0,0,0–>

Это обусловлено высокой декальцинацией конечностей.

p, blockquote 12,0,0,0,0–> p, blockquote 13,0,0,0,1–>

Лечения заболевания не существует, поэтому прогноз неблагоприятен.

ГИПОФИЗ – БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ

Гипофиз – железа внутренней секреции человека. Гипофиз расположен у основания головного мозга и состоит из двух долей: передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз), весит 0,5 – 0,6 г. Гипофиз тесно связан с гипоталамусом, клетки которого вырабатывают рилизинг-гормоны, стимулирующие или угнетающие секрецию гормонов передней долей гипофиза (адренокортикотропного, лютеинизирующего, пролактина, соматотропного, фолликулостимулирующего и др.). Гормоны окситоцин и вазопрессин, выделяемые задней долей гипофиза также образуются в гипоталамусе. Гипофиз преимущественно оказывает влияние на рост, развитие, обменные процессы, регулирует деятельность других желез внутренней секреции.

Поражения гипофиза приводят к различным заболеваниям (например: акромегалии, гигантизму).

Нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста (ГР) являются – акромегалия и гигантизм. Причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция ГР аденомой гипофиза, развитию заболеваний провоцируют травмы черепа, инфекции, воспалительный процесс в диэнцефально-гипофизарной области.

Основным эффектом ГР у детей и подростков является стимуляция продольного роста костей. Гормон роста активирует обмен костной ткани, вызывая усиление костеобразования и в меньшей степени – остеорезорбции. Кроме влияния на рост костей, ГР имеет широкий спектр метаболических эффектов. У растущих детей интегральный суточный уровень ГР выше, чем у взрослых.

Синдромы, связанные с действием избытка ГР на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением роста (при гигантизме) и (при акромегалии) размеров тела, кистей и стоп, носа, нижней челюсти. При значительной гиперплазии передней доли гипофиза и развитии аденомы гипофиза может наблюдаться акромегалоидизация гиганта.

Акромегалия – рассматривается как аномалия, непропорциональный рост скелета, не является врожденным заболеванием, а ее развитие связано с опухолью гипофиза, сравнительное редкое заболевание. Акромегалия развивается у взрослых, так как после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен. Редко наблюдается акромегалия в подростковом и юношеском возрасте, характерен усиленный рост в длину.

Гигантизм – патологически высокий рост в детском, подростковом и юношеском возрасте возникает при избыточной продукции соматропного гормона гипофиза эозинофильными клетками передней доли гипофиза (аденома), аномальный рост человека, превышающий характерную для вида норму. Избыточная продукция соматропного гормона (СТГ) в молодом возрасте у детей и подростков обычно приводит к развитию гигантизму, при котором отмечается пропорциональный рост костей скелета. Гигантизмом принято называть рост выше 190 см. Вызывается нарушением деятельности желез внутренней секреции, главным образом гипофиза, щитовидной и половых желез. При частичном гигантизме увеличены пальцы, кисти, стопы, череп. У детей и подростков с не закончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физилогические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия. Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба без нарушений или с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, снижение функции половых желез, гипертензия.

При отсутствии адекватного лечения и длительного течения гигантизма, у больных могут возникать признаки акромегалии.

Лечение – протонотерапия области гипофиза, хирургическое удаление аденомы гипофиза, препараты, снижающие секрецию гормона роста, симптоматическое лечение.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с церебральным гигантизмом, который может наследоваться аутосомно-рецессивно. Клинические признаки этого заболевания имеются при рождении: долихоцефалия, высокое небо, прогнатизм, мышечная гипотония, различные аномалии скелета. Встречается и другой тип церебрального гигантизма, для которого характерны большие кисти и стопы, признаки дисфункции мозга, умственная отсталость. Реже встречается синдром Беквича – Видемана, который кроме гигантизма, характеризуется экзофтальмом, макроглоссией, висцеромегалией.

Развитие церебральных форм гигантизма связано с нарушением суточного ритма СТГ, а возможно, и с участием в патологическом процессе еще не идентифицированных пептидов, обладающих эффектами ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста) и соматотрина.

Заболевание, обусловленное снижением продукции соматотропного гормона и проявляющееся задержкой роста – карликовость гипофизарная. Заболевание начинает проявляться в возрасте 2-3 лет. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже – в период полового созревания, учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей Причинами заболевания могут быть гены, кодирующего синтеза соматотропного гормона, повреждение головного мозга вследствие родовой травмы, инфекции или опухоли. В этом случае наблюдается уменьшение продукции других гормонов гипофиза. Возникает пропорциональная задержка роста, которая по мере взросления усиливается, поздно происходит смена молочных зубов на коренные, вторичные половые признаки развиты слабо. Психическое развитие и мышление больных инфантильные, работоспособность ограничена. При своевременно начатом лечении развитие больного ускоряется.

Синдром Бругша – синонимы – акромикрия, дистрофия остеогенитальная, микромелия. Врожденное заболевание, обусловленное недостаточностью передней доли гипофиза и характеризующаяся гипофункцией половых желез, несахарным диабетом, акроцианозом, деформацией пальцев и другими нарушениями. Укорочение пальцев, рук и ног с утолщением основных и средних фаланг. Атрофия, остеопороз и кистовидная перестройка других костей скелета.

Гипопитуитаризм – редкое заболевание, развитие которого связано со снижением или полным выключением функций передней доли гипофиза, подразделяется на: первичный и вторичный. Первичный гипопитуитаризм является следствием разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза. Ко второму – относят те случаи заболевания, когда недостаточность секреции гипофизарных гормонов вызвана поражением гипоталамуса или высших отделов центральной нервной системы. Причиной заболевания являются дефекты развития гипофиза, сочетающиеся с врожденной патологией. Редко встречается полная аплазия гипофиза. При полной аплазии передней доли гипофиза определяются небольших размеров надпочечники, недоразвитие гениталий и атрофия щитовидной железы, задержка роста, имеются признаки поражения и других структур мозга, включая зрительный нерв. Поражения гипофиза в послеродовом периоде имеют четкую корреляцию с нарушением механизмов свертывания крови и сочетаются с такой патологией, как предлежание плаценты. Лечение гипопитуитаризма проводится с учетом причины, вызвавшей заболевание. При опухолях показано хирургическое вмешательство в зависимости от вида опухоли. Заместительная терапия проводится с учетом недостаточной секреции гипофизарных гормонов и гормонов периферических желез.

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

  • Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
  • Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
  • Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
  • Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
  • Лютеотропную ось: выделение пролактина.

Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

  • Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
  • Окситацин.

При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

  • Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
  • Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
  • Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
  • Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
  • Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
  • Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
  • Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной. При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

  • Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
  • Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
  • Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
  • Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
  • Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами). При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола). В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

Ссылка на основную публикацию