Эпидемический летаргический энцефалит : симптопы, лечение и профилактика заболевания

Содержание

Эпидемический летаргический энцефалит : симптопы, лечение и профилактика заболевания

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Общие сведения

Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Причины

Летаргический энцефалит относят к вирусным энцефалитам. Однако его возбудитель до сих пор не выделен, что связывают с его слабой устойчивостью во внешней среде. Предположительно, передача вируса осуществляется по воздушно-капельному механизму. Попав в носоглотку, вирус с током крови и лимфы проникает в головной мозг, где вызывает выраженную воспалительную реакцию. Зоной поражения, как правило, являются ствол мозга и базальные ядра. В острой стадии микроскопия обнаруживает муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда в образованием узелков. В хронической стадии летаргический энцефалит характеризуется дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с формированием на их месте глиозных рубцов. Эти процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.

Симптомы летаргического энцефалита

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.

С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А): причины, симптомы, диагностика, лечение

Медицинский эксперт статьи

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским неврологом Экономо.

Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречают.

Причины эпидемического летаргического энцефалита Экономо

Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Симптомы эпидемического летаргического энцефалита Экономо

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии – острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38-39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же снова засыпает, причём в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже возникает патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днём, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.

Второй характерный признак острой стадии – поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже – отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии возможны и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечают и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже – акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжёлых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл), небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные изменения; выражена медленная активность.

Течение эпидемического летаргического энцефалита Экономо

Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистрируют в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей чётко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии – синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная невнятная маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечают потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, обычно диффузно повышенного по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечают феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счёта монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречают эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и катаплексии.

Летаргический энцефалит – возможно, виной всему вирус! Реально ли сохранить жизнь и психическое здоровье?

Летаргический энцефалит Экономо назван так по фамилии ученого, который первым его описал. Это заболевание, которое невозможно вылечить, терапия лишь снимает симптомы и продлевает жизнь. Встречается редко, у одиночных пациентов.

Причины и механизм заражения

Предположительно считается, что летаргический энцефалит вызывает вирус. Теория не доказана, так как его штамм не был выделен. Это связано с тем, что он может существовать только внутри организма, в условиях окружающей среды вирусный агент распадается.

Механизмом передачи предположительно является воздушно-капельный путь. Поэтому заболевшего человека изолируют от других людей. После того, как произошел контакт вируса со слизистой оболочкой, он переходит внутрь сосудов с лимфой и кровью. Так как размер возбудителя незначителен, он с легкостью проникает через гемоэнцефалический барьер (сеть капилляров и других образований, которые защищают головной мозг) и попадает в центральную нервную систему.

Очагом поражения чаще всего являются базальные ядра и ствол. Развивается воспаление, которое проявляется симптомами невралгии. Нейроны (клетки мозга) отмирают, появляются склерозирующие очаги с рубцами. Рубцовые очаги препятствуют передаче нервных импульсов от нейронов к соседним клеткам. Поэтому возникает заторможенность.

После попадания возбудителя в мозг, начинается его активное размножение и повторный выброс в кровяное русло.

Стадии заболевания

Летаргический энцефалит проходит две стадии:

  1. Острая, которая образуется при попадании возбудителя через гемоэнцефалический барьер, что вызывает симптомы острого энцефалита (воспаления головного мозга).
  2. Хроническая, которая происходит после завершения действия вируса, проявляется клиника дегенерации (разрушения, отмирания клеток) центральной нервной системы, полного изменения психики. В настоящее время эта стадия наступает редко.

Клиническая картина

Симптомы летаргического энцефалита зависят от стадии заболевания.

Острая стадия

При остром начале появляется клиника вирусного заражения. Человек разбит, начинается интоксикация организма, проявляющаяся слабостью, лихорадкой, головной и мышечной болью. На начальном этапе заподозрить заражение головного мозга невозможно. Это состояние длится 10-14 дней.

При дальнейшем прогрессировании недуга проявляются невралгические нарушения. Отличие летаргического энцефалита от других видов в том, что больной становится патологически сонливым. Период ночного сна удлиняется, возникает потребность неоднократного сна в дневное время. В период бодрствования он заторможен, не всегда понимает, что происходит вокруг. Пациенты могут заснуть в неудобной позе, в любом месте. У некоторых появляется бессонница, которая чередуется с периодами долгого сна.

Следующим типичным симптомом для эпидемического энцефалита Экономо является поражение глазодвигательного нерва. Состояние характеризуется изменением размеров одного из зрачков (один остается прежним, другой – полностью расширяется), опущением верхнего века, резким ухудшением зрения, его затуманиванием, косоглазием.

Существуют другие симптомы, которые не являются классическими для летаргического энцефалита. Они проявляются, так как вирус может воздействовать на обширную зону мозга. У пациента появляется постоянное головокружение, даже в положении лежа. При ходьбе координация движения нарушается, человек не может ровно стоять или идти. Образуется нистагм – непроизвольное движение глаз. Пациент обильно потеет, кожные железы выделяют обильный секрет, поэтому поверхность кожи становится жирной. Появляется типичная для всех неврологических нарушений тошнота и рвота.

Если поражены экстрапирамидные пути головного мозга, в острую стадию появляются симптомы, которые более характерны для хронического процесса. К этим признакам относят гиперкинезы – резкие неконтролируемые движения конечностей. Пальцы выворачиваются в разные стороны, ноги дергаются даже в лежачем положении, мышцы резко сокращаются. Часто наблюдается судорога взора – состояние, при котором глаза резко поднимаются вверх и остаются в таком положении несколько минут.

Для клиники летаргического энцефалита также характерны симптомы вторичного паркинсонизма – появление признаков этого заболевания, которые вызваны другими причинами. Состояние характеризуется отсутствием мимики лица, двигательной заторможенностью, у больного ограничивается двигательная активность и объем движений. Мышцы становятся твердыми, неподатливыми.

Хроническая стадия

Острая стадия короткая. Максимальная длительность составляет 1 месяц. После нее начинается хроническая фаза, которая проявляется отдельными симптомами. Наблюдаются признаки расстройства пирамидного пути и клиника вторичного паркинсонизма. Психика пациента заторможена, он не понимает, что происходит вокруг него. Речь становится невнятной, двигательная функция замедляется. Больной живет в собственном мире, происходящее вокруг ему неинтересно. Часто образуется тремор (дрожание) рук, как при болезни Паркинсона. Проявляется нарколепсия, то есть во время бодрствования пациент резко засыпает, и также резко просыпается (возникает фаза быстрого сна). Характерны разные виды эндокринных нарушений: гипертиреоз (повышается активность щитовидной железы), диабет, ожирение.

Осложнения перенесенного энцефалита Экономо

Летаргический энцефалит опасен тем, что приводит к ухудшению качества жизни или гибели пациента из-за развившихся осложнений:

  1. Гидроцефалии – обильного проникновения цереброспинальной жидкости внутрь головного мозга. Внутричерепное давление повышается, что может привести к разрыву стенок сосудов.
  2. Эндокринных нарушений. Гипоталамус ответственен за гормональное состояние. При его поражении масса тела увеличивается, у женщин нарушается менструальный цикл, снижается либидо у обоих полов.
  3. Поражении мозжечка – при этом нарушается ориентация в пространстве, больной часто падает, его движения затруднены и несоразмерны. Изменяется почерк и походка.
  4. Сенсорных расстройств – галлюцинаций, изменения восприятия формы, размеров.
  5. Дыхательной и сердечной недостаточности – пациент становится бледным, его кровоток и дыхательная деятельность затрудняются. При тяжелых расстройствах его могут подключить к искусственной вентиляции легких.

Если произошел летаргический энцефалит у детей, это чревато нарушением психики, умственной отсталостью до степени олигофрении.

Крайняя степень проявления эпидемического энцефалита – кома. Это состояние нарушения сознания. Внутренние органы пациента полностью функционируют, но прийти в себя он не может, так как центральная нервная система повреждена. Контакт с окружающим миром полностью ограничен.

Диагностика

Для диагностики летаргического энцефалита необходимо обратиться к опытному неврологу. Он проведет сбор анамнеза. После сбора информации проводят лабораторные тесты:

  1. Общий анализ крови и мочи, которые всегда назначаются при постановке на учет или проверке состояния организма. Под действием вируса показатели исследований изменяются, повышается скорость оседания эритроцитов (признак воспаления), увеличивается число лейкоцитов (из-за появления возбудителя, с которым они борются).
  2. При характерной картине назначают анализ спинномозговой жидкости, которую берут из межпозвоночного промежутка. Исследование покажет, что бактериального инфильтрата нет, то есть лечение антибиотиками не нужно. При летаргическом энцефалите обнаруживается небольшое повышение лимфоцитов, сахара и белка.

Лабораторные исследования дополняют инструментальные анализы. По данным ЭЭГ и МРТ головного мозга будут видны его поражения. Активность органа по первому исследованию медленная. На снимке видна дегенерация мозгового вещества, рубцы ствола и базальных ядер.

Спинномозговая пункция

Дифференциальная диагностика

Проводится с бактериальными инфекциями головного мозга (серозный менингит), вирусными формами (клещевой энцефалит), генетическими нарушениями (врожденная гидроцефалия), доброкачественными и злокачественными опухолями (расположенными в стволе, рядом с базальными ядрами или гипоталамусе), изменением сосудов головного мозга (ишемическая болезнь, атеросклероз).

Врач дифференцирует эти заболевания с помощью внешнего осмотра и разговора с пациентом, так как клиника заболеваний отличается при поражении различных областей центральной нервной системы. Если картина не ясна, назначают лабораторные и инструментальные тестирования.

Принципы терапии

Лечение летаргического энцефалита затруднено, так как его возбудитель не выявлен и поражение головного мозга невосполнимо. Вылечить заболевание невозможно, даже в острый период, когда в центральной нервной системе только появилось воспаление.

Применяют симптоматическую терапию, направленную на улучшение состояния больного:

  • жаропонижающие препараты при подъеме температуры тела выше 39 градусов;
  • обезболивающие средства, которые необходимы при судорогах и сильном тонусе, вызывающем боль мышц;
  • противовирусная терапия;
  • гормональные средства, глюкокортикостероиды;
  • препараты, применяемые при синдроме Паркинсона («Леводопа»), которые снимают заторможенность, отсутствие мимики и другие симптомы;
  • нейролептики (психотропные препараты) назначаются с осторожность, так как они вызывают сонливость, которая и так присутствует;
  • препараты, улучшающие деятельность сердечной мышцы (при сердечной недостаточности).

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от периода, в котором началось лечение. Если это произошло в острую фазу и пациент вовремя начал противовирусное и симптоматическое лечение, возможна остановка процесса на этой стадии. Но последствия энцефалита не обратимы, поэтому пациент останется жив, но рассудок его страдает.

При отсутствии терапии заболевание переходит в стадию хронического процесса. Происходит деформации мозговых структур, человек становится полностью асоциален. Возникнет риск поражения дыхательного центра, которое приведет к отключению функции дыхания и гибели.

Профилактика

Для профилактики заболевания и вспышки эпидемии больного изолируют от общества. Врачи, которые его посещают, надевают специальные костюмы или маски.

Вирус может возникнуть в любой стране и населенном пункте. Но встречается он крайне редко и специфического лечения не имеет, поэтому медикаментозная и защитная профилактика к нему не разработана.

Энцефалит Экономо – признаки и симптомы у человека, возбудитель и лечение

Загадочная болезнь, носившая эпидемический характер в начале прошлого века, характеризующаяся нарушениями сна, спутанностью мыслей и двигательными расстройствами, называется летаргическим энцефалитом. Эта статья поможет узнать о видах, симптомах, возбудителе и способах лечения энцефалита, а также ознакомиться с методами диагностики и профилактики заболевания.

Что такое летаргический энцефалит

Впервые исследования летаргического заболевания, другое название которого «сонная болезнь», провел в 1915 г. австрийский невропатолог К. Экономо. Летаргический энцефалит – это вирусная инфекция, вызывающая воспалительный процесс в клетках головного мозга. Основной зоной поражения эпидемического вируса Экономо, как правило, являются базальные ядра и ствол мозга. В наше время летаргическое заболевание встречается редко, но на заре двадцатого века эпидемический энцефалит охватывал множество стран, в большинстве случаев приводя больных к летальному исходу.

Возбудитель энцефалита

Медики лишь догадываются о том, что может являться возбудителем энцефалита, поскольку его природа не выявлена до сих пор. Преобладает предположение, что энцефалит Экономо провоцируется вирусом, изначально содержащимся в жидкостях человеческого тела – слюне и слизи. Предполагаемый вирус не способен существовать отдельно от тела человека. Ученые считают, что основная цель возбудителя – поражение центральной нервной системы, куда он попадает через дыхательные пути. Активность вируса провоцирует проявление первых клинических признаков болезни.

Симптомы энцефалита

Летаргическое заболевание протекает в двух этапах – остром и хроническом, промежуток между которыми составляет от одного месяца до нескольких лет. Классическое появление летаргической болезни Экономо на начальной стадии характеризуется сильным повышением температуры тела – до 40°С. Первые проявления летаргической болезни схожи с признаками простуды. Кроме этого, выделяют такие первичные симптомы энцефалита:

  • ноющая головная и мышечная боль;
  • тошнота, рвота;
  • ощущение слабости, разбитости;
  • депрессивное, апатичное состояние;
  • краснота горла;
  • постоянная сонливость (гиперсомния);
  • нарушение режима сна;
  • катаральные явления дыхательных путей.

Острый энцефалит

Первые внешние признаки энцефалита у человека постепенно переходят в острую форму течения летаргической болезни, которая может длиться до месяца. Определить острый энцефалит можно по таким симптомам:

  1. Наблюдается гиперсонливость, которой невозможно противостоять – больной засыпает в любой позе, сон может длиться до трех недель, переходя в летаргическое состояние.
  2. Происходит нарушение ритма дня – человек может спать днем и бодрствовать ночью.
  3. Отмечается недостаточность функционирования мышц глазодвигательных нервов – расширение зрачков, ухудшение зрения, паралич глазных яблок.
  4. Возникают неврологические расстройства – головокружение, вестибулярная атаксия (нарушение координации движений, походки), вегетативная дисфункция.
  5. Появляются судороги мышц – тикозные подергивания, длительная икота, тонические повороты тела.

Хронический энцефалит

На смену острому периоду приходит хронический энцефалит. Симптомы лихорадочной стадии утихают, их заменяют следующие проявления летаргической болезни:

  • постоянная мигрень;
  • депрессия;
  • плаксивость, перепады настроения;
  • плеоцитоз;
  • быстрая утомляемость;
  • бессонница или сонливость;
  • агрессивность, жестокость;
  • повышенная потливость;
  • гиперкинез;
  • обильное слюноотделение;
  • мозжечковый синдром;
  • изменения аппетита, ведущие к истощению или ожирению;
  • снижение интеллекта;
  • летаргическое состояние;
  • дисфункция сальных желез.

Все пациенты страдают синдромом Паркинсона, в результате которого наступают дегенеративные изменения психики – замедление движений, невыразительная речь, заторможенность мышления, тремор рук. Отмечаются нарушения сердечной и дыхательной деятельности, судороги взора (окулогирный криз), дисфункция эндокринной системы. У некоторых пациентов диагностируют галлюцинации. Тяжелые случаи заболевания сопровождаются комой и могут привести к быстрому летальному исходу.

Причины летаргического энцефалита

Ученые не могут выявить причины летаргического энцефалита. Предполагается, что вирус энцефалита находится в человеческой слюне и слизи. Заражение осуществляется воздушно-капельным путем. К примеру, если инфицированный чихнул или кашлянул на здорового человека, вирус через дыхательные пути быстро проникает в вещество мозга, где накапливается и вновь попадает в кровь. Период инкубации вируса Экономо может длиться от нескольких дней до пары годов. Другая возможная причина заражения – от больной беременной матери к будущему ребенку.

По статистике, заболевание чаще прогрессирует в холодное время года, но известны случаи заражения и в жаркий период. Мужчины и женщины заражаются вирусом одинаково часто, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Городские жители заболевали чаще, чем сельские. Вспышки вируса были замечены внутри небольших коллективов, где люди тесно общались ежедневно.

Диагностика энцефалита Экономо

Врачам нечасто удается поставить правильный диагноз во время острой стадии заболевания, поскольку начальные его признаки схожи с обычной простудной инфекцией. Летаргическую болезнь легче определить на хронической стадии, когда специфические симптомы ярко проявляются. Такой вирус в наше время встречается крайне редко, что усложняет врачам задачу его определения.

При постановке диагноза следует обращать повышенное внимание на нарушения сна, расстройства психики, дисфункции зрения. В сочетании со вторичными симптомами – повышенной температурой и наличием неопределенной инфекции в организме – это определит картину заболевания. За последние годы диагностика энцефалита Экономо упростилась благодаря МРТ (магниторезонансной томографии) головного мозга.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргическая болезнь тяжело поддаётся лечению на любой из стадий. Во время хронической формы, сопровождающейся синдромом Паркинсона, невропатолог проводит назначение тригексифенидила, леводопы. Нередко назначают тропацин, циклодол. Вторичные психические нарушения лечат с помощью психотропных медикаментов, назначаемых врачом после тщательного обследования пациента. Практикуют физиотерапевтическое лечение – теплые ванны, специальные физические упражнения, обеспечивающие нужную физическую нагрузку.

Специфических методов лечения или особой вакцины в наше время не существует. Все действия направляются на устранение симптоматики и облегчение болевых ощущений пациента. Во время острого периода лечение энцефалита осуществляют с помощью таких средств:

  • противовирусные препараты;
  • дегидратирующие лекарства;
  • десенсибилизирующие средства;
  • пиродоксин, сочетаемый с аскорбиновой кислотой и цианокобаламином;
  • раствор белладонны;
  • микстуру с вытяжкой весеннего горицвета.

Летаргический энцефалит Экономо: существует ли лечение?

Одна из самых загадочных болезней, эпидемии которой случались в первой половине прошлого века. В настоящее время могут встречаться в единичных случаях. Но уверенности в том, что заболевание не вернется, никто дать не может, так как полноценно оно изучено не было.

Летаргический энцефалит начинается с острой формы, и в первые дни его легко принять за грипп или простуду. Но уже впоследствии ярко выступают симптомы поражения головного мозга: спутанность сознания, нарушения сна и разнообразные двигательные расстройства.

Первая эпидемия началась в Вене и быстро распространилась в 1915 году по Европе. Ею были поражены более пяти миллионов человек! Часть из них погибла, некоторые люди впали в кому, из которой так и не вышли. Примерно одна треть смогла пережить инфекцию, но качество их жизни уже никогда не было прежним. Через десять лет эпидемия закончилась сама по себе. В 1920–1927 гг. произошла вторая вспышка – на Украине.

В 1917 году симптомы были описаны врачом Константином Экономо (его фамилия дала второе название болезни). Причина заболевания до сих пор точно не установлена, предполагают, что ею выступает вирус, содержащийся в слюне и слизистых носоглотки. При чихании или кашле зараженного человека он попадает в здоровый организм, где быстро проникает в головной мозг, накапливается и вновь поступает в кровь. Еще один путь передачи вируса – от беременной матери к плоду. Ребенок рождается, уже имея эпидемический энцефалит, только в стертой форме.

Инкубационный период составляет примерно от нескольких дней до двух недель. Но может длиться месяцами и даже годами. Как было установлено при вскрытии умерших, в головном мозге (бледном шаре и черном веществе) – то есть в экстрапирамидных структурах и дофаминергических центрах происходят необратимые рубцовые изменения.

Симптомы острой стадии заболевания

Вирус проникает в средний мозг, что обусловливает те клинические симптомы, которые проявляются у больного. В результате поражения глазодвигательного нерва (а также отводящего, блокового и черной субстанции) могут происходить различные нарушения:

  • расходящееся косоглазие;
  • расширение зрачков;
  • диплопия (раздвоение зрения);
  • нистагм (подергивания глаз высокой частоты);
  • паралич глазных яблок;
  • опущение верхнего века;
  • невозможность фокусирования взгляда на одном предмете;
  • ухудшение зрения на дальние расстояния;
  • смещение глазного яблока вперед, иногда одновременно с этим в сторону (экзофтальм).

Дисфункция черной субстанции, ретикулярной формации, бледного шара, преддверно-улиткового и лицевого нервов приводят к расстройствам двигательной, сердечной деятельности, дыхания, слуховой системы, вестибулярного и речевого аппаратов.

Двигательные расстройства

Летаргический энцефалит вызывает многочисленные двигательные нарушения тела:

  • отсутствие мимики;
  • монотонность речи;
  • заторможенность;
  • кататонический ступор (застывание тела в различных позах);
  • быстрые подергивания мышц лица и тела;
  • тремор конечностей, головы;
  • повороты тела вокруг своей оси (торсионная дистония);
  • нарушение содружественных движений рук при ходьбе;
  • отсутствие вспомогательных движений при вставании.

Не все перечисленные двигательные расстройства должны обязательно присутствовать у человека. Могут наблюдаться только, например, тики и тремор либо заторможенность, ступор. То же самое касается зрительных нарушений.

Со стороны психики часта спутанность сознания, которая может привести к его угнетению. А также галлюцинации, бред, нарушения схемы тела, восприятия формы и величины предметов, дезориентация во времени и пространстве.

Кроме среднего мозга, в острой форме заболевания страдает гипоталамус, что ведет к нарушению вегетативных функций. Могут наблюдаться: сильное слюнотечение, потливость, длительные приступы икоты, повышенная температура тела, сальность лица, учащенное дыхание, тахикардия, скачки артериального давления, тошнота, рвота.

Расстройства вестибулярного и слухового аппаратов могут вести к головокружениям, нарушению равновесия, шуму в ушах, глухоте.

Пораженный вирусом гипоталамо-лимбико-ретикулярный комплекс отвечает за изменения процессов сна и бодрствования, которые представлены в различных вариантах.

  1. Сильная сонливость или, наоборот, бессонница. Они могут выступать по отдельности или же вместе, чередуя друг друга.
  2. Спутанность времени суток. Больной не может бодрствовать днем, а ночью – заснуть.
  3. Непреодолимые внезапные засыпания на неопределенный срок. Часто такие «провалы в сон» могут настигать человека в любой неудобной позе.

По последним открытым данным, возможно, Адольф Гитлер перенес энцефалит Экономо, что может объяснять его двигательные расстройства, схожие с паркинсонизмом, тяжелые аффективные нарушения, бессонницу, небывалую жестокость, садизм, отсутствие жалости и эмпатии.

Если человек пережил эпидемический энцефалит в острой или подострой стадии, не погиб и не впал в кому, у него начинает постепенно исчезать характерная симптоматика. В настоящее время специалисты не располагают сведениями, каким образом инфекция трансформируется в хроническую форму.

Хроническая форма заболевания

После острой фазы большинство симптомов уходит и не беспокоит в течение длительного времени. У значительной части больных отмечаются головные боли, депрессия, плаксивость, раздражительность, сильная утомляемость, бессонница и сонливость, психомоторное возбуждение, в некоторых случаях повышенная агрессивность, жестокость. Сохраняются вегетативные нарушения: потливость, обильное слюнотечение, нарушенная работа сальных желез.

Вирус поражает внутренние органы (печень, легкие) и эндокринную систему. Расстраивается аппетит, который ведет к истощению, или же, наоборот, развивается ожирение, а также несахарный диабет. У женщин нарушается менструальный цикл.

Все пациенты в той или иной степени страдают паркинсонизмом, который характеризуется тремором, неясной речью, замедленностью действий, нарушенной способностью удерживать равновесие.

Все перечисленные расстройства влияют на снижение интеллекта, развивается деменция. Особенно сильно это может проявляться у детей, так как развитие головного мозга и психики еще не завершено. В их случае слабоумие может приводить к очень быстрому распаду всех познавательных процессов.

Летаргический энцефалит может обостряться, вследствие чего возможен скорый летальный исход.

Лечение в острой и хронической стадии

Специфического лечения в настоящее время не существует, вакцины не разработаны. Все мероприятия направлены на снятие симптоматики, облегчение состояния, терапию хронических заболеваний, вызванных энцефалитом. В остром периоде назначают глюкокостероиды (для борьбы с отеком мозга), спазмолитики (при мышечных спазмах), дегидратацию (при обезвоживании организма). Некоторые врачи применяют противовирусные средства, но их эффективность в борьбе с этим заболеванием не доказана.

В хронической стадии назначают те же препараты, которые используют для снятия двигательных расстройств при болезни Паркинсона. Психические расстройства корректируются нейролептиками, антидепрессантами. В обязательном порядке должны применяться препараты для устранения эндокринологических, пищеварительных расстройств.

В 1969 году врач-невролог Оливер Сакс, известный в России своими книгами «Человек, который принял свою жену за шляпу» и «Антрополог на Марсе», собрал людей, переболевших энцефалитом в европейскую эпидемию 20-х гг. Пациенты были пролечены новым препаратом «Леводопа», который применялся в борьбе с болезнью Паркинсона. Эксперимент был успешным: симптоматика сгладилась. Однако впоследствии появились другие клинические признаки нарушений психики, аффективных и неврологических расстройств.

Диагностика заболевания в остром периоде довольно сложна. Когда к симптоматике добавляются ярко выраженные двигательные расстройства и нарушения сна, зрения, тогда может выставиться правильный диагноз. При любом подозрении на эпидемический энцефалит больной госпитализируется и изолируется, а наблюдение за контактировавшими с ним людьми продолжается не менее трех месяцев.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector