Медленные инфекции : симптопы, лечение и профилактика заболевания

Медленные инфекции : симптопы, лечение и профилактика заболевания

МЕДЛЕННЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ

МЕДЛЕННЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ — особая группа вирусных заболеваний человека и животных, характеризующихся длительным инкубационным периодом, своеобразием поражения органов и тканей, медленным прогрессирующим течением со смертельным исходом.

Этиологические агенты М. в. и. условно подразделяют на две группы: 1) собственно медленные вирусы, способные вызывать только М. в. и., 2) вирусы, вызывающие острую инфекцию и в виде исключения М. в. и.

К первой группе относятся возбудители болезней человека — подострых спонгиоформных энцефалопатий: вирусы куру (см.), болезни Крейтцфельдта—Якоба (см. Крейтцфельдта-Якоба болезнь) и, вероятно, болезни Альцгеймера, а также прогрессивного супрануклеарного паралича. Из сходных болезней животных наиболее изучена скрепи — заболевание овец.

Ко второй группе относятся вирусы кори (см.), краснухи (см.), лимфоцитарного хориоменингита (см. Хориоменингит лимфоцитарный), бешенства (см.), инфекционной анемии лошадей.

Следует подчеркнуть резкие отличия в клиническом проявлении острой формы инфекции и М. в. и., вызываемых одним и тем же вирусом, напр, приобретенной и врожденной краснухи, кори и подострого склерозирующего панэнцефалита. Все возбудители М. в. и., кроме вызывающих спонгиоформные энцефалопатии, имеют характерную для вириона структуру, содержат ДНК или РНК, размножаются в клеточных культурах. Возбудители спонгиоформных энцефалопатий не имеют типичной для вирусов формы, однако их относят к вирусам по способности проходить через бактериальные фильтры, размножаться в организме чувствительных животных и переживать (существовать) в культурах клеток, приготовленных из тканей зараженных животных. Характерным отличием этих вирусов от всех известных является высокая устойчивость к нагреванию, ультрафиолетовому свету и проникающей радиации. Существует группа заболеваний с неизвестной или предполагаемой этиологией (рассеянный склероз, амиотрофический боковой склероз, болезнь Паркинсона, вилюйский энцефаломиелит и др.), клиника, течение, картина патогистол, изменений и исход которых имеют характерные черты М. в. и.

Эпидемиология М. в. и. имеет ряд особенностей, в частности связанных с их географическим распространением. Так, куру эндемична для вост. плоскогорья о. Новая Гвинея. При подостром склерозирующем панэнцефалите, куру, болезни Крейтцфельдта—Якоба заболеваемость выше среди мужчин, чем среди женщин.

В случае врожденной краснухи, куру, болезни Крейтцфельдта—Якоба и подострого склерозирующего панэнцефалита источник инфекции — больной человек. При М. в. и. животных источником инфекции являются зараженные животные. Особую эпидемиол. опасность представляют формы течения М. в. и., при которых скрытое вирусоносительство и характерные патогистол, изменения в организме не сопровождаются развитием симптомов заболевания.

Механизмы передачи возбудителей разнообразны и включают контактный, аэрогенный и алиментарный пути. Описано несколько случаев заражения и гибели людей от болезни Крейтцфельдта—Якоба в результате передачи возбудителя от человека к человеку: при трансплантации роговицы, использовании недостаточно простерилизованных электродов для стереоэлектроэнцефалографии, при вскрытии трупа.

Из разнообразных патогистол, изменений при М. в. и. можно выделить ряд характерных процессов, как, напр., дистрофические изменения нервных клеток (у человека — при куру, болезни Крейтцфельдта—Якоба, у животных — при скрепи, трансмиссивной энцефалопатии норок). Нередко поражения ц. н. с. сопровождаются процессом демиелинизации, особенно ярко выраженным при прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, т. е. поражением белого мозгового вещества без воспалительных явлений. Вместе с тем воспалительные процессы крайне редки и, напр, при подостром склерозирующем панэнцефалите, висне и алеутской болезни норок, носят характер периваскулярных инфильтратов.

Общей патогенетической основой М. в. и. является накопление возбудителей в различных органах и тканях зараженного организма задолго до первых клин, проявлений и длительное, иногда многолетнее, размножение вирусов нередко и в тех из них, в которых никогда не обнаруживаются признаки патогистол, изменений.

Важным патогенетическим механизмом многих М. в. и. служит цитопролиферативная реакция различных элементов. Спонгиоформные (губкообразные) энцефалопатии человека и животных характеризуются единым типом поражений: выраженным глиозом, патол, пролиферацией и гипертрофией астроцитов, что и влечет за собой вакуолизацию и гибель нейронов (status spongiosus). При алеутской болезни норок, висне и подостром склерозирующем панэнцефалите наблюдается резко выраженная пролиферация элементов лимфоидной ткани.

Многие М. в. и., такие как подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая многоочаговая лейко энцефалопатия, алеутская болезнь норок, лимфоцитарный хориоменингит новорожденных мышей, врожденная краснуха, инфекционная анемия лошадей и др., связаны с развитием разнообразных нарушений иммунол, реактивности хозяина, что может быть обусловлено иммунодепрессивным действием вирусов, образованием иммунных комплексов вирус—антитело с последующим повреждающим их действием на клетки тканей и органов и вовлечением в патол, процесс аутоиммунных реакций. Вместе с тем при спонгиоформных энцефалопатиях не обнаружено никаких признаков иммунол, ответа организма.

Клин, проявлению М. в. и. иногда (напр., куру) предшествует период предвестников. Только при лимфоцитарном хориоменингите (хрон, форма у людей) и инфекционной анемии лошадей заболевание начинается с повышения температуры. В большинстве случаев М. в. и. начинаются и развиваются без температурной реакции организма. Спонгиоформные энцефалопатии, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, висна, лимфоцитарный хориоменингит новорожденных мышей, алеутская болезнь норок и др. проявляются нарушением походки и координации движений. Нередко эти симптомы оказываются наиболее ранними, а позднее к ним присоединяются гемипарезы и параличи. При куру характерно дрожание конечностей, при висне, врожденной краснухе и лимфоцитарном хориоменингите новорожденных мышей — задержка роста. Течение М. в. и., как правило, прогрессирующее, без ремиссий.

Прогноз при М. в. и. всегда неблагоприятный. Специфического лечения не разработано.

Библиография: Тимаков В. Д. и Зуев В. А. Медленные инфекции, М., 1977; Sigurdsson В. Rida, a chronic encephalitis of sheep with general remarks on infections with develop slowly and some of their special characteristics, Brit. vet. J., v. 110, p. 341, 1954.

Вопрос 78. Прионные медленные инфекции

1. Характеристика прионов

2. Прионные болезни

3. Диагностика

4. Прионные медленные инфекции животных

1. Медленные инфекции могут развиваться в результате действия не только обычных вирусов, таких, как вирусы кори, краснухи и др., но и инфекционных белковых частиц — прионов. Прионы отличаются от обычных вирусов рядом свойств. Прионы — инфекционные белки с низкой молекулярной массой, не имеют нуклеиновых кислот, не вызывают воспаления и им­мунного ответа, устойчивы к высокой температуре, формальде­гиду, к различным видам излучений. Белок приона кодируется генами организма хозяина, которые, как полагают, содержатся в каждой клетке и находятся в репрессированном состоянии. Прионы имеют ряд свойств, характерных для обычных виру­сов. Они имеют ультрамикроскопические размеры, не культи­вируются на искусственных питательных средах, репродуциру­ются только в клетках до высоких титров, имеют штаммовые различия и др.

Инфицирование прионами происходит в результате поступления в организм (с пищей, через кровь или при трансплантации не­которых тканей) изоформы белковой молекулы приона. Они попадают от больных сельскохозяйственных животных (крупный рогатый скот, овцы и др.) при употреблении недос­таточно термически обработанного мяса, субпродуктов или от людей при ритуальном каннибализме, когда поедается мозг умерших родственников (как дань уважения к погибшему чле­ну клана), — у аборигенов Новой Гвинеи.

Изоформы приона, попав в организм, депрессируют ген, коди­рующий синтез приона, в результате чего происходит накопле­ние прионов в клетке, ведущее к губкообразному перерожде­нию, разрастанию глиальных клеток, накоплению мозгового амилоида.

Поражение клеток центральной нервной системы вызывает ха­рактерные клинические проявления, так называемые подост-рые губкообразные энцефалопатии.

2. В настоящее время известно более 10 прионных болезней.Этоболезни человека:

• синдром Герстманна-Штруслера (семейная фатальная бессон­ница) и др.

Инкубационный период при прионных болезнях составляет не­сколько лет (до 15—30 лет).

Куру (хохочущая смерть) — эндемическая медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся тяжелыми по­ражениями центральной нервной системы, прогрессирующим нарушением координации движения, походки; ознобами, эй­форией (“хохочущая смерть”); всегда заканчивается летально. Регистрируется в восточной части острова Новая Гвинея. Болезнь Крейтцфельда-Якоба — медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся прогрессирующей де-менцией и симптомами поражения пирамидных и экстрапира­мидных путей. Заболевание относится к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатии. Встречается во всех странах мира. Инфицирование возможно при употреб­лении недостаточно проваренного мяса, мозга овец и коров с губкообразной энцефалопатией (больных коровьим бешенст­вом), а также сырых устриц и моллюсков.

Синдром Герстманна-Штруслера — медленная инфекция челове­ка прионовой природы, относящаяся к группе подострых транс­миссивных губкообразных энцефалопатии, характеризующаяся дегенеративными поражениями центральной нервной системы, выражающаяся в формировании губкообразного состояния и образовании большого количества амилоидных бляшек во всех отделах мозга и проявляющаяся в развитии медленно прогрес­сирующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом.

Амиотрофический лейкоспонгиоз — медленная инфекция, харак­теризующаяся прогрессирующим развитием атрофических па­резов мышц конечностей и туловища, спинальным типом рас­стройства дыхания, неизбежным смертельным исходом. Впервые это заболевание было обнаружено на территории Бе­лоруссии в 2 областях.

Известны случаи инфицирования прионами при пересадке рого­вицы глаз, при применении лекарственных препаратов (гормо­нов и др.) животного происхождения, при нейрохирургических операциях, так как стерилизация инструментов кипячением, различными видами излучения, формалином, спиртом не инактивирует полностью возбудителя. Поэтому стерилизацию инструментов рекомендуется проводить автоклавированием.

3. Диагностика основана на выявлении клинической картины и эпидемиологических данных.

Вирусологическая диагностика, специфическая профилактика и лечение не разработаны.

Неспецифическая профилактика сводится к оздоровлению по­головья сельскохозяйственных животных и исключению опас­ных ритуальных обрядов.

4. Прионные медленные инфекции животных:

• трансмиссивная энцефалопатия норок;

• хроническая изнуряющая болезнь находящегося в неволе чер­нохвостого оленя;

• хроническая изнуряющая болезнь находящегося в неволе лося. Скрепи — медленная инфекция овец и коз, характеризующаяся поражением центральной нервной системы с развитием губко-образного состояния и выражающаяся в появлении сильного зуда, нарушении координации движений, особенно походки, которые медленно прогрессируют, вплоть до гибели животного. Трансмиссивная энцефалопатия норок — медленная инфекция прионовой природы, характеризующаяся развитием губкообраз-ного состояния, ранним признаком заболевания служит изме­нение внешнего вида животного: уменьшается масса тела, из­меняется волосяной покров.

Характерны своеобразные подергивания задних лапок. Прогрес­сируют нарушения координации движений. Животные агрес­сивны или пугливы и малоподвижны, впадают в сон.

Терминальная стадия характеризуется периодами возбуждения, эпилептическими припадками.

Заболевание продолжается от 2 до 6 недель. Болезнь в 100% случаев заканчивается смертью.

Хроническая изнуряющая болезнь находящихся в неволе оленя и лося — медленная инфекция прионовой природы, характеризую­щаяся развитием у зараженных животных прогрессирующей губкообразной энцефалопатии, заканчивающейся летально. Основные меры профилактики вышеперечисленных прионных за­болеваний у животных заключаются в следующем:

• строгом ветеринарном надзоре за животными;

• уничтожении больных животных;

• неукоснительном соблюдении правил термической обработки внутренностей в звероводческих хозяйствах.

Вопрос 79.Медленные инфекции человека с предполагаемой этиологией

1. Сходство ряда заболеваний с медленными вирусными инфекциями

2. Рассеянный склероз

3. Вилюйский энцефаломиелит

4. Балканская эндемическая нефропатия

1. Кроме медленных инфекций человека и животных, вызываемых вирусами и прионами, существует группа нозологических форм,каждая из которых по клиническому симптомокомплексу. харак­теру течения и исходу соответствует признакам медленной ин-фекиии. хотя точных данных об их этиологии не имеется:

балканская эндемическая нефропатия.

В связи с этим их относят к категориям медленных вирусных инфекций с предполагаемой этиологией.

2. Рассеянный склероз медленно прогрессирующее заболевание IIHC. характеризующееся развитием множественных склеротических очагов, преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, и выражающееся многообразными нарушениями в двига­тельной, чувствительной и психической сфере.

Нередко развитию выраженной картины болезни предшествует стадия предвестников:

• утомляемость мышц ног;

• быстро проходящие парезы глазных мышц;

• кратковременные расстройства зрения.

Эти симптомы’ могут появиться за много лет до развития яс­ной картины болезни.

Симптомы рассеянного склероза очень разнообразны:

• дрожание пальцев рук, головы;

• развитие парезов и параличей нижних конечностей.

Для диагностики применяют иммунологические и биохимиче­ские исследования, а главное — компьютерную томографию.

3. Вилюйский энцефаломиелит (якутский энцефаломиелит) мед­ленная нейроинфекиия. предположительно вирусной этиологии. характеризующаяся эндемичностью, 2 стадиями развития — острой и хронической, тяжелыми нарушениями центральной нервной системы, губкообразньш состоянием и гибелью больного.

Возбудитель до сих пор не выделен.

Острая стадия продолжается от 2 недель до 4 мес.

Хроническая стадия характеризуется развитием глубокого сла­боумия, амимией, нарушением координации движений, сни­жением мышечного тонуса, парезами, параличами.

Диагностика основывается только на анализе клинических проявлений.

4. Балканская эндемическая нефропатия медленная инфекиия человека, предположительно вирусной этиологии, характеризую­щаяся длительным, постепенно прогрессирующим течением, за­вуалированной симптоматикой с постепенным проявлением при­знаков “болезни почечных клубочков”, развитием почечной недос­таточности со смертельным исходом.

Впервые это заболевание в 1956 г. было описано в Болгарии, Румынии и Югославии. Заболевание встречается только у людей.

Возбудитель неизвестен, однако инфекционная природа БЭН доказывается выделением от человека (из крови, мочи) в кле­точных культурах цитопатогенного агента и возможностью пе­редачи заболевания животным — мышам, морским свинкам.

В развитии клинической картины вначале трудно выделить ка­кие-либо характерные симптомы, картина болезни завуалиро­вана, но затем присоединяются признаки заболевания почек (повышение артериального давления, значительные отеки на лице, ногах, пояснице, мало мочи, моча цвета мясных помоев). Больные погибают от почечной недостаточности – уремии. Диагностика основывается на клинико-эпидемиологических данных, а также результатах морфологического обследования инфекционных биоптатов.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9270 – | 7277 – или читать все.

193.176.86.57 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Прионные болезни, поражающие нервную систему

Медленные вирусные инфекции – заболевания, которые вызываются прионами. Это особые возбудители инфекционных болезней, состоящие исключительно из одного белка. В отличие от других агентов они не содержат нуклеиновых кислот. Медленные вирусные инфекции поражают преимущественно центральную нервную систему. Симптомы заболеваний, вызванных прионами:

  • Нарушение памяти.
  • Нарушение координации.
  • Бессонница/нарушение сна.
  • Высокая температура.
  • Нарушение речи.
  • Тремор.
  • Судороги.

Медленные вирусные инфекции (прионовые болезни) – патологии, поражающие людей и животных. Они сопровождаются специфическим поражением нервной системы. Заболевания характеризуются очень длинным инкубационным периодом (временем от попадания возбудителя в организм человека до появления первых признаков болезни).

К данной группе заболеваний относят:

  • Подострый склерозирующий панэнцефалит.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия.
  • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
  • Куру – заболевание, встречающееся в Новой Гвинее.

Прионовые болезни поражают животных. Впервые их открыли благодаря обследованию больной овцы.

Этиологический фактор медленных вирусных инфекций – прионы. Данные белки были исследованы не так давно и представляют огромный научный интерес. Не имея собственных нуклеиновых кислот, прионы размножаются своеобразным путем. Они связываются с нормальными белками в теле человека и превращают их в себе подобных.

Существует несколько путей передачи возбудителей медленных нейроинфекций:

  • Алиментарный (пищевой) – прионы не разрушаются под действием ферментов, выделяющихся в пищеварительном тракте человека. Проникая сквозь стенку кишечника, возбудители распространяются по телу и достигают нервной системы.
  • Парентеральный путь – посредством инъекций препаратов в тело человека. Например, при использовании препаратов гормонов гипофиза с целью лечения карликовости.

Существуют сведения о возможности инфицирования при проведении нейрохирургических операций, поскольку прионы стойкие против существующих методов дезинфекции и стерилизации.

Все медленные вирусные инфекции разделяют на две большие группы: поражающие людей и животных. К первому варианту относят:

  • Подострый склерозирующий панэнцефалит.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия.
  • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
  • Куру.

Наиболее распространенное прионное заболевание среди животных – скреп (болезнь овец).

Прионные болезни отличаются своим длительным инкубационным периодом. У людей он длится от нескольких до десятков лет. При этом у пациента не возникает каких либо симптомов, и он не подозревает о своем заболевании. Клиническая картина болезни возникает, когда количество погибших нейронов достигает критического. Симптомы прионных болезней как имеют общие черты, так и различия, в зависимости от вида болезни. Они представлены в таблице:

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Заболевание начинается с патологической забывчивости, бессонницы, усталости. С прогрессированием нарушаются умственные способности и речь. В терминальных стадиях – нарушения координации, речи, стойкое повышение температуры, расстройства пульса и артериального давления

Прогрессирующая мультифокальная лейкоплакия

В начале болезни – моно- и гемипарезы (нарушения движений в отдельной или нескольких конечностях). С течением болезни к симптомам присоединяются нарушения координации, слепота, эпилептические припадки

У всех пациентов с данной болезнью возникают нарушения внимания, памяти. На поздних стадиях – миоклонические судороги, галлюцинации

Первые симптомы – нарушения ходьбы, после возникают тремор конечностей, нарушения речи, мышечная слабость. Характерная клиническая особенность куру – беспричинная эйфория

Важно! Все медленные вирусные инфекции ведут к почти 100%-му летальному исходу

Последствия и прогноз прионных болезней, как правило, неутешительны. Практически все случаи заболеваний заканчиваются летально.

Поскольку медленные вирусные инфекции поражают нервную систему, то главные специалисты, которые занимаются диагностикой и лечением болезни – невропатологи и инфекционисты.

Совет врача. При беспричинном возникновении симптомов неврологических расстройств обратитесь к невропатологу за консультацией

В диагностике прионных болезней используют две большие группы методов исследований: лабораторные и инструментальные. Лабораторные методы включают:

  • Исследование спинномозговой жидкости – определение ее клеточного состава, количества белка, глюкозы и электролитов.
  • Иммунный блоттинг – один из видов иммуноферментного анализа (ИФА).
  • Молекулярно-генетические методы.

Из инструментальных методов используют те, которые обеспечивают нейровизуализацию:

  • Электроэнцефалография – запись биопотенциалов головного мозга.
  • Биопсия мозга – прижизненное взятие частички головного мозга для микроскопического исследования.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ) – исследование нервных структур по слоям.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует биологический метод диагностики прионных болезней. Он предусматривает заражение биологическим материалом трансгенных мышей.

Этиологические и патогенетические методы лечения, направленные на возбудителя и механизмы его воздействия на организм человека, не разработаны. В терапии медленных вирусных инфекций используют симптоматические принципы. Применяют противосудорожные лекарства, нейропротекторы, препараты, улучшающие память и координацию.

Профилактика прионных болезней заключается в соответствующей обработке медицинского инструментария неоднократного использования. Большинство методов дезинфекции и стерилизации неэффективны в отношении прионов. ВОЗ рекомендует использовать следующий алгоритм обработки инструментов:

  • Автоклавирование при температуре 130-140⁰ С на протяжении 18 минут.
  • Химическая обработка щелочью (NaOH) и хлористой кислотой.

Экстренная профилактика и вакцинация прионных болезней не разработана.

Медленные инфекции ЦНС

Медленные инфекции ЦНС — поражения центральной нервной системы вирусными вирионами или инфекционными прионами, возникающие после длительного скрытого (инкубационного) периода. Клинически характеризуются парезами, гиперкинезами, расстройством мозжечковых функций, психическими нарушениями, когнитивным снижением до глубокой деменции. Диагностика осуществляется при помощи неврологического обследования, церебральной томографии, анализа спинномозговой жидкости, определения антивирусных антител в крови. Лечение проводится симптоматическими средствами.

Общие сведения

Понятие медленные инфекции ЦНС включает целый ряд неврологических болезней, обусловленных вирионами (вирусными частицами) и прионами (вирусоподобными белками). Первые данные были опубликованы в 1954 году в Исландии учёным, длительно наблюдавшем неописанные ранее заболевания овец, поражающие ЦНС. Автор дал им название медленные инфекции. В 1957 году появилось описание нового заболевания — куру, распространённого среди жителей Новой Гвинеи. Болезнь полностью соответствовала критериям медленных инфекций и открыла список подобных патологий у человека, который продолжает пополняться. Медленные инфекции ЦНС — редко встречающаяся группа нозологий, точные данные о заболеваемости не собраны. Одни формы распространены повсеместно, другие имеют эндемичный характер.

Причины медленных инфекций ЦНС

Изучение свойств возбудителей позволило установить вирусный характер инфекций. Ранее ошибочно предполагалось, что возбудителями выступают специфические вирусные агенты. В последующем удалось определить два этиологических фактора возникновения патологии: вирусы и прионы.

  • Вирусы. В настоящее время опровергнута теория специфической этиологии, подтверждена роль обычных вирусов: полиомавируса, флавивируса, цитомегаловируса, вирусов кори, краснухи, простого герпеса. Медленные инфекционные процессы в ЦНС развиваются вследствие персистирования вируса в организме на протяжении многих лет после перенесённого в типичной форме заболевания. Заражение может происходить воздушно-капельным, алиментарным, парентеральным, трансплацентарным путём.
  • Прионы. Являются белками, обладающими некоторыми свойствами вирусов, в отличие от последних не имеют ДНК или РНК. Инфекционные прионы вызывают развитие болезни путём трансформации аналогичных нормальных белков нервных клеток в патологические. Инфицирование происходит при употреблении в пищу недостаточно термически обработанного мяса заражённых животных, трансплантации содержащих патогенные прионы тканей, гемотрансфузиях, нейрохирургических вмешательствах.

Доподлинно неизвестно, что становится причиной многолетнего персистирования вирусов, которые остаются в организме переболевших обычной инфекцией пациентов. Возможными причинами считают дефектное строение вирионов, недостаточность иммунной системы, сопровождающуюся пониженной выработкой антител, активацию пролиферативных процессов внутри поражённых вирусами клеток.

Патогенез

Общей патогенетической характеристикой, объединяющей различные медленные инфекции, выступает длительное скрытое развитие патологии, сопровождающееся накоплением возбудителя в церебральных тканях. После перенесённого вирусного заболевания (чаще внутриутробно или в раннем детстве) возбудители остаются в клетках головного мозга в неактивной форме. Причины и механизмы их активации не установлены. Перейдя в активную фазу, возбудители вызывают постепенное развитие воспалительных изменений в ЦНС.

Попавший в клетку прион взаимодействует с находящимся внутри неё геном, что приводит к синтезу аналогичных прионов вместо нормальных клеточных белков. Продолжительный скрытый период обусловлен временем, требующимся для попадания прионов в головной мозг, длительным процессом внутриклеточного накопления синтезируемых патологических белков. Результатом аномального белкового синтеза являются метаболические изменения, приводящие к гибели нейрона.

Морфологическая картина медленных инфекций достаточно вариабельна. Наиболее часто в тканях ЦНС наблюдается формирование очагов глиоза, демиелинизирующихся участков. При истинно вирусной этиологии процесса типично образование периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов, фокусов астроцитоза. Морфологические изменения захватывают различные области мозга, часто носят распространённый характер.

Классификация

Медленные инфекции ЦНС имеют различную клиническую картину, однако отмечаются отдельные особенности течения болезней, связанные с их вирусным или прионным генезом. С учетом этого обстоятельства в неврологии заболевания подразделяются по этиологическому принципу на:

  • Вирионные — вызванные типичными вирусами. Сопровождаются выработкой специфичных противовирусных антител. Наиболее распространены подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, краснушный панэнцефалит.
  • Прионные — вызванные белками-прионами. Близкое сходство инфекционных прионов с внутриклеточными белками организма обуславливает практически полное отсутствие иммунного ответа при их внедрении. Большинство случаев составляет болезнь Крейтцфельдта-Якоба. К прионным инфекциям относятся также фатальная семейная инсомния, куру, синдром Герстмана.

Симптомы медленных инфекций ЦНС

Общей чертой заболеваний этой группы является медленное незаметное начало без температурной реакции. Характерен продромальный период, в котором отмечается раздражительность, эмоциональная неуравновешенность, рассеянность больного, лёгкие расстройства координации, шаткость во время ходьбы. Период клинической манифестации отличается постепенным нарастанием симптоматики, длящимся 1-3 недели. Типичны экстрапирамидные и пирамидные нарушения, атаксия, психические расстройства, когнитивное снижение.

Экстрапирамидные симптомы включают гиперкинезы (атетоз, тремор, дистонические синдромы), иногда — брадикинезию, паркинсоническую скованность. Пирамидные двигательные расстройства протекают в виде прогрессирующих геми- и тетрапарезов. Возможно поражение черепных нервов, проявляющееся парезом лицевой мускулатуры, тугоухостью, нарушением зрения, затруднением глотания и пр. Психические отклонения характеризуются эпизодами эйфории, фобий, бреда, спутанного сознания, отрывочных галлюцинаций. Все медленные инфекции сопровождаются постепенным распадом интеллектуальных функций (памяти, мышления, внимания) с исходом в глубокую деменцию. Нарушения речи обусловлены одновременно сенсомоторной афазией и когнитивным дефицитом. В терминальной стадии наблюдается мутизм — речь отсутствует полностью.

Симптоматика каждой отдельной инфекции имеет свои особенности. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба, краснушного панэнцефалита характерна мозжечковая атаксия. Отличительным клиническим проявлением фатальной бессонницы выступает инсомния, доводящая пациентов до психического и физического истощения. Базовым симптомом болезни куру является тремор, типична насильственная улыбка. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера протекает с мышечной гипотонией и угнетением сухожильных рефлексов.

Характеристика «медленные» относится к длительному инкубационному периоду и постепенной манифестации инфекций. Дальнейшее развитие симптоматики происходит достаточно быстро и в течение 8-12 месяцев (реже 2-4 лет) приводит пациента к терминальной стадии. На этой стадии наблюдается практически полная обездвиженность, глубокая деменция, мутизм, нарушения сознания (сопор, кома). Летальный исход отмечается в 100% случаев.

Диагностика

Поскольку медленные инфекции — редкие заболевания, диагностировать их непросто. Неспецифическая клиническая симптоматика, трудности выделения вируса-возбудителя, инфекционного приона осложняют диагностику. Диагностический поиск осуществляется в рамках следующих исследований:

  • Сбор анамнеза. Большое значение имеет расспрос относительно перенесённых в прошлом (возможно внутриутробно) инфекций, операций с пересадкой тканей. Опрос включает выявление продромальных симптомов, особенностей дебюта патологических проявлений.
  • Оценка неврологического статуса.Неврологи исследует двигательную, чувствительную, рефлекторную, когнитивную сферы, координацию. На основании полученных данных формируется картина многоочагового поражения, свидетельствующая о диффузном характере патологических изменений церебральных тканей.
  • Нейровизуализация. Проводится при помощи МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Томография определяет мультифокальное поражение мозга в виде демиелинизации, дегенерации, атрофии. Наблюдается расширение желудочков, говорящее о наличии гидроцефалии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают при люмбальной пункции. Отсутствие воспалительных изменений спинномозговой жидкости позволяет исключить типичные нейроинфекции. Проводятся ПЦР-исследования, направленные на выявление ДНК вероятных возбудителей, анализ на наличие противовирусных антител. В случае вирионного генеза инфекции эти методики дают возможность верифицировать возбудителя у 70-90% больных.
  • Анализ крови на антитела. Информативен в случае вирусной этиологии. Осуществляется с определением противокоревых, противокраснушных антител. Диагностически значимы повторные исследования, демонстрирующие нарастание титра в период активации вируса.
  • Биопсия мозга. Выполняется при крайней необходимости. Исследование биоптатов позволяет выявить интранейрональные скопления прионов. Однако в ходе биопсии существует вероятность забора участка неизменённых тканей.

При наличии показаний проводятся консультации смежных специалистов: офтальмолога, психиатра, инфекциониста, генетика. Необходима дифференциальная диагностика с энцефалитами, имеющими подострое начало, сосудистой деменцией, хроническими энцефалопатиями, болезнью Альцгеймера.

Лечение медленных инфекций ЦНС

Эффективная терапия не разработана. Предложенные схемы лечения противовирусными фармпрепаратами оказались безрезультатными. Назначается симптоматическая терапия, которая позволяет облегчить состояние пациентов, но не может замедлить прогрессирование патологического процесса. Она включает противоотёчные, нейропротекторные, витаминные, психотропные, противосудорожные средства. Поиск эффективных способов лечения продолжается.

Прогноз и профилактика

Медленные инфекции ЦНС остаются смертельными заболеваниями. Гибель пациентов вследствие тотального поражения мозга происходит в среднем в течение 1-2 лет от момента развития клинических симптомов. Наибольшая продолжительность жизни наблюдается у больных синдромом Герстмана — 3-5 лет. Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению распространения вирусных инфекций, поддержанию должного уровня иммунитета. В отношении кори и краснухи возможна специфическая профилактика, которая проводится путём обязательной вакцинации детей соответствующими вакцинами. Способы предупреждения прионных заболеваний не найдены, поскольку отсутствуют методики определения прионов в трансплантируемых тканях, препаратах крови.

Медленные вирусные инфекции

Что такое Медленные вирусные инфекции –

Медленные вирусные инфекции – группа вирусных заболеваний человека и животных, характеризующихся продолжительным инкубационным периодом, своеобразием поражений органов и тканей, медленным течением со смертельным исходом.

Учение о медленных вирусных инфекциях основано на многолетних исследованиях Сигурдссона (В. Sigurdsson), опубликовавшего в 1954 г. данные о неизвестных ранее массовых заболеваниях овец. Эти заболевания представляли собой самостоятельные нозологические формы, однако имели и ряд общих черт: длительный инкубационный период, продолжающийся несколько месяцев или даже лет; затяжное течение после появления первых клинических признаков; своеобразный характер патогистологических изменений в органах и тканях; обязательный смертельный исход. С тех пор эти признаки служат критерием для отнесения заболевания к группе медленных вирусных инфекциях. Спустя 3 года Гайдушек и Зигас (D.С. Gajdusek, V. Zigas) описали неизвестное заболевание папуасов на о. Новая Гвинея с многолетним инкубационным периодом, медленно прогрессирующей мозжечковой атаксией и дрожанием, дегенеративными изменениями только в ЦНС, всегда заканчивающееся смертью. Болезнь получила название «куру» и открыла собой список медленных вирусных инфекций человека, пополняющийся до сих пор.

На основании сделанных открытий первоначально возникло предположение о существовании в природе особой группы медленных вирусов. Однако вскоре была установлена его ошибочность, во-первых, благодаря открытию у ряда вирусов, являющихся возбудителями острых инфекций (например, у вирусов кори, краснухи, лимфоцитарного хориоменингита, герпеса), способности вызывать также медленные вирусные инфекции, во-вторых, – в связи с обнаружением у возбудителя типичной медленной вирусной инфекции – вируса висны – свойств (структуры, размеры и химический состав вирионов, особенности репродукции в клеточных культурах), характерных для широкого круга известных вирусов.

Что провоцирует / Причины Медленных вирусных инфекций:

В соответствии с особенностями этиологических агентов медленные вирусные инфекции подразделяют на две группы: к первой относятся медленные вирусные инфекции, вызываемые вирионами, ко второй – прионами (инфекционными белками).

Прионы состоят из белка с молекулярной массой 27 000-30 000. Отсутствие в составе прионов нуклеиновых кислот определяет необычность некоторых из свойств: устойчивость к действию β-пропиолактона, формальдегида, глутаральдегида, нуклеаз, псораленов, УФ-излучения, ультразвука, ионизирующего излучения, к нагреванию до t° 80° (при неполной инактивации даже в условиях кипячения). Ген, кодирующий прионовый белок, находится не в составе приона, а в клетке. Прионовый белок, попадая в организм, активирует этот ген и вызывает индукцию синтеза аналогичного белка. Вместе с тем прионы (называемые также необычными вирусами) при всем своем структурном и биологическом своеобразии обладают рядом свойств обычных вирусов (вирионов). Они проходят через бактериальные фильтры, не размножаются на искусственных питательных средах, репродуцируются до концентраций 105-1011 на 1 г мозговой ткани, адаптируются к новому хозяину, изменяют патогенность и вирулентность, воспроизводят феномен интерференции, обладают штаммовыми различиями, способностью к персистенции в культуре клеток, полученных из органов зараженного организма, могут быть клонированы.

Группа медленных вирусных инфекций, вызываемых вирионами, включает около 30 заболеваний человека и животных. Вторая группа объединяет так называемые подострые трансмиссивные губкообразные энцефалопатаи, включающие четыре медленных вирусных инфекций человека (куру, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстманна – Штраусслера, амиотрофический лейкоспонгиоз) и пять медленных вирусных инфекций животных (скрепи, трансмиссивную энцефалопатию норок, хроническую изнуряющую болезнь находящихся в неволе оленей и лосей, губкообразную энцефалопатию коров). Кроме упомянутых существует группа заболеваний человека, каждое из которых по клиническому симптомокомплексу, характеру течения и исходу соответствует признакам медленных вирусных инфекций, однако причины этих заболеваний точно не установлены и поэтому их причисляют к категории медленных вирусных инфекций с предполагаемой этиологией. К ним относят вилюйский энцефаломиелит, рассеянный склероз, амиотрофический боковой склероз, болезнь Паркинсона и ряд других.

Факторы, обусловливающие развитие медленно протекающих инфекций, окончательно не выяснены. Считают, что эти заболевания могут возникать в результате нарушения иммунологической реактивности, сопровождающейся слабой продукцией антител и выработкой антител, не способных нейтрализовать вирус. Возможно, что дефектные вирусы, длительно персистирующие в организме, вызывают пролиферативные внутриклеточные процессы, приводящие к развитию медленно протекающих заболеваний у людей и животных.

Вирусный характер “медленных вирусных инфекций” подтверждает изучение и характеристику этих агентов:
– способность проходить через бактериальные фильтры с диаметром от 25 до 100 нм;
– неспособность размножаться на искусственных питательных средах;
– воспроизведение феномена титрования (гибель зараженных особей при высокой концентрации вируса);
– способность первоначально репродуцироваться в селезенке и других органах ретикулоэндотелиальной системы, а затем в мозговой ткани;
– возможность адаптации к новому хозяину, нередко сопровождающаяся укорочением инкубационного периода;
– генетический контроль чувствительности некоторых хозяев (например, у овец и мышей);
– специфический круг хозяев для данного штамма возбудителя;
– изменение патогенности и вирулентности у разных штаммов для различного круга хозяев;
– возможность клонирования (селекция) штаммов из дикого типа;
– возможность персистенции в культуре клеток, полученных из органов и тканей зараженного организма.

Эпидемиология медленных вирусных инфекций имеет ряд особенностей, прежде всего связанных с их географическим распространением. Так, куру эндемична для восточного плоскогорья о. Новая Гвинея, а вилюйский энцефаломиелит – для районов Якутии, главным образом примыкающих к р. Вилюй. Рассеянный склероз не известен на экваторе, хотя заболеваемость в северных широтах (то же для южного полушария) достигает 40-50 на 100 000 чел. При повсеместном относительно равномерном распространении амиотрофического бокового склероза заболеваемость на о. Гуам в 100 раз, а на о. Новая Гвинея в 150 раз выше, чем в других частях света.

При врожденной краснухе, синдроме приобретенного иммунодефицита (ВИЧ-инфекция), куру, Крейтцфельдта – Якоба болезни и др. источником инфекции является больной человек. При прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, рассеянном склерозе, болезни Паркинсона, вилюйском энцефаломиелите, амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе источник не известен. При медленных вирусных инфекциях животных источником инфекции служат больные животные. При алеутской болезни норок, лимфоцитарном хориоменингите мышей, инфекционной анемии лошадей, скрепи существует риск заражения людей. Механизмы передачи возбудителей разнообразны и включают контактный, аспирационный и фекально-оральный; возможна также передача через плаценту. Особую эпидемиологическую опасность представляет такая форма течения медленных вирусных инфекций (например, при скрепи, висне и др.), при которой скрытое вирусоносительство и типичные морфологические изменения в организме протекают бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Медленных вирусных инфекций:

Патогистологические изменения при медленных вирусных инфекциях можно подразделить на ряд характерных процессов, среди которых прежде всего следует назвать дегенеративные изменения в ЦНС (у человека – при куру, болезни Крейтцфельдта – Якоба, амиотрофическом лейкоспонгиозе, амиотрофическом боковом склерозе, болезни Паркинсона, вилюйском энцефаломиелите; у животных – при подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатиях, медленной гриппозной инфекции мышей и др.). Нередко поражения ЦНС сопровождаются процессом демиелинизации, особенно ярко выраженным при прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии. Воспалительные процессы достаточно редки и, например, при подостром склерозирующем панэнцефалите, прогрессирующем краснушном панэнцефалите, висне, алеутской болезни норок носят характер периваскулярных инфильтратов.

Общей патогенетической основой медленных вирусных инфекций является накопление возбудителя в различных органах и тканях зараженного организма задолго до первых клинических проявлений и длительное, иногда многолетнее, размножение вирусов нередко и в тех органах, в которых никогда не обнаруживают патогистологических изменений. При этом важным патогенетическим механизмом медленных вирусных инфекций служит цитопролиферативная реакция различных элементов. Так, например, губкообразные энцефалопатии характеризуются выраженным глиозом, патологической пролиферацией и гипертрофией астроцитов, что и влечет за собой вакуолизацию и гибель нейронов, т.е. развитие губкообразного состояния ткани мозга. При алеутской болезни норок, висне и подостром склерозирующем панэнцефалите наблюдается резко выраженная пролиферация элементов лимфоидной ткани. Многие медленные вирусные инфекции такие как прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, лимфоцитарный хориоменингит новорожденных мышей, прогрессирующая врожденная краснуха, медленная гриппозная инфекция мышей, инфекционная анемия лошадей и др., могут быть обусловлены выраженным иммунодепрессирующим действием вирусов, образованием иммунных комплексов вирус – антитело и последующим повреждающим действием этих комплексов на клетки тканей и органов с вовлечением в патологический процесс аутоиммунных реакций.

Ряд вирусов (вирусы кори, краснухи, герпеса, цитомегалии и др.) способны вызывать медленные вирусные инфекции в результате внутриутробного заражения плода.

Симптомы Медленных вирусных инфекций:

Клиническому проявлению медленных вирусных инфекций иногда (куру, рассеянный склероз, вилюйский энцефаломиелит) предшествует период предвестников. Только при вилюйском энцефаломиелите, лимфоцитарном хориоменингите у людей и инфекционной анемии лошадей заболевания начинаются с повышения температуры тела. В большинстве же случаев медленные вирусные инфекции возникают и развиваются без температурной реакции организма. Все подострые трансмиссивные губкообразные энцефалопатии, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, болезнь Паркинсона, висна и др. проявляются нарушениями походки и координации движений. Нередко эти симптомы оказываются наиболее ранними, позднее к ним присоединяются гемипарезы и параличи. При куру и болезни Паркинсона характерно дрожание конечностей; при висне, прогрессирующей врожденной краснухе – отставание в массе тела и росте. Течение медленных вирусных инфекций, как правило, прогрессирующее, без ремиссий, хотя при рассеянном склерозе и болезни Паркинсона могут наблюдаться ремиссии, увеличивающие продолжительность заболеваний до 10-20 лет.

В общем, для медленных инфекций характерны:
– необычно продолжительный инкубационный период;
– медленно прогрессирующий характер течения процесса;
– своеобразие поражения органов и тканей;
– смертельный исход.

Медленные вирусные инфекции регистрируются у человека и животных и характеризуются хроническим течением. Медленная инфекция связана с персистенцией вируса, характеризующейся его своеобразным взаимодействием с организмом хозяина, при котором, несмотря на развитие патологического процесса, как правило, в одном органе или в одной тканевой системе имеет место многомесячный или даже многолетний инкубационный период, после которого медленно, но неуклонно развивается симптомы заболевания, всегда заканчивающегося летально.

Лечение Медленных вирусных инфекций:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Медленные вирусные инфекции:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Медленных вирусных инфекций, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector