Амавроз – угроза потери зрения, ее причины, лечение слепоты

Содержание

Амавроз – угроза потери зрения, ее причины, лечение слепоты

Причины преходящей монокулярной слепоты (amaurosis fugax)

в нервной ткани обменные процессы протекают особенно интенсивно, и поэтому нарушение кровоснабжения сетчатки более чем на несколько секунд вызывает преходящую монокулярную слепоту.

Эпизоды преходящей монокулярной слепоты (транзиторной монокулярной слепоты, или amaurosis fugax) длятся от нескольких секунд до нескольких минут. Часто повторяющиеся эпизоды свидетельствуют об ишемии сетчатки, вызванной недостаточностью кровотока по гомолатеральной сонной или глазной артерии, при этом характерно: снижение остроты зрения, внезапное начало, быстрое развитие, небольшая продолжительность, эффект надвигающейся тени, слепота, дефекты полей зрения; не характерны: боль, одновременное развитие транзиторных ишемических атак, наличие продромального периода, мерцания, вспышки, провоцирующие факторы, изменение симптоматики от приступа к приступу. В связи с тем, что больные не закрывают другой глаз во время эпизода монокулярной слепоты, большинство из них не могут сказать, было ли утрачено зрение на один глаз или на половину поля зрения обоих глаз. Иногда пациенты настолько расстраиваются снижением остроты зрения или появлением скотомы, что считают себя ослепшими на оба глаза. При достаточном уровне интеллекта больного и хорошем контакте с ним можно добиться от него ценной информации о характере нарушения зрения и его динамике.

Запомните: слепота, вызванная заболеваниями сосудов мозга, часто наступает внезапно, и больной обычно фиксирует ее начало, которое проявляется резким снижением остроты зрения, выпадением поля зрения, «туманом» перед глазами. Иногда при нарушении периферического зрения окружающие предметы кажутся окрашенными в желтый или зеленый цвет. Некоторые больные ощущают затенение глаза «занавеской». Поле зрения может быть утрачено полностью или частично. Обычно в подобных случаях, со слов больного, зрение восстанавливается так же быстро, как и утрачивается, и причиной нарушения зрения бывает ишемия сетчатки, которая вторична вследствие снижения давления в ее артериях или уменьшения кровотока по ним.

Рассмотрим заболевания, которые могут вызвать преходящую монокулярную слепоту.

Сосудистое поражение сетчатки

(1) ретинальная мигрень – постепенное нарастание преходящего снижения зрения на один глаз, которое обычно является неполным, сопровождается зрительными симптомами раздражения (например, вспышки перед глазами) и длится до одного часа. Это может сопровождаться пульсирующей головной болью или же болью в области орбиты.

(2) Артерио-венозная мальформация твердой мозговой оболочки передней и средней черепной ямки – изредка может быть причиной преходящей монокулярной слепоты (amaurosis fugax), по-видимому, в результате преходящего снижения давления в ретианальной артерии в связи с шунтированием крови из глазничной артерии в мальформацию.

(3) Тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей – может проявляться приступами преходящей монокулярной слепоты, но очень характерной является картина глазного дна (отмечаются расширения ретинальных вен и множественные кровоизлияния в сетчатку).

(4) Кровоизлияние в сетчатку – если имеет небольшие размеры или располагается на периферии сетчатки, может привести к внезапной потери зрения на один глаз.

Несосудистое поражение сетчатки

(1) Паранеопластическая ретинопатия – болезненные кратковременные (от секунд до минут) эпизоды помутнения центрального поля зрения одного глаза и резкое усиление светоощущения при ярком свете. При офтальмоскопии обычно выявляют уменьшение калибра ретинальных артериол; в сыворотке крови могут находить антиретинальные антитела. Происходит прогрессирующее снижение зрения, с течением заболевания дает о себе знать мелкоклеточная карцинома легкого.

(2) Фосфены – вспышки света и цветные точки, возникающие при движении глаз в темноте в отсутствие световых стимулов. Они могут возникать в результате механического давления на непораженное глазное яблоко (стимуляция сетчатки), в непораженном адаптированном к темноте глазе после произвольных движений глазных яблок/саккад (мерцающие фосфены) или же при заболевании в любом отделе зрительного анализатора (например, в стадии восстановления ретробульбарного неврита).

(3) Молнии Мура – короткие, повторяющиеся, стереотипные вертикальные вспышки света в височном поле зрения одного глаза, вызванные его движением. Это фотопсии (субъективное ощущение искр и вспышек света), которые могут быть вызваны разрушением задних отделов стекловидного тела при ослаблении его связи с сетчаткой (что развивается с возрастом) и провоцируются преходящими механическими воздействиями при движении глаз. Доброкачественны.

Сосудистые заболевания зрительного нерва

(1) Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва , вызванная артериитом (например, гигантоклеточным), атеротромбозом или злокачественной артериальной гипертензией, – может привести к внезапной преходящей монокулярной слепоте, однако, как правило, нарушение зрения сохраняется в виде дефекта поля зрения по вертикали (обычно выпадение верхней или нижней полвины поля зрения одного глаза), реже возникает ощущение «словно на глаз опустилась штора сверху или снизу», поскольку зрительный нерв кровоснабжается как верхней, так и нижней ветвями задней ресничной артерии. Вскоре после наступления слепоты, при исследовании глазного дна можно выявить растяжение вен, отек диска зрительного нерва (или его части), различную степень побледнения диска, кровоизлияния в виде языков пламени в области или рядом с диском и, иногда, «клочки ваты». Системность процесса, болезненность височных артерий и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) помогают поставить правильный диагноз артериита, а повышение артериального давления и офтальмоскопические признаки заболевания артерий сетчатки, отек зрительного нерва и кровоизлияния в сетчатку указывают на злокачественную артериальную гипертензию.

Несосудистые заболевания зрительного нерва

(1) Отек диска зрительного нерва – у пациентов с отеком диска зрительного нерва любого генеза может наблюдаться преходящее снижение остроты зрения с фотопсиями или без них. Снижение зрения при хроническим отеке диска зрительного нерва часто зависит от позы и возникает у больных при вставании с постели или стула, а также может возникать в одном или обоих глазных яблоках. Это можно объяснить преходящей ишемией зрительного нерва в результате относительного снижения кровоснабжения орбиты вследствие повышения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве вокруг зрительного нерва с увеличением давления в венах, отводящих кровь от головки зрительного нерва.

(2) Неврит зрительного нерва или феномен Утхоффа – у больных с демиелинизацией зрительного нерва (чаще при рассеянном склерозе) моет возникать преходящее снижение остроты зрения на один или оба глаза, обычно после физической нагрузки или повышения температуры окружающей среды (феномен Утхоффа).

(3) Диспластчиская колобома .

Заболевания глаза и орбиты

Преходящие изменения средней оболочки глаза или внутриглазного давления могут вызывать преходящие нарушения зрения на один глаз, но в большинстве случаев (указанных ниже) их можно исключить при офтальмологическим обследовании.

(1) Кровоизлияние в переднюю камеру и заднюю камеру (стекловидное тело) глаза.

(2) Повышение внутриглазного давления (глаукома) моет быть причиной преходящего нарушения зрения на один глаз с повторными приступами боли в глазном яблоке и области лба, которые провоцируются нахождением в темноте, приемом лекарств, вызывающих мидриаз или отрицательными эмоциями. К другим признакам относят помутнение роговицы, изменение цвета радужки, расширение зрачка и инъецирование по периферии роговицы сосудов. Для узкоугольной глаукомы, которая обычно является наследственной, характерны дугообразная скотома и побледнение диска зрительного нерва. Необходимым этапом диагностики является измерение внутриглазного давления.

(3) Обратимая диабетическая катаракта .

(4) Подвывих хрусталика .

(5) Опухоль орбиты (например, менингиома твердой мозговой оболочки, покрывающей зрительный нерв) – также может привести к снижению остроты зрения, вызванному поворотом глазных яблок. Длительность снижения зрения соответствует продолжительности взора в пораженную сторону; острота зрения обычно возвращается к норме примерно через 30 секунд после того, как глаз изменит свое положение. Снижение остроты зрения, вероятно, связано со сдавлением кровеносных сосудов, окружающих зрительный нерв.

Слепота – причины и заболевания вызывающие потерю зрения

Слепота – невозможность воспринимать зрительные раздражители – может быть внезапной и постепенной, временной и необратимой, частичной и полной.

Потеря зрения может быть результатом глазного, неврологического или системного заболевания, травмы или использования определенных лекарственных препаратов.

Исход заболевания нередко зависит от своевременной, верной постановки диагноза и адекватного лечения.

Возможные причины слепоты включают:

1. Преходящая слепота, называемая amaurosis fugax.

При этом заболевании могут наблюдаться повторяющиеся приступы односторонней слепоты, которые длятся от нескольких секунд до нескольких минут. В остальное время зрение в норме. Обследование может выявить повышенное внутриглазное давление и некоторые другие отклонения в пораженном глазу.

Обычно проявляется как безболезненное, малозаметное и постепенное нарушение четкости зрения, предшествующее слепоте. Болезнь прогрессирующая, лечится только хирургическим путем.

Наблюдается сразу травмы головы. У больного может быть затуманенное зрение, двоение в глазах, потеря зрения. Эти явления обычно временные. Другие признаки включают: головная боль, амнезия, нарушение сознания, тошнота, рвота, головокружение, раздражительность, сонливость и афазия.

4. Наследственная дистрофия роговицы может вызывать потерю зрения, которая сопровождается болью, светобоязнью, слезотечением и помутнением роговицы.

5. Диабетическая ретинопатия.

Отечность и кровоизлияния приводят к нарушениям зрения, которые могут прогрессировать, приводя к полной слепоте. Наблюдается при неконтролируемом сахарном диабете.

Это внутриглазное воспаление обычно возникает после сквозного ранения глаза, операций на глазу и т.д. Односторонняя потеря зрения бывает необратимой. Воспаление может даже распространиться на соседний глаз.

Это заболевание вызывает прогрессирующее повреждение зрительного нерва, что ведет к полной слепоте. Причина этого – повышенное внутриглазное давление. Иногда болезнь возникает в форме острой закрытоугольной глаукомы – это состояние, требующее срочного лечения, так как может привести к полной слепоте в течение 3-5 суток. Но чаще глаукома протекает годами, ничем не выдавая себя.

8. Опоясывающий лишай (вирус Herpes zoster).

Когда вирусная инфекция поражает назоцилиарный нерв, может возникнуть двухсторонняя слепота. Болезнь сопровождается сыпью в области носа, конъюнктивитом и параличом глазных мышц.

9. Гифема – кровь в передней камере глаза.

Скопление крови может нарушить восприятие света, понизив зрение. Гифема обычно является результатом травмы глаза.

10. Кератит – воспаление роговицы – может со временем вызвать полную потерю зрения со стороны пораженного глаза. Болезнь сопровождается слезотечением, светобоязнью, раздражением и помутнением роговицы.

11. Травма глаза.

Внезапная односторонняя или двухсторонняя слепота может возникнуть из-за травмы глаза. Потеря зрения при травме может быть частичной или полной, временной или постоянной, в зависимости от того, какие структуры были затронуты.

12. Атрофия зрительного нерва.

Дегенерация, или атрофия зрительного нерва может вызвать сужение поля зрения, нарушение восприятия цвета и полную потерю зрения. Атрофия может возникнуть спонтанно, или в результате воспалительных заболеваний.

13. Неврит (воспаление) зрительного нерва обычно приводит к тяжелой, но временной односторонней потере зрения. Воспаление сопровождается медленной реакцией зрачка, дефектами поля зрения и болью вокруг глаза, особенно при движении глазного яблока.

14. Болезнь Педжета.

При этом заболевании давление костей на черепные нервы приводит к двухсторонней слепоте, потере слуха, звону в ушах, головокружению, головной боли. Характерна постоянная, сильная боль в костях.

15. Отек диска зрительного нерва возникает из-за повышенного внутричерепного давления. Может протекать в острой и хронической форме.

16. Опухоль гипофиза.

По мере роста опухоли у больных могут прогрессировать нарушения зрения, вплоть до полной двухсторонней слепоты. Могут наблюдаться нистагм, птоз, ограничение движения глаз, двоение в глазах, головная боль.

17. Окклюзия артерии сетчатки.

Это безболезненное, крайне опасное состояние, вызывающее одностороннюю потерю зрения, которая может быть полной или частичной. После нескольких часов без лечения слепота становится необратимой, поэтому тромбоз сосудов сетчатки нужно лечить немедленно.

18. Отслоение сетчатки.

При этом тяжелом состоянии может наблюдаться безболезненная, внезапная потеря зрения. Требуется срочное лечение.

19. Лихорадка долины Рифт.

Одно из осложнений этого вирусного заболевания – воспаление сетчатки, которое может привести к потере зрения. Другие признаки болезни включают: лихорадка, боль в мышцах, слабость, головокружение, боль в спине. У некоторых больных развивается энцефалит или геморрагические осложнения.

20. Старческая дистрофия сетчатки вызывает безболезненную потерю зрения. Слепота может наступать относительно быстро, или развиваться постепенно. Острота зрения может быть гораздо хуже в ночное время.

21. Синдром Стивенса-Джонсона.

При этом тяжелом заболевании рубцевание роговицы приводит к потере зрения, которая может сопровождаться гнойным конъюнктивитом, болью в глазах. Другие симптомы включают: жар, сыпь, недомогание, кашель, воспаление горла, рвота, боль в груди, мышцах и суставах, отказ почек.

22. Гигантоклеточный артериит.

Воспаление сосудов приводит к проблемам со зрением, а также к односторонней, пульсирующей головной боли. Другие признаки – недомогание, анорексия, потеря веса, слабость, боли в мышцах, незначительное повышение температуры.

23. Трахома (хламидийная инфекция).

Это редкое заболевание может изначально вызывать различные по тяжести нарушения зрения в сочетании с «незначительной» инфекцией, похожей на бактериальный конъюнктивит. Признаки включают: воспаление век, боль, светобоязнь, слезотечение, выделения из глаза и др..

24. Увеит – воспаление увеального тракта (сосудистой оболочки глаза) – может стать причиной односторонней потери зрения. Увеит может вызывать боль, выраженную инъекцию сосудов конъюнктивы, светобоязнь, затуманенное зрение, ошибки зрения.

25. Кровоизлияние в стекловидное тело.

Это состояние может быть результатом травмы глаза, опухолей глаза или системных заболеваний (особенно таких, как сахарный диабет, гипертония, серповидноклеточная анемия, лейкемия). Кровоизлияние может вызвать внезапную слепоту и покраснение глаза. Потеря зрения может быть необратимой.

Лекарственные препараты, которые способны вызывать потерю зрения, включают следующие наименования:

1. Дигоксин и аналоги.
2. Индометацин.
3. Этамбутол.
4. Хинин.
Одной из распространенных причин слепоты является случайный прием метилового спирта (метанола), который может повреждать зрительный нерв, вызывая необратимую потерю зрения.

Причины потери зрения у детей.

Западные специалисты особо отмечают, что у детей, которые жалуются на медленно прогрессирующее падение зрения, нужно исключить такие серьезные заболевания, как глиома зрительного нерва (доброкачественная опухоль) и ретинобластома (злокачественная опухоль сетчатки). Врожденная краснуха и сифилис могут вызывать потерю зрения у младенцев. Ретинопатия недоношенных – тяжелое заболевание, которое может приводить к потере зрения у недоношенных детей.

Другие врожденные причины слепоты у детей включают: синдром Марфана, амблиопия (ленивый глаз) и пигментный ретинит.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Виды амавроза и причины его развития

Содержание

Среди всех органов чувств, зрение является одним из самых важных. Именно оно дает до 90% информации об окружающем его мире. Заболеваний, которые ведут к снижению или полной потере зрения известно достаточно много, но среди них есть и такие, которые до сих пор недостаточно хорошо изучены и не имеют достаточно полного объяснения их развития. К таким заболеваниям относятся некоторые виды амавроза.

Что такое амавроз?

В переводе с греческого «амавроз» обозначает темный. В медицинской терминологии это слово используется для обозначения состояний, связанных со значительным ухудшением зрения или абсолютной слепотой без явных причин. Чаще всего, патология носит наследственный характер, но может быть вызвана и заболеваниями центральной нервной системы, а также различными функциональными расстройствами нервной системы.

В клинике различают стойкую утрату зрения — амавроз Лебера, и преходящую слепоту — амавроз фугакс, ишемическая окулопатия, фоточувствительная ретинопатия.

Рассмотрим подробнее каждое из этих состояний.

Наследственный амавроз

Заболевание имеет очень сложный и не до конца изученный механизм. Известно, что патология развивается в результате мутации в некоторых генах, которые отвечают за состояние сетчатки глаза.

Если не сильно вдаваться в основы генной инженерии и молекулярной биологии, то причины, по которым развивается слепота можно представить следующим образом. В норме в организме вырабатывается родопсин — пигмент, находящийся в палочках сетчатки глаза и регулирующий передачу нервного импульса в зрительные ядра головного мозга. Благодаря родопсину свет, попадающий на сетчатку глаза, вызывает возбуждение в зрительном нерве, которое передается в головной мозг. Итогом этой сложной нервно-химической реакции является способность глаза видеть различные предметы при всех видах освещения.

Нужно сказать, что запас родопсина в сетчатке достаточно ограничен, поэтому наряду с разложением, идет обратный процесс — ресинтез пигмента, который необходим для поддержания родопсина в палочках сетчатки на должно уровне. В среднем, полное восстановление необходимого количества пигмента занимает 30 минут.

Наследственный амавроз передается через подвергнувшийся мутации ген, отвечающий за процессы образования и разложения родопсина, в результате чего при неизмененном зрительном нерве, пациент ничего не видит, т.е. развивается слепота. Как показали исследования, это происходит из-за отмирания в сетчатке палочек и колбочек в связи с наличием мутантных генов нескольких типов.

Заболевание передается по наследству, только в том случае, если оба родителя имеют этот дефектный ген.

Как проявляется амавроз Лебера

Заболевание, как правило, проявляется в раннем грудном возрасте. При этом у ребенка можно заметить отсутствие реакции на приближающиеся предметы, блуждание взгляда, без фиксации на чем-либо, слабую реакцию зрачков на свет (обычно при ярком свете зрачок сужается, а при сниженном освещении — расширяется), глазные яблоки постоянно двигаются вверх-вниз или в разные стороны (нистагм).

У многих детей обнаруживается косоглазие, кератоконус (роговая оболочка приобретает выпуклую форму, напоминающую конус). При очень ярком свете у детей регистрируется некоторое улучшение зрения.

Если заболевание развивается не очень стремительно, то ухудшение зрения происходит постепенно, но к возрасту 9−10 лет оно все равно полностью исчезает.

Важным является тот факт, что глазное дно в начале заболевания не изменено, но позже на нем начинает откладываться пигмент, что ведет к необратимым изменениям в сетчатке.

К сожалению, какого-либо специального лечения данной патологии пока нет и зрение восстановить невозможно. Помимо слепоты у многих детей развивается сопутствующая патология — эндокринные заболевания, изменения в опорно-двигательной и центральной нервной системе.

Преходящий амавроз

При ряде заболеваний может встречаться временная слепота, которая исчезает после устранения основной причины. Наиболее частой причиной амавроза становятся нарушения кровообращения в системе сонной артерии.

Они могут возникать вследствие нарушений или повреждений в области шеи и головы:

  1. Сужения или пережатия сосудов;
  2. Новообразования, которые затрудняют кровообращение в этой зоне;
  3. Травмы или механические сдавления;
  4. Аневризмы, артерииты, расслоения, дисплазии сосудистой стенки в бассейне сонной артерии, а также артериосклеротические изменения сосудов;
  5. Воздушная или жировая эмболия сосудов.

Как проявляется преходящий амавроз

Нарушению зрения часто предшествует транзиторная (временная) ишемическая атака, инсульт, инфаркт мозга, микроэмболии сосудов холестериновыми бляшками или сгустками крови.

При нарушении кровообращения в области шеи или головы пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение или изменение чувствительности в конечностях, снижение зрения, чувство ползания мурашек по лицу. Также могут быть и другие явления — парез лицевой мускулатуры, затруднения при глотании или разговоре, головные боли, тошнота, приливы к голове, иногда встречаются судороги, пятна перед глазами и зрительные галлюцинации.

Часто нарушение зрения происходит лишь с одной стороны, при этом появляются пятна перед глазами, выпадение полей зрения и снижение остроты зрения. Изредка при осмотре обнаруживается инфаркт сетчатки глаза, которая может привести к атрофии зрительного нерва. Однако такие изменения развиваются редко из-за богатой обходной сети кровообращения, которая компенсирует недостаток поступления крови к глазу по центральным сосудам.

Виды транзиторного амавроза

Транзиторный или преходящий амавроз чаще всего бывает при преходящей монокулярной слепоте, передней ишемической окулопатии и фоточувствительной ретинопатии.

Преходящая монокулярная слепота

Патология возникает на одном глазу, поэтому заболевание называется монокулярным. Длительность слепоты может составлять от 3−5 секунд до 5 минут. Часто возникающие эпизоды говорят о патологии в системе сонной и глазной артерий (спазм, тромбоз, эмболия), которая вызывает ишемию сетчатки глаза.

Нарушение зрения чаще всего возникает неожиданно, на фоне относительного благополучия. Обычно пациенты успевают заметить начало ухудшения зрения в виде нечеткости изображения или пятен перед глазами. В некоторых случаях окружающие предметы могут приобретать неестественную окраску, например, преобладание желтого или зеленого. Иногда может возникать ощущение, что рассматриваемый предмет находится за полупрозрачной ширмой, что сильно затрудняет четкость восприятия предметов.

Восстановление зрения происходит также быстро, как и его исчезновение. При осмотре глазного дна можно увидеть резкую бледность сетчатки, сужение артериол, иногда отек сетчатки и геморрагии в ней.

Передняя ишемическая окулопатия

Эта патологии представляет большую опасность, чем преходящая монокулярная слепота, и является свидетельством перекрытия просвета в сонных артериях.

Изменения могут происходить в переднем отделе глаза и проявляться:

  • Отеком склеры;
  • Появление фрагментов клеток в передней камере глаза;
  • Расширение зрачка средней степени и его вялая реакция на свет, а иногда и полное ее отсутствие;
  • Рубеоз радужки — патологический рост сосудов на радужке и в передней камере глаза;
  • Изменение внутриглазного давления в ту или другую сторону.

При офтальмологическом осмотре можно обнаружить застой крови в венах (их расширение, более темная окраска, неравномерность контуров) сетчатки и снижение давления в артериях — расширение артерий, уменьшение их яркости, потеря двойного контура. На концах капилляров обнаруживаются кровоизлияния в сетчатку. При длительном течении заболевания можно заметить очаги неоваскуляризации — образования новых патологических сосудов в передних отделах глаза.

Фоточувствительная ретинопатия

Этот вид нарушения зрения возникает под влиянием яркого света, который вызывает снижение метаболизма в сетчатке и как следствие, уменьшение ресинтеза пигмента родопсина. Проблему убрать можно только с помощью оперативных методик, например, удаление внутренней стенки сонных артерий.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Одним из наиболее важных органов чувств человека считается зрение. 90% от общей информации дается именно через глаза.

Болезней, которые ведут к абсолютной или частичной слепоте в медицине существует много. В их число входят и те, что не исследованы до сих пор, не имея полного разъяснения их проявления и формирования. К таким болезням причисляют и некоторые разновидности амавроза.

Особенности и специфика

Амавроз – патология глазного аппарата, при которой происходит абсолютная или частична потеря зрения. Такое состояние не связывают с прямым поражением глаза, патология вызвана нарушениями функционирования нервов зрительного аппарата или участков пути глазного анализатора к головному мозгу.

Амавроз (дословно из греческого) – темный. В терминологии медицины применяется для выражения состояний, характеризующихся частичным ухудшением зрения или необоснованной слепотой. Чаще всего, эта аномалия бывает наследственной, заболевание может быть и спровоцированной болезнями в ЦНС или разными функциональными ее расстройствами.

Ухудшение зрения всегда доставляют больному массу неудобств, дискомфорта и проблем. Глаза – главный орган чувств, благодаря которым человек может опознавать местность, видеть окружающих его людей и предметы. Самая страшная патология – это утрата центрального зрения, именуемого, как амавроз (слепота).

Патология носит функциональный характер, иными словами, оно не связано с прямыми нарушениями функций глазного яблока или патологий в структуре. Это как раз тот прецедент, когда медики при осмотре не наблюдают каких-либо патологий в работе или строении глаза, но при этом больной жалуется на ухудшение зрения. При врожденном амаврозе следует атрофия нервов зрительного аппарата.

Причины нарушения

Причин развития данной патологии существует достаточно много. При транзиторном (временном) амаврозе их связывают с переходящими нарушениями в поведении, передачи импульсов зрительному нерву либо нарушениями функций зрительного анализатора.

Амавроз (слепоту) могут вызывать:

  • черепно-мозговые травмы;
  • расстройства мозгового кровообращения вследствие инсультов или ишемических атак;
  • опухоли головного мозга разной природы, сдавливающее зрительный анализатор или глазной нерв;
  • мигрень;
  • аномалии эндокринной системы, нарушение обмена веществ, сахарный диабет;
  • воздействие на организм токсичных препаратов, наркотиков, алкоголя;
  • интоксикация инфекционного характера.

Основной причиной врожденного заболевания Лебера (оптическая нейропатия) считается отсутствие четкой специфики клеток в составе пигментного эпителия или фоторецепторах. Объясняется это явление патологией в генах.

Заболевание часто передается наследственно, обладает аутосомно-рецессивным видом передачи. Бояться заболевания стоит лишь тогда, когда у будущих родителей имеются мутирующие гены в их генотипе.

Особенности разных форм заболевания

Специфика форм амавроза:

  1. Транзисторный. Характеризуется временным расстройством или потерей зрения. В таком состоянии у больного зрительные функции могут просто выпадать на определенное время, однако способны самостоятельно или при медикаментозной терапии восстанавливаться.
  2. Врожденный (болезнь Лебера). Связывают с нарушениями в генотипе, а именно, патологией синтеза родопсина в сетчатке (оболочке) глаза, призванного передавать информацию в головной мозг через зрительный нерв. При недостатке родопсина сетчатка способна преобразовывать, попадающий на нее свет в нервный импульс, из которого и формируется зрительный образ. Помимо родопсина, согласно данных последних исследований, в глазном анализаторе поражаются и иные участки – колбочки, палочки.

В медицине различают: стойкую потерю зрения – амавроз Лебера и временную слепоту (кардиомиопатию).

Амавроз Лебера

Проявляется у грудных детей, после рождения. У больного замечают:

  • блуждающий взгляд;
  • слабое реагирование зрачка на световые лучи (на яркий световой луч – зрачок должен сужаться, на тусклый – расширяться);
  • полное отсутствие реакции на приближение предметов;
  • нистагм – глазные яблоки беспрерывно передвигаются: то влево-вправо, то вверх-вниз;
  • косоглазие (кератоконус) глазная роговая оболочка становится выпуклой, на подобие конуса.

При не стремительном развитии заболевания, зрение ухудшается постепенно, но, по достижении 10 лет, оно все-таки может исчезнуть.

Временный амавроз

При некоторых болезнях сопутствующим симптомом может выступать временная слепота, но после устранения основных причин (своевременной и качественной терапии) она исчезает. Этиологией подобного состояния считается нарушение кровотока в бассейне сонной аорты (артерии). Возникать данные расстройства могут при повреждениях в шее либо в черепной коробке:

  • пережатие или сужение сосудов;
  • механические сдавливания или травматизм;
  • артерииты, аневризмы, дисплазия сосудистых стенок бассейна аорты, расслоения, артериосклеротические видоизменения в сосудах;
  • образования, затрудняющие кровообращение;
  • жировая, воздушная закупорка (эмболия) сосудов.

Причиной развития транзиторного амавроза могут выступать: ишемические атаки временного характера, инфаркт мозга, инсульты, сосудистая микроэмболия холестериновыми бляшками и сгустками крови.

При нарушениях кровотока в зоне головы либо шеи, больные могут жаловаться на нарушение чувствительности нижних, верхних конечностях, ухудшение видимости, ползанье мурашек по коже. Могут проявиться и другие симптомы – судороги, затруднительное глотание, тошнота, зрительные галлюцинации.

Довольно часто ухудшение видимости наблюдаются только в одном глазу. Характеризуется такое состояние выпадением поля зрения, снижением остроты, появлением пятен перед глазом.

Встречается, что при осмотре у офтальмолога выявляется инфаркт сетчатки глаза, который может спровоцировать атрофию зрительного нерва. Однако такие состояния встречаются крайне редко. Объясняется это тем, что вокруг зрительного аппарата расположена богатая обходная сеть кровотоков, компенсирующие дефицит поступлении крови, по центральным сосудам, к глазу.

Клиника и симптоматика

Амавроз Лебера развивается вследствие вымирания в сетчатке глазного аппарата светочувствительных клеток, а они не имеют свойства к восстановлению. Причиной их гибели становится нефункционирующий ген RPE65.

Болезнь проявляется при рождении детей или с первых дней их жизни. Это заболевание относится к самых сложным случаям пигментного ретинита – болезнь редкая и крайне тяжелая. К основным симптомам относят: субнормальная или нерегистрируемая ЭРГ, потеря центрального зрения.

Симптоматика проявления заболевания:

  • косоглазие;
  • высокая гиперметропия;
  • нейромышечное и неврологическое нарушение;
  • умственная отсталость;
  • кератоконус;
  • нистагм;
  • катаракта (во второй декаде жизни);
  • снижение слуха.

Эти симптомы могут оказаться и сопутствующими проявлениями иных системных заболеваний, что усложняет постановку точного диагноза.

Диагноз и лечение

Диагностирование заболевания направлено на выявление этиологии данного заболевания поэтому пациенту показано обследование у окулиста, ангинолога, невролога, а также иных смежных специалистов. Для подтверждения или опровержения диагноза и назначения эффективной терапии нужна тщательная диагностика.

Она базируется на сборе анамнеза и осмотре пациента. Ему в обязательном порядке исследуют глазное дно, проводят проверку качества зрения и остроту, а также на неврологический и зрительный рефлекс. Пациенту также показаны биохимический и общий лабораторный анализ крови. При необходимости, отправляют на МРТ и генетическое обследование.

Определенного метода лечения амавроза в медицине не существует, поскольку болезнь носит наследственный и генетический характер. При этом в патологический процесс формирования заболевания вовлекается ЦНС, возникают нарушения в эндокринной системе. Исходя из этиологии развития транзиторного амавроза назначается эффективная корректировочная терапия:

  1. При нарушениях кровотока назначают диуретики, ноотропы, гипотоники и медпрепараты, улучшающие кровообращение. При незначительной выраженности нарушений сосудов, слепота часто проходит сама, не требуя терапии.
  2. Заболевания онкологической природы нуждаются в химио- и радиотерапии. При благоприятном месторасположения опухоли и своевременном обращении к врачам, полное восстановление зрения вполне возможно.
  3. При острой интоксикации нервной системы обычно проводят дезинтоксакационное лечение. Изменения в глазном аппарате, в данном случае обратимы и зрение восстанавливаются.
  4. Мигрень лечится спазмолитиками. Как правило, приступы слепоты уходят вместе с самой мигренью.
  5. При эндокринных нарушениях проводят тщательное обследование, назначается корректирующая терапия – заместительное гормональное лечение, прием сахароснижающих медпрепаратов. При эффективной и своевременной терапии зрение можно восстановить полностью.

В отличие от переходящего, амавроз Лебера, медикаментозно не лечится, как и все остальные заболевания на основе генетических мутаций. Таким пациентам, если небольшие зрительные функции сохранены, признается ношение очков, наблюдение у врача-невропатолога.

Слепота

Слепота – это патологическое состояние, при котором острота зрения резко снижена или полностью отсутствует. В зависимости от формы заболевания клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, появлением скотом, нарушением цветовосприятия, выпадением назальных или темпоральных половин из зрительного поля. Диагностика слепоты базируется на результатах визометрии, периметрии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, электроретинографии, кампиметрии, теста Ишихара и FALANT, таблицы Рабкина. Этиотропная терапия различных форм слепоты существенно отличается и подбирается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Общие сведения

Слепота – это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся снижением остроты зрения или цветовосприятия. Данная патология относится к числу важнейших медико-социальных проблем, поскольку является причиной инвалидизации пациентов. При этом 3/4 случаев слепоты при своевременной диагностике и лечении обратимы. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в мире около 100 млн. незрячих людей, с каждым годом их число возрастает. 90% от общего числа слепых пациентов проживает в развивающихся странах и только 10% – в развитых. Помимо катаракты и глаукомы ведущую роль в возникновении данной патологии среди жителей развивающихся регионов занимают фоновые, инфекционные и паразитарные заболевания, поддающиеся лечению. В развитых странах с каждым годом увеличивается количество случаев слепоты на фоне возрастных дегенеративно-дистрофических изменений желтого пятна и диабетической ретинопатии.

Причины слепоты

Согласно статистическим данным ВОЗ, наиболее распространенная причина слепоты – катаракта (47,9%). Врожденные варианты заболевания обусловлены мутациями. Как правило, причинами снижения остроты зрения в таких случаях являются семейная форма помутнения хрусталика, аплазия внутренней оболочки глазного яблока, тапеторетинальные дегенерации, альбинизм. Особый вид данной патологии – кортикальная слепота, при которой клинические проявления вызваны поражением затылочной доли головного мозга. Распространенные тератогены в отношении органа зрения – медикаменты, токсины и возбудители инфекционных заболеваний.

Существует высокий риск поражения глаз при действии на плод тератогенных факторов на этапе эмбрионального развития. Во внутриутробном периоде развитие слепоты провоцируют возбудители краснухи, токсоплазмоза, гриппа, туберкулеза. В зрелом возрасте чаще наблюдается хламидийное происхождение нарушений зрения на фоне трахомы. Поражение глаз с частой потерей зрения характерно для таких гельминтозов, как онхоцеркоз. Единичные случаи слепоты диагностируют при дирофиляриозе.

Этиология слепоты раннего возраста связана с воздействием триггеров в родовом или перинатальном периоде. При этом у новорожденных диагностируют ретинопатию, гипоплазию зрительных путей или гипоксическое повреждение оптического нерва, которые в дальнейшем приводят к зрительной дисфункции. У детей (особенно недоношенных) снижение остроты зрения потенцирует дефицит витамина А, врожденное помутнение хрусталика или ретинопатия. У пациентов молодого возраста большинство случаев монокулярной слепоты обусловлено травматическими повреждениями. В преклонном возрасте снижение зрения связано как с общими заболеваниями организма, так и с течением дегенеративно-дистрофических изменений в сетчатке или зрительном нерве.

Поражение внутренней оболочки глазного яблока или оптического нерва с прогрессирующим снижением остроты зрения характерно для таких общих заболеваний, как артериальная гипертензия, атеросклеротическое поражение сосудов, ретинопатия на фоне сахарного диабета. Слепота может возникать вторично на фоне патологий центральной нервной системы – менингита, энцефалита, токсического поражения головного мозга. Согласно статистическим данным, при своевременной диагностике множество случаев данной патологии потенциально обратимо. Как правило, причиной необратимой слепоты становится глаукома в связи с развитием атрофии зрительного нерва.

Симптомы слепоты

С клинической точки зрения слепоту классифицируют на амавроз, скотому, гемианопсию и дальтонизм. Согласно данным ВОЗ, диагноз слепота можно установить при способности к зрению менее 3/60 или сужении зрительного поля до 10 градусов. Если острота зрения равна 0, речь идет об абсолютной слепоте. При сохраненном светоощущении и реагировании на изменение его интенсивности, но невозможности различать форму окружающих предметов, слепота носит название предметной. При гражданском варианте зрительной дисфункции пациент не может определить количество пальцев на руке на расстоянии 3 метров. Также выделяют профессиональную слепоту, при которой нарушения зрения препятствуют выполнению профессиональных обязанностей.

Специфический симптом преходящего амавроза – резкая потеря зрения общей продолжительностью не более 10 минут. Данное явление связано с обратимыми ишемическими изменениями в бассейне сонной артерии. Амавроз Лебера проявляется нистагмом и выраженным снижением остроты зрения, выявляемым еще в раннем детском возрасте. Часто эта форма слепоты сочетается с кератоконусом, катарактой, астигматизмом, страбизмом. Внеглазные проявления патологии представлены задержкой умственного развития, эпилептическими припадками, снижением слуха, гормональным дисбалансом, пороками развития почек, костной системы или ЦНС. Пациенты с данным вариантом слепоты в редких случаях способны отличать свет от темноты или отслеживать движение близкорасположенных предметов.

При патологических скотомах выявляются дефекты полей зрения, которые больной видит как темные пятна перед глазами. Эти дефекты способны частично закрывать рассматриваемое изображение. При обнаружении скотом, которые пациент не замечает, речь идет об «отрицательном» варианте патологии, обусловленной поражением оптических нервных волокон. Гемианопсия – это бинокулярная слепота с поражением одной из половин полей зрения. При гомонимной форме заболевания выпадают обе правые или левые половины, гетеронимной биназальной – латеральные, гетеронимной битемпоральной – медиальные отделы зрительного поля. При дальтонизме нарушается способность к дифференциации определенного цвета. Протанопия проявляется неспособностью к восприятию красного цвета, тританопия – сине-фиолетового, дейтеранопия – зеленого. Ахроматопсия – это слепота, характеризующаяся патологическим цветовосприятием, при котором пациенты неспособны различать все оттенки цветового спектра.

Диагностика слепоты

Диагностика слепоты основывается на проведении визометрии, периметрии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, электроретинографии, кампиметрии. Визометрия позволяет диагностировать степень нарушения зрительных функций. К I категории относят пациентов с остротой зрения 0,1-0,3 дптр, ко II – 0,05-0,1 дптр, к III – 0,02-0,05 дптр. У больных IV категории светоощущение сохранено – 0,02 дптр, при V отмечается отсутствие светоощущения. В соответствии с результатами обследования больных, входящих в І и ІІ группу, относят к числу слабовидящих. Диагноз слепота можно установить только лицам III-V групп. Зрительное поле 5-10° по данным периметрии соответствует ІІІ категории, менее 5° – IV.

Также при проведении периметрии можно выявить патологические скотомы, которые имеют вид дефектов поля зрения овальной, округлой или дугообразной формы. Методом кампиметрии в темпоральной, назальной, лобной и подбородочной точках и в 4 косых меридианах измеряют размеры скотомы с последующей фиксацией показателей в специальной карте пациента. Основной метод диагностики гемианопсии – периметрия. При гомонимной форме слепоты дефекты полей зрения обнаруживаются в височном и назальном отделах разных глаз. Биназальный вариант патологии характеризуется выпадением медиальных, а битемпоральный – латеральных половин зрительного поля.

При преходящем амаврозе показано проведение флуоресцентной ангиографии с целью определения точной локализации зоны ишемии. Как правило, исследование позволяет выявить эмболию артерий внутренней оболочки глазного яблока. Для амавроза Лебера свойственно снижение амплитуды волн или их полное отсутствие при проведении электроретинографии. При офтальмоскопии у пациентов старше 8 лет по периферии глазного дна определяются кальцификаты и пигментные тельца. Для диагностики цветовой слепоты применяют тест Ишихара, полихроматические таблицы Рабкина, FALANT-тест.

Лечение слепоты

При преходящем амаврозе в ургентном порядке необходимо назначить сосудорасширяющие средства, антикоагулянты прямого действия, тромболитики, антиагреганты. Специфическая тактика лечения слепоты Лебера не разработана. Симптоматическая терапия включает в себя прием поливитаминных комплексов и проведение внутриорбитальных инъекций вазодилататоров, коррекцию остроты зрения при помощи очков. При диагностике скотом требуется этиотропное лечение. Если причиной заболевания является отслойка сетчатки, показана витрэктомия с последующим проведением пломбирования или баллонирования склеры. При появлении дефектов поля зрения из-за патологических новообразований производится их удаление. При слепоте, обусловленной спазмом сосудов головного мозга, необходимо назначить спазмолитические средства.

Этиотропная терапия гемианопсии базируется на купировании причинных факторов. Нейрохирургическое вмешательство у пациентов с этой формой слепоты показано при черепно-мозговой травме, доброкачественных или злокачественных новообразованиях головного мозга. Если специальные методы лечения недоступны, рекомендован курс реабилитации. Специфическая тактика терапии цветовой слепоты не разработана. Для коррекции зрительных функций применяются очки со специальными фильтрами или контактные линзы.

Прогноз и профилактика слепоты

Специфическая профилактика слепоты не разработана. При своевременной диагностике и лечении в большинстве случаев можно сохранить зрительные функции. Все пациенты с данной патологией должны состоять на учете у офтальмолога. Прогноз при слепоте чаще неблагоприятный. 95% пациентов с амаврозом Лебера необратимо теряют зрение в возрасте 10 лет или ранее. Однако при дальтонизме острота зрения зачастую не изменяется. Снижение зрительных функций может быть причиной временной или стойкой утраты работоспособности. Если восстановить функции органа зрения невозможно, больным присваивают группу инвалидности. При остроте зрения 0,05-0,2 дптр рекомендовано обучение в специальной школе для слабовидящих детей, ниже 0,05 дптр – в учебных заведениях для слепых.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector